เพมฟิกอยด์ (Pemphigoid)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 3 กันยายน 2565
  • Tweet

สารบัญ

บทความที่เกี่ยวข้อง

 

บทนำ: คือโรคอะไร? พบบ่อยไหม?

เพมฟิกอยด์ (Pemphigoid) คือโรคผิวหนังที่เกิดจากร่างกายสร้างสารภูมิต้านทานผิดปกติและสารฯนี้กลับมาต้านเซลล์ผิวหนังของตนเอง(โรคภูมิต้านตนเอง) ส่งผลให้เกิดผื่นคันร่วมกับตุ่มพองที่ผิวหนังชั้นตื้นๆ อาจเกิดเฉพาะผิวฯบางส่วนหรือกระจายกว้างทั่วตัว บางคนอาจเกิดตุ่มพองที่เนื้อเยื่อเมือกโดยเฉพาะในช่องปากร่วมด้วย, ซึ่งตุ่มพองอาจมีขนาดใหญ่ได้หลายซม. แต่มักไม่ค่อยแตกเป็นแผล  เกือบทั้งหมดพบในผู้ใหญ่โดยเฉพาะผู้สูงอายุ,  เป็นโรคไม่รุนแรงแต่รักษาไม่หาย เป็นๆหายๆเป็นระยะๆตลอดชีวิต และไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

เพมฟิกอยด์ เป็นคนละโรคกับโรคเพมฟิกัส โดยเพมพิกอยด์รุนแรงน้อยกว่ามาก  แต่ตุ่มน้ำฯมีขนาดใหญ่กว่าและมักไม่แตกเป็นแผล  มักไม่ทำให้ถึงตาย,  โรคนี้พบบ่อยกว่าโรคเพมพิกัส และเกิดจากสารภูมิต้านทานคนละชนิดกัน(แนะนำอ่านรายละเอียด 'โรคเพมฟิกัส' ได้จากเว็บ haamor.com)

อนึ่ง: ‘เพมฟิกอยด์’ มาจากภาษากรีก  หมายถึง โรคตุ่มพอง/ตุ่มน้ำพอง/ตุ่มน้ำของผิวหนังที่คล้ายกับ ’โรคเพมฟิกัส’

เพมพิกอยด์ พบทั่วโลกแต่พบน้อย ไม่ขึ้นกับเชื้อชาติและถิ่นที่อยู่อาศัย  พบในผู้ใหญ่มักอายุตั้งแต่ 60 ปีขึ้นไป พบในเด็กบ้างแต่พบน้อย,  เพศชายและเพศหญิงพบใกล้เคียงกัน

เพมฟิกอยด์เกิดได้อย่างไร? มีกี่ชนิด?

เพมฟิกอยด์-01

เพมฟิกอยด์ ทั่วไปมี 3 ชนิดย่อย ได้แก่ ชนิด Bullous Pemphigoid, Mucous membrane  pemphigoid, และเพมฟิกอยด์เจสเทเชินนิส (Pemphigoid gestationis)  

ก. บูลลัส เพมฟิกอยด์ (Bullous Pemphigoid ย่อว่า บีพี/BP): คือชนิด ตุ่มน้ำฯที่ผิวหนังมีขนาดใหญ่  โดยใหญ่มากกว่า 5 มม. ขึ้นไป,  เป็นชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุด  มีรายงานพบประมาณ 2 - 23 รายต่อประชากร 1 ล้านคน,  เพศหญิงพบบ่อยกว่าเพศชายเล็กน้อย, รอยโรคเกิดที่ผิวหนังเป็นหลักโดยเฉพาะที่ แขน ขา  รวมถึง ฝ่ามือ ฝ่าเท้า  มักไม่พบรอยโรคที่ศีรษะและลำคอ  แต่พบร่วมกับเกิดในเนื้อเยื่อเมือกได้ประมาณ 10-40% โดยเฉพาะในช่องปาก, เป็นโรคในผู้สูงอายุ 60 - 80 ปี พบน้อยมากในเด็ก, ตุ่มน้ำมักก่ออาการคันร่วมด้วย เมื่อรักษาหายมักไม่เกิดแผลเป็น

