เพมฟิกัส หรือ โรคตุ่มน้ำพอง (Pemphigus)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 2 กรกฎาคม 2565
  • Tweet

สารบัญ

บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ: คือโรคอะไร?พบบ่อยไหม?

         เพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง(Pemphigus) คือ โรคภูมิต้านตนเองที่เกิดกับผิวหนังและ/หรือเนื้อเยื่อเมือกที่ส่งผลให้เกิดเป็นตุ่มน้ำพอง/ตุ่มหนองซึ่งต่อมาแตกกลายเป็นแผลติดเชื้อ เจ็บมาก,  เมื่อไม่ได้รับการรักษาจากแพทย์ โรคจะกระจายทั่วผิวหนังและ/หรือที่เนื้อเยื่อเมือกได้ทุกส่วนของร่างกาย, โรคนี้’ไม่ใช่โรคติดต่อ’ เป็นโรคพบน้อย พบทั้ง2เพศ  เป็นโรคเรื้อรัง เป็นๆหายๆตลอดชีวิต

         เพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง พบทั่วโลก  พบน้อย  พบทั้งเพศหญิงและเพศชาย สถิติเกิดที่รวมถึงอายุ, เพศ, และชนิดย่อยของโรคจะแตกต่างกันในแต่ละเชื้อชาติและทวีป เพราะขึ้นกับพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมที่รวมถึงสภาพภูมิอากาศที่เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดอาการ เช่น บางภูมิภาคพบได้ประมาณ 0.5รายต่อประชากร1ล้านคน แต่บางภูมิภาคพบประมาณ16-50รายต่อประชากร 1ล้านคน, บางภูมิภาคพบโรคชนิดย่อยบางชนิด สูงในวัยหนุ่มสาว, บางภูมิภาค บางชนิดพบในผู้ใหญ่วัยกลางคน หรือในผู้สูงอายุ เป็นต้น

         อนึ่ง: เพมฟิกัส มาจากภาษากรีก  หมายถึง ตุ่มหนองเล็กๆ หรือ ตุ่มพอง

เพมฟิกัสเกิดได้อย่างไร?มีกี่ชนิด?อะไรเป็นปัจจัยเสี่ยงเกิดโรค?

 เพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง มีกลไกเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของร่างกายที่สร้างสารภูมิต้านทานผิดปกติมาต่อต้านผิวหนังและ/หรือเนื้อเยื่อเมือกโดย  ทำให้เกิดเป็นตุ้มน้ำพอง ที่ต่อมาจะแตกเป็นแผลหนองจากแผลติดเชื้อแบคทีเรีย

 ปัจจุบันแพทย์ยังไม่ทราบแน่ชัดว่า อะไรเป็นสาเหตุแท้จริงที่ทำให้เกิดการสร้างสารภูมิต้านทานผิดปกติที่ทำให้เกิดโรคนี้

ปัจจัยเสี่ยงเกิดเพมพิกัส:

         อย่างไรก็ตาม ปัจจัยที่ทำให้เกิดเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพองที่พบในปัจจุบัน เช่น

  • พันธุกรรม: พบพันธุกรมหลายชนิดที่เป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคนี้ และพันธุกรรมผิดปกติเหล่านี้ อาจแตกต่างกันได้ในแต่ละเชื้อชาติ โดยพบในคนตะวันออกกลาง และเชื้อชาติยิวสูงกว่าคนเชื้อชาติอื่น
  • สิ่งแวดล้อม: เช่น ลักษณะภูมิอากาศของแต่ละประเทศ หรือ แต่ละทวีป 
  • มีรายงานประปรายถึงผลข้างเคียงของยาบางชนิดที่อาจกระตุ้นให้เกิดอาการโรคนี้ได้ เช่นยา  ยาลดความดันบางตัวในกลุ่มยาเอซีอีอินฮิบิเตอร์, เพนิซิลลามีน, ไพโรซิแคม, เพนิซิลลิน

ชนิดของเพมฟิกัส:

         เพมพิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง มีหลากหลายชนิดย่อย โดยต่างกันที่