ข. มิวคัสเมมเบรน เพมฟิกอยด์ (Mucous membrane pemphigoid ย่อว่า เอมเอมพี/MMP และอีกชื่อคือ Cicatricial pemphigoid):  คือ ชนิดเกิดร่วมกับตุ่มน้ำฯในเนื้อเยื่อเมือกโดยเฉพาะช่องปาก  เนื้อเยื่อเมือกอวัยวะอื่นที่มีรายงาน เช่น เยื่อบุตา คอหอย  โพรงจมูก กล่องเสียง  หลอดอาหาร  อวัยวะเพศภายนอก  ทวารหนัก ฯลฯ, และบางครั้งพบที่ผิวหนังร่วมด้วย (พบประมาณ 25%),  ทั้งนี้เมื่อหายแล้วจะเกิดเป็นแผลเป็น/พังผืด เป็นโรคพบทุกอายุ แต่มักพบในผู้สูงอายุ  พบน้อยกว่าชนิดบูลลัส คือประมาณ 2 รายต่อประชากร1ล้านคน  เพศหญิงพบบ่อยกว่าเพศชายประมาณ 2 เท่า, และเมื่อรักษาหายมักไม่เกิดแผลเป็น แต่ก็สามารถเกิดได้

อนึ่ง: เป็นชนิดพบร่วมกับมะเร็งได้ (แต่ไม่ใช่จากการกลายพันธ์หรือเป็นปัจจัยเสี่ยงเกิดมะเร็ง) ซึ่งมะเร็งที่พบร่วมด้วย เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

ค. เพมฟิกอยด์ เจสเทเชินนิส (Pemphigoid gestationis ย่อว่า พีจี/ PG): คือ ชนิดเกิดในสตรีตั้งครรภ์  พบน้อย อาจพบระหว่างตั้งครรภ์ มักพบในไตรมาสที่ 2 หรือ 3 หรือ ในระยะหลังคลอด,  ตุ่มน้ำฯมักขึ้นที่ แขน ขา และผนังหน้าท้อง,  และโรคสามารถถ่ายทอดสู่ทารกในครรภ์ได้, พบประมาณ 1 รายต่อการตั้งครรภ์ 50,000 - 60,000 ครั้ง,   พบในคนตั้งครรภ์หลายครั้งสูงกว่าในครรภ์แรก, และมักพบในสตรีที่มีโรคภูมิต้านตนเองชนิดอื่นๆอยู่ก่อนแล้ว, ทั่วไปหลังหายมักไม่เกิดแผลเป็น ยกเว้นถ้าตุ่มน้ำติดเชื้อแบคทีเรีย อาจเกิดแผลเป็นเมื่อหายแล้วได้

ทั้งนี้ โรคจะหายหลังคลอด นานประมาณ 3 - 4 เดือนหลังรักษา, ในส่วนทารก อาจพบทารกคลอดก่อนกำหนด และ/หรือ ทารกมีน้ำหนักตัวน้อยกว่าเกณฑ์

เพมฟิกอยด์มีอาการอย่างไร?

ทั่วไป อาการของเพมฟิกอยด์ เช่น

  • เกิดผื่นแดงที่ผิวหนังนำก่อนเกิดตุ่มน้ำพอง
  • ตุ่มน้ำฯมักมีขนาดใหญ่ น้ำภายในตุ่มฯมักใส แต่อาจมีเลือดปน
  • ผิวของตุ่มน้ำฯมักหนา แตกยาก แต่ก็แตกได้ ซึ่งเมื่อแตกเป็นแผลจะระคายเคืองและเจ็บ
  • ผิวหนังรอบๆตุ่มฯมักสีปกติหรือออกคล้ำหรือออกแดง

ถ้าไม่ได้รับการรักษาตุ่มน้ำฯเหล่านี้ บางชนิดจะคงอยู่นานหลายสัปดาห์ หรือเป็นปีจึงจะค่อยๆยุบหายไปเอง  แต่เมื่อได้รับการรักษา ตุ่มน้ำเหล่านี้จะค่อยๆยุบหายภายใน 2-4 สัปดาห์ แต่บางชนิดย่อยอาจยุบได้เร็วกว่านี้ บางชนิดย่อยหลังยุบหายจะเกิดเป็นแผลเป็นซึ่งมักพบกรณีเกิดที่เนื้อเยื่อเมือก แต่ชนิดเกิดที่ผิวหนังมักไม่เกิดแผลเป็นยกเว้นเมื่อมีการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำที่ตุ่มน้ำฯ

อะไรเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดเพมฟิกอยด์?

ผู้ป่วยต้องคอยสังเกตตนเองเสมอว่าอะไรเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดอาการ เพื่อพยายามหลีกเลี่ยงสิ่งต่างๆเหล่านั้น, ซึ่งตัวกระตุ้นที่มีรายงาน เช่น

  • ยาต่างๆ ที่รวมถึงวัคซีน
  • อุณหภูมิในสิ่งแวดล้อม เช่น หนาว หรือ ร้อน
  • บาดแผลที่ผิวหนัง หรือ ผิวหนังได้รับบาดเจ็บ
  • การได้รับแสงแดดโดยตรงที่ผิวหนัง
  • ผิวหนังสัมผัสสารเคมีบางชนิด รวมถึง ผงซักฟอก สบู่ น้ำยาล้างจาน ฯลฯ
  • ร่างกายติดเชื้อโรคต่างๆ เช่น โรคหวัด
  • การเกิดโรคมะเร็ง
  • วิธีรักษาโรคต่างๆ  เช่น  รังสีรักษา, การผ่าตัดทั้งผ่าตัดเล็กหรือผ่าตัดใหญ่น

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการของตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นกับอวัยวะใดก็ตาม ควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาล

แพทย์วินิจฉัยโรคเพมฟิกอยด์ได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคเพมฟิกอยด์ได้จาก

  • ซักถามประวัติอาการต่างๆ โรคประจำตัว โรคต่างๆในครอบครัว การใช้ยาต่างๆ ปัจจัยกระตุ้น อาชีพ การงาน ฯลฯ
  • การตรวจร่างกายทั่วไป รวมถึงตรวจคลำต่อมน้ำเหลือง
  • ตรวจดูลักษณะตุ่มน้ำที่ผิวหนังและที่อวัยวะที่เกิดตุ่มน้ำฯ
  • ตรวจเลือดดูสารก่อภูมิต้านทาน
  • แต่การวินิจฉัยที่แน่นอนจะได้จากการตัดชิ้นเนื้อที่ตุ่มน้ำฯเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยาดูสารภูมิต้านทานด้วยเทคนิคเฉพาะที่เรียกว่า Immunofluorescence testing

รักษาโรคเพมฟิกอยด์อย่างไร?

โรคเพมพิกอยด์ ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาให้หาย แต่การรักษาจะช่วยให้อาการหายเร็วขึ้นและให้ผู้ป่วยกลับมามีคุณภาพชีวิตที่ใกล้เคียงปกติที่สุด ซึ่งการรักษามีหลายวิธี และแพทย์อาจใช้หลายวิธีร่วมกันขึ้นกับความรุนแรงของอาการและดุลพินิจของแพทย์ เช่น

ก. ใช้ยาในกลุ่มต่างๆ: เช่น

  • กลุ่มยาสเตียรอยด์ ทั้งชนิดทา ชนิดกิน และ/หรือ ฉีด เช่น ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ เพื่อช่วยลดการอักเสบที่เกิดจากสารภูมิต้านทาน
  • ยากดภูมิต้านทาน
  • ยาปฏิชีวนะกรณีตุ่มน้ำติดเชื้อแบคทีเรีย
  • ยาภูมิต้านทาน เช่นยา อิมมิวโนโกลบูลิน,  ริทูซิแมบ