  • ตำแหน่งเกิดโรค: เช่น บางชนิดเกิดเฉพาะผิวหนัง, บางชนิดเกิดเฉพาะเนื้อเยื่อเมือก, บางชนิดเกิดทั้งสองตำแหน่งดังกล่าว, บางชนิดเกิดเฉพาะผิวหนังที่ใบหน้า, หรือลำตัว, หรือเฉพาะด้านหลัง, ทั้งนี้ขึ้นกับพันธุกรรมผิดปกติของชนิดย่อยนั้นๆ
  • อาการ: เช่น บางชนิดอาการรุนแรง บางชนิดอาการน้อย  บางชนิดมีอาการคันร่วมด้วย บางชนิดไม่มีอาการคัน  บางชนิดโรคเกิดกับเนื้อเยื่อเมือกของหลอดอาหาร และ/หรือ หลอดลม(ปอด)
  • สัมพันธ์กับโรคมะเร็ง: บางชนิดสัมพันธ์กับการเกิดโรคในกลุ่มมะเร็งระบบโรคเลือด เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง   มะเร็งเม็ดเลือดขาวซีแอลแอล, และ/หรือ เนื้องอกไทโมมา

 อนึ่ง: ชนิดย่อยที่พบบ่อย  ได้แก่ Pemphigus vulgaris และ Pemphigus foliaceus ส่วนชนิดสัมพันธ์กับมะเร็งและเนื้องอก คือชนิด  Paraneoplastic pemphigus

  • เพมฟิกัส วัลการิส(Pemphigus vulgaris): เป็นชนิดพบบ่อยที่สุด มักเกิดตุ่มน้ำพองใน ช่องปาก ช่องคอ ก่อน ต่อมาจึงเกิดที่ผิวหนัง มักเกิดกับเนื้อเยื่อชั้นลึกของผิวหนังและบริเวณอื่นๆ เช่น ตา จมูก อวัยวะเพศ และ ปอด ซึ่งตุ่มน้ำจะเจ็บมาก แต่มักไม่ก่ออาการคัน เป็นชนิดหายช้า
  • เพมฟิกัส โฟลิเอเชียส(Pemphigus foliaceus): ตุ่มน้ำพองจะเกิดเฉพาะผิวหนังส่วนตื่นๆ ไม่เกิดที่เนื้อเยื่อเมือก มีความรุนแรงโรคน้อยกว่าชนิด เพมฟิกัส วัลการิส
  • พารานีโอพลาสติค เพมฟิกัส(Paraneoplastic pemphigus): เป็นชนิดพบน้อยกว่า, ตุ่มน้ำพองเกิดได้ทั้งที่ผิวหนังและที่เนื้อเยื่อเมือกที่มักพบเกิดในช่องปากก่อน และเกิด โรคมะเร็งตามมา  ชนิดพบบ่อยคือ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

เพมฟิกัสมีอาการอย่างไร?

อาการหลักของเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง คือ

  • มีตุ่มน้ำพองเกิดกระจายตามผิวหนัง อาจเฉพาะส่วนใดส่วนหนึ่ง หรือทั้งตัวขึ้นกับความรุนแรงของโรค
  • อาจมีตุ่มน้ำพองเกิดในช่องปาก และ/หรือ อวัยวะเพศ ซึ่งมักเกิดร่วมกับตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังเสมอแต่อาจเกิดก่อนหรือหลังก็ได้
  • ต่อมาตุ่มน้ำฯเหล่านี้จะแตกเป็นแผล และแผลเกิดติดเชื้อแบคทีเรียที่อาจเป็นการติดเชื้อรุนแรง
  • ตุ่มน้ำฯ และแผลจะเจ็บมากจนรบกวนการใช้ชีวิตประจำวัน ที่สำคัญ คือ การนอน และการดื่ม/กินเมื่อเกิดโรคในช่องปากและ/หรือลำคอ
    • เมื่อเกิดในช่องปากจะส่งผลให้เจ็บจนกิน ดื่ม ไม่ได้ เกิดภาวะขาดอาหาร และภาวะขาดน้ำ
    • เมื่อเกิดที่อวัยวะเพศ จะมีอาการเจ็บ หรือ ลำบากในการขับถ่าย การทำความสะอาด และเพศสัมพันธ์
    • เมื่อเกิดที่ตา ตาอาจบอดได้
  • ตุ่มน้ำบางชนิดย่อย จะก่ออาการคัน
  • มักไม่มีอาการไข้ ยกเว้นเมื่อติดเชื้อแบคทีเรียร่วมด้วย
  • เมื่อเกิดโรคกับเนื้อเยื่อเมือกของอวัยวะใด ก็จะเกิดอาการของอวัยวะนั้น เช่น ถ้าเกิดในหลอดลม จะมีอาการไอ และมีเสมหะ เป็นต้น
  • นอกจากนั้น กรณีเป็นชนิดย่อยที่เกิดมะเร็งตามมา ก็จะมีอาการของมะเร็งชนิดนั้นๆร่วมด้วย เช่น ซีด มีไข้ ต่อมน้ำเหลืองบวม/โตที่คลำพบได้และมักไม่เจ็บ(แต่ก็อาจเจ็บได้แต่ไม่มากเมื่อไม่ติดเชื้อ)   หรือ  ตับม้ามโต

อนึ่ง: หลังการรักษา ตุ่มน้ำจะค่อยๆยุบดีขึ้นใน 2-3วัน แต่ทั่วไปมักใช้เวลาประมาณ 2-4สัปดาห์ที่จะไม่เกิดตุ่มใหม่ และตุ่มจะค่อยๆหายไปใน6-8สัปดาห์โดย’ไม่ทำให้เกิดแผลเป็น’

อะไรอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดอาการ?

ผู้ป่วยต้องคอยหมั่นสังเกตเสมอว่าอะไร/สิ่งใดเป็นตัวกระตุ้นที่อาจทำให้อาการโรคกำเริบ และพยายามหลีกเลี่ยงตัวกระตุ้นนั้นๆ ที่มีรายงาน เช่น

  • ความเครียด
  • มีบาดแผลที่ผิวหนัง หรือ ผิวหนังได้รับบาดเจ็บ
  • อาหาร และ/หรือเครื่องดื่มบางชนิด
  • พักผ่อนไม่เพียงพอ  นอนหลับ(กลางคืน)ไม่เพียงพอ
  • ยาต่างๆที่รวมถึงวัคซีน
  • เครื่องสำอางต่างๆ ที่รวมถึง สบู่ ยาสระผม
  • สารเคมีต่างๆ เช่น น้ำยาล้างจาน ผงซักฟอก  น้ำยาล้างห้องน้ำ
  • แสงแดด
  • อุณหภูมิสิ่งแวดล้อม เช่น เย็น ร้อน

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการดังกล่าวใน’หัวข้อ อาการฯ’ควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาลเสมอ

แพทย์วินิจฉัยโรคเพมฟิกัสได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพองได้จาก

  • ซักถามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ที่สำคัญ  คือ อาการ และลักษณะการเกิดตุ่มน้ำพอง ตัวกระตุ้น อายุ เชื้อชาติ ถิ่นกำเนิด โรคประจำตัว ประวัติโรคในครอบครัว และการใช้ยาต่างๆ
  • การตรวจร่างกายทั่วไป ร่วมกับการตรวจดูผิวหนัง ช่องปาก และอวัยวะเพศ ร่วมกับตรวจคลำต่อมน้ำเหลือง
  • การตรวจเชื้อ อาจร่วมกับการเพาะเชื้อจากแผล
  • การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น ตรวจเลือดดูสารภูมิต้านทานโรคนี้
  • ตัดชิ้นเนื้อจากตุ่มน้ำฯเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยาด้วยการย้อมสีเรืองแสง(Immunofluorescence)ซึ่งเป็นวิธีวินิจฉัยที่แม่นยำ

รักษาโรคเพมฟิกัสอย่างไร?

แนวทางการรักษาโรคเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง มีหลากหลายวิธีซึ่งแพทย์มักใช้ร่วมกันขึ้นกับความรุนแรงของอาการและดุลพินิจของแพทย์ เช่น   ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน , ยาต้านการอักเสบ,  ยาภูมิคุ้มกัน,  ยาฆ่าเชื้อต่างๆเมื่อติดเชื้อร่วมด้วยซึ่งมักเป็นการติดเชื้อฉวยโอกาสเพราะร่างกายมักมีภูมิคุ้มกันฯต่ำทั้งจากตัวโรคเองและจากผลข้างเคียงจากยารักษา,  การรักษาตามอาการ, และร่วมกับการดูแลตนเอง

ก. ยาต้านการอักเสบ : เช่น

  • ยากลุ่มสเตียรอยด์: เช่นยาทาที่รอยโรค, ยากิน และ/หรือ ยาฉีดเข้าในรอยโรค   เช่นยา เพรดนิโซโลน,  คอร์ติโคสเตียรอยด์

ข. ยากดภูมิคุ้มกัน: เช่นยา

  • ยาเคมีบำบัด เช่น ซัยโคลฟอสฟาไมด์, อะซาไธโอพรีน, ยาเมโธเทรกเซท
  • ไซโคลสปอริน

ค. ยาภูมิคุ้มกัน: เช่นยา โมโนโคลนอลแอนตีบอดี, ริทูซิแมบ,  อิมมิวโนโกลบูลิน

ง. การฟอกพลาสมาเพื่อกำจัดสารภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ(Plasmapheresis)

จ. ยาฆ่าเชื้อ: เช่น

  • ยาปฏิชีวนะ กรณีติดเชื้อแบคทีเรีย
  • ยาต้านเชื้อรา กรณีติดโรคเชื้อรา

ฉ. การรักษาตามอาการ: เช่น

  • ยาแก้ปวด
  • ยาแก้คัน
  • ยาลดไข้
  • การให้สารอาหารและสารน้ำทางหลอดเลือดดำกรณีกิน/ดื่มได้น้อย
  • การให้เลือดกรณีมีภาวะซีด
  • การสูดดมออกซิเจนกรณีมีปัญหาทางการหายใจ
  • การดูแลและทำความสะอาดแผล/ตุ่มน้ำ

(แนะนำอ่านรายละเอียดเพิ่มเติมเรื่องยาต่างๆดังกล่าวที่รวมถึงผลข้างเคียงได้จากเว็บhaamor.com)

ช. การดูแลตนเอง: คือ การปฏิบัติตามแพทย์ พยาบาล แนะนำ และร่วมกับการดูแลตนเองทั่วไปดังจะกล่าวใน’หัวข้อ การดูแลตนเองฯ’

ดูแลตนเองอย่างไร?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง เช่น

  • ปฏิบัติตาม แพทย์ พยาบาล แนะนำ
  • กินยา/ใช้ยาที่แพทย์สั่ง ให้ถูกต้อง ไม่หยุดยาเองโดยไม่ปรึกษาแพทย์ก่อนถึงแม้อาการจะดีขึ้น
  • สังเกตตนเองเสมอว่า อะไรเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดอาการ(ดังกล่าวใน’หัวข้อ ตัวกระตุ้นฯ’) เพื่อการหลีกเลี่ยง
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ)เพื่อร่างกายกายและจิตใจแข็งแรง ลดโอกาสติดเชื้อ
  • กินอาหารมีประโยชน์ห้าหมู่ให้ครบถ้วนในทุกมื้ออาหาร
  • ควรกินอาหารย่อยง่าย หลีกเลี่ยงอาหารรสจัดทุกประเภทเพราะจะก่อการระคายเคือง เนื้อเยือกเมือกช่องปากและระบบทางเดินอาหาร
  • ดื่มน้ำสะอาดให้ได้อย่างน้อยวันละ8-10แก้วเพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ
  • หลีกเลี่ยงถูกแสงแดดโดยตรง เช่น อยู่ในที่ร่มเสมอ ใช้ร่ม   สวมหมวก เสื้อผ้า แขนยา ขายาว
  • ระวังการสัมผัสสารเคมีต่างๆ
  • ใช้สบู่ชนิดอ่อนโยนต่อผิว
  • ออกกำลังกายทุกวันตามควรกับสุขภาพ
  • ดูแลรักษาความสะอาดร่างกายและช่องปากและรวมถึงตุ่มน้ำและแผลต่างๆตามคำแนะนำของ แพทย์ พยาบาล
  • สวมใส่เสื้อผ้าและชุดชั้นใน ที่ไม่รัดแน่น สวมใส่สบาย ระบายอากาศได้ดี แขนยาว ขายาว เพื่อช่วยปกป้องสัมผัสแสงแดดโดยตรง
  • พบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามแพทย์นัดเสมอ
  • พบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ
    • กลับมามีตุ่มน้ำเพิ่มขึ้น
    • อาการต่างๆแย่ลง
    • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่งอย่างต่อเนื่องจนกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน เช่น คลื่นไส้อาเจียน ฯลฯ
    • กังวลในอาการ

เพมฟิกัสมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

         การพยากรณ์โรคเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพอง จัดเป็นโรคผิวหนังรุนแรง  มีผลกระทบต่อคุณภาพชีวิต,  เป็นโรคเรื้อรังที่การรักษายุ่งยาก และต้องรักษาต่อเนื่องเป็นระยะยาว บางรายอาจตลอดชีวิต,  ยาที่ใช้รักษามักมีผลข้างเคียงรุนแรง, และเมื่อรักษาหายแล้วจนแพทย์หยุดการใช้ยา  ยังมีโอกาสโรคย้อนกลับเป็นซ้ำได้อีก, ดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องอยู่ในความดูแลของแพทย์และต้องพบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามแพทย์นัดเสมอ และต้องรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อสงสัยกลับมามีอาการอีก  

         อย่างไรก็ตาม ทั่วไป แพทย์มักให้การรักษาควบคุมอาการโรคได้,และผู้ป่วยสามารถมีคุณภาพชีวิตใกล้เคียงปกติ, แต่ยังต้องมีการรักษาต่อเนื่องและการดูแลจากแพทย์ใกล้ชิด, ผู้ป่วยประมาณ1ใน3 สามารถหายจากโรคได้, แต่บางรายที่มีการติดเชื้อรุนแรงร่วมด้วยมีโอกาสถึงตายได้จากการติดเชื้อ

         อนึ่ง: มีการรายงานผลการรักษาโรคนี้ในคนไทยจากโรงพยาบาลศิริราชในปี ค.ศ 2011 ซึ่งติดตามการรักษา 10 ปี:  ได้แก่

  • พบโรคเป็นชนิด Pemphigus vulgaris=79%, ชนิด Pemphigus foliaceus =15.3%, ที่เหลือเป็นชนิดอื่นๆรวมกัน
  • เพศหญิงพบบ่อยกว่าเพศชาย 2เท่า
  • อายุเฉลี่ยอยู่ในวัยกลางคน 45-57 ปี
  • รักษาควบคุมโรคได้ประมาณ 90-95%, โดยสามารถหยุดยารักษาได้ประมาณ 30%

ป้องกันโรคเพมฟิกัสได้อย่างไร?

 ปัจจุบัน ยังไม่มีวิธีป้องกันเกิดโรคเพมฟิกัส/โรคตุ่มน้ำพองเพราะเป็นโรคทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมเป็นหลัก น้อยมากที่พอป้องกันได้ คือ ถ้าพบสาเหตุ(เช่น จากแพ้ยา) การป้องกันคือหยุด/ไม่ใช้ยานั้นๆ 

บรรณานุกรม

  1. Kanokvalai Kulthanan, et al. Asian Pac J Allergy Immunol. 2011 Jun;29(2):161-8.
  2. https://en.wikipedia.org/wiki/Pemphigus  [2022,July2]
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5901732/ [2022,July2]
  4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404 [2022,July2]
  5. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus [2022,July2]
  6. https://www.aad.org/public/diseases/a-z/pemphigus-self-care [2022,July2]