ข. การรักษาตามอาการ: เช่น

  • ยาแก้คัน
  • ยาแก้ปวด
  • การดูแลความสะอาดตุ่มน้ำฯ

ค. การดูแลตนเอง: ทั่วไปได้แก่

  • เข้าใจและยอมรับธรรมชาติของโรคว่า ‘รักษาไม่หาย’ เป็นๆหายๆเรื้อรังที่ต้องดูแลรักษาตลอดชีวิต แต่การรักษาจะช่วยควบคุมอาการโรคได้ดี, ช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตใกล้เคียงปกติ, และชวยยืดระยะเวลาการเกิดเป็นซ้ำ
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อสุขภาพกายและสุขภาพจิตที่ดี ลดโอกาสติดเชื้อ เพราะโรคนี้เรื้อรัง ไม่หายขาด มีผลต่อความสวยงาม , คุณภาพชีวิต, และภูมิคุ้มกันฯที่ผิดปกติจะทำให้ติดเชื้อได้ง่าย
  • สังเกตว่าอะไรเป็นตัวกระตุ้น และดูแลระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงตัวกระตุ้น เหล่านั้น เช่น การเกิดบาดแผลต่างๆ  
  • ดูแลรักษาความสะอาดบริเวณรอยโรคอย่างเคร่งครัดตามคำแนะนำของแพทย์ พยาบาล เพื่อลดโอกาสติดเชื้อแบคทีเรีย เพราะจะติดเชื้อฯได้ง่ายจากภูมิคุ้มกันฯที่ผิดปกติ
  • ดูแลรักษาความสะอาดแผลในช่องปาก เช่น
    • กินอาหารอ่อน รสจืด (ประเภทอาหารทางการแพทย์)
    • บ้วนปากด้วยน้ำเกลือเจือจางหรือน้ำเปล่าสะอาดหลัง กิน ดื่มทุกครั้ง
    • แปรงฟันด้วยแปรงที่ขนแปรงอ่อนนุ่ม เช่น แปรงเด็ก รวมถึงเลือกใช้ยาสีฟันที่ไม่ระคายเคืองต่อช่องปาก
    • อาจจำเป็นต้องปรึกษาทันตแพทย์
    • ค่อยๆเคี้ยวอาหาร ระวังไม่ให้เกิดแผลจากการขบเคี้ยว

ดูแลตนเองอย่างไร? พบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไหร่?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคเพมฟิกอยด์  เช่น

  • ปฏิบัติตามแพทย์ พยาบาล แนะนำ
  • กินยา/ใช้ยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ถูกต้อง ไม่หยุดยาเอง
  • ดูแลตนเองทั่วๆไป ดังได้กล่าวใน 'หัวข้อการรักษา ข้อ ค.'
  • พบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามแพทย์นัดเสมอ
  • พบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนแพทย์นัดเมื่อ
    • ตุ่มน้ำฯกลับมาเกิดอีก
    • อาการต่างๆแย่ลง
    • มีผลข้างเคียงต่อเนื่องจนกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวันจากยาที่แพทย์สั่ง เช่น วิงเวียนศีรษะ
    • กังวลในอาการ

เพมฟิกอยด์มีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

การพยากรณ์โรคของโรคเพมฟิกอยด์ คือ

  • เป็นโรคไม่รุนแรง แต่รักษาไม่หาย, เป็นโรคเรื้อรัง เป็นๆหายๆ, และทั่วไปไม่เป็นสาเหตุถึงตาย 
  • ไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
  • การรักษาจากแพทย์ และการหลีกเลี่ยงตัวกระตุ้น จะช่วยให้อาการโรคไม่รุนแรงและมีคุณภาพชีวิตได้ใกล้เคียงปกติ

ป้องกันโรคเพมฟิกอยด์ได้อย่างไร?

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกันโรคเพมฟิกอยด์ แต่การดูแลตนเองดังกล่าวใน 'หัวข้อ การรักษา ข้อย่อย ค.' จะช่วยลดโอกาสโรคกำเริบลงได้ในระดับหนึ่ง

บรรณานุกรม

  1. https://www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=173&itemtype=document [2022,Sept3]
  2. https://en.wikipedia.org/wiki/Pemphigoid  [2022,Sept3]
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/pemphigus/ [2022,Sept3]  
  4. https://knowyourskin.britishskinfoundation.org.uk/condition/pemphigus-vulgaris/ [2022,Sept3]
  5. https://www.healthline.com/health/bullous-pemphigoid [2022,Sept3]   
  6. https://www.medicalnewstoday.com/articles/318015 [2022,Sept3]
  7. https://www.aad.org/public/diseases/a-z/pemphigus-self-care [2022,Sept3]    
  8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7600534/ [2022,Sept3]