โรคเบเซ็ท (Behcet’s disease) หรือกลุ่มอาการเบเซ็ท (Behcet’s syndrome)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 14 กุมภาพันธ์ 2560
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

โรคเบเซ็ท(Behcet’s disease) หรือ กลุ่มอาการเบเซ็ท(Behcet’s syndrome) หรืออีกชื่อ คือ Adamantiades-Behçet disease คือโรคหรือกลุ่มอาการเรื้อรังที่เกิดกับเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆทั่วร่างกายจากการมีหลอดเลือดอักเสบ(ชนิดที่ไม่ใช่จากการติดเชื้อ)ที่เป็นการอักเสบของทั้งหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง โรคเบเซ็ทเป็นโรคที่เริ่มมีรายงานในปี ค.ศ.1924 (พ.ศ. 2467)แต่ได้รับการตั้งชื่อว่า โรค/กลุ่มอาการบีเซ็ทในปีค.ศ. 1937(พ.ศ. 2480) โดยตั้งชื่อตามแพทย์โรคผิวหนังชาวตุรกีที่เป็นผู้รายงานอาการสำคัญของโรคนี้(อาการที่เกิดกับ ผิวหนัง ตา และตามข้อต่างๆ) คือ นพ. Hulusi Behcet

โดยทั่วไป โรคเบเซ็ทเป็นโรคที่พบได้น้อยมาก แต่พบได้ทั่วโลก ในทุกอายุ ทั้งในเพศชายและเพศหญิง โดยพบโรคสูงในประเทศที่อยู่ในเส้นทางสายไหมในอดีต ได้แก่ ประเทศแถบตะวันออกกลาง ตะวันออกไกล และในเขตเมดิเตอร์เรเนียน ซึ่งพบโรคนี้ได้ประมาณ 420 รายต่อประชากร 1 แสนคน ในเอเซียพบได้ประมาณ 13-20 รายต่อประชากร 1 แสนคน แต่ในสหรัฐอเมริกาแลยุโรปพบได้เพียงประมาณ 1รายต่อประชากร 15,000-500,000 ราย ทั้งนี้บางประเทศ เช่น ในตะวันออกกลางจะพบโรคนี้ในผู้ชายสูงกว่าในผู้หญิง แต่บางประเทศก็พบโรคนี้ในผู้หญิงสูงกว่าในผู้ชาย เช่นใน ญี่ปุ่น และสหรัฐอเมริกา นอกจากนั้น ยังพบว่า โรคนี้มักมีอาการในช่วงอายุ 20-40 ปี โดยพบโรคได้สูงสุดในช่วงอายุ 25-30 ปี โดยโรคที่พบในอายุต่ำกว่า 25 ปี มักเป็นโรคที่มีอาการรุนแรงและมักมีอาการทางตาได้สูง

โรคเบเซ็ทมีสาเหตุจากอะไร?

โรคเบเซ็ท

สาเหตุที่ทำให้เกิดโรคเบเซ็ท/เกิดการอักเสบของหลอดเลือดทั่วตัวทั้งหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง ยังไม่ทราบ แต่จากการศึกษา แพทย์เชื่อว่า น่าจะเกิดจากโรคออโตอิมมูนต่อหลอดเลือด โดยมีพันธุกรรม/เชื้อชาติเป็นตัวส่งเสริม และ/หรืออาจเกิดจากมีการติดเชื้อแบคทีเรีย หรือเชื้อไวรัสบางชนิด ที่แพทย์ยังค้นไม่พบ ที่กระตุ้นให้ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกัน/ภูมิต้านทานต่อตัวหลอดเลือดจนส่งผลให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขึ้น

ใครมีปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคเบเซ็ท?

ผู้มีปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคเบเซ็ท คือผู้ที่มีเชื้อชาติ หรือมีแหล่งอาศัยอยู่ในตะวันออกกลาง และในบริเวณ/ในเขตเมดิเตอร์เรเนียน

โรคเบเซ็ทมีอาการอย่างไร?

เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดจากมีการอักเสบของหลอดเลือดทั่วตัว ดังนั้นโรคนี้จึงมีอาการได้หลากหลายที่เกิดได้กับทุกเนื้อเยื่อ/อวัยวะ โดยผู้ป่วยแต่ละราย อาจพบมีอาการแตกต่างกันได้ เนื่องจากเกิดอาการกับอวัยวะที่แตกต่างกันออกไป

อาการของโรคเบเซ็ทที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยเกือบทุกราย ได้แก่ อาการทางช่องปาก: คือการมีแผลคล้ายแผลร้อนในในช่องปากโดยเกิดหลายแผลพร้อมกันในหลายๆตำแหน่งทั่วทั้งช่องปาก เช่น ริมฝีปาก ลิ้น กระพุ้งแก้ม เพดานปาก และแผลนี้จะเจ็บ/ปวดมากๆ ทั่วไป อาการนี้มักเป็นอาการนำก่อนการเกิดอาการอื่นๆ ซึ่งพบเกิดก่อน อาการอื่นๆเป็นหลายๆสัปดาห์ หรือเป็นเดือน และการเกิดแผลในช่องปากนี้ มักเกิดเป็นซ้ำ เป็นหายๆ อย่างน้อย 3 ครั้งในช่วง 1 ปี

ส่วนอาการอื่นๆที่พบร่วมกับการเกิดแผลในช่องปาก พบได้ในผู้ป่วยบางราย โดยบางรายมีอาการ บางรายไม่มีอาการ และอาการเหล่านี้เกิดเป็นๆหายๆ ได้แก่

  • อาการที่อวัยวะเพศ: เกิดเป็นแผลลักษณะเดียวกับในช่องปาก โดยเกิดที่เยื่อเมือกของอวัยวะเพศชาย หรือของอวัยวะเพศหญิง อาการนี้พบไม่บ่อยเหมือนการเกิดแผลในช่องปาก
  • อาการทางผิวหนัง: เป็นอาการที่พบได้บ่อยเช่นกัน โดยเกิดเป็นตุ่มกลมขนาดคล้ายสิวขึ้นที่ผิวหนังได้ทั่วตัว มีสีแดง กดเจ็บ และอาจมีแผลเปื่อยบนตุ่มนั้น และเกิดได้ตามหลังผิวหนังที่มีรอยข่วนซึ่งอาการนี้ใช้เป็นวิธีช่วยวินิจฉัยโรค ที่เรียกว่า “Pathergy test” โดยเมื่อแพทย์ทำให้เกิดรอยข่วนขึ้นที่ผิวหนังผู้ป่วย และเกิดตุ่มแดงและเจ็บนี้ภายใน 24-48ชั่วโมงหลังเกิดรอยข่วน จะเรียกว่า “Pathergy test ให้ผล Positive(ผลบวก)” ซึ่งใช้ช่วยวินิจฉัยโรคนี้ แต่ไม่ใช่การตรวจที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคนี้ เพราะการตรวจนี้สามารถให้ผลบวกในโรคผิวหนังชนิดอื่นๆได้หลายโรค (เช่น โรคผิวหนังเป็นแผลเปื่อยที่เรียกว่า โรค Pyoderma gangrenosum) รวมถึงในโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง หรือในคนปกติบางคน
  • อาการทางตา: โดยก่อให้เกิดการอักเสบของตาที่เรียกว่า ยูเวียอักเสบ เช่นอาการ ปวดตา ตาแดง ตาไวต่อแสง น้ำตาไหล เคืองตา ตาพร่า ตามัว ซึ่งถ้าอาการรุนแรง อาจทำให้ตาบอดได้ อาการทางตามักพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่อาศัยอยู่ในตะวันออกกลาง และ/หรือบริเวณทะเลเมดิเตอร์เรเนียน
  • อาการทางข้อ: เป็นอาการที่พบได้บ่อยเช่นกัน โดยมักเป็นการปวดที่ ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก และข้อสะโพก โดยเกิดได้ทั้งด้านซ้ายและด้านขวา แต่ละข้ออาการปวดไม่จำเป็นต้องเท่ากัน ทั้งนี้ มักร่วมกับมีข้อ บวม แดง กดเจ็บ แต่มักตรวจไม่พบการทำลายของเนื้อเยื่อที่จะก่อให้เกิดความเสียหายต่อข้อนั้นๆ
  • อาการจากหลอดเลือดดำอักเสบ: ซึ่งพบเกิดได้ทั้งกับหลอดเลือดดำขนาดเล็ก และขนาดใหญ่ จนเป็นสาเหตุให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำเหล่านั้น ส่งผลให้ การไหลเวียนเลือดในส่วนนั้นจะลดลง ซึ่งถ้าอาการรุนแรง อาจส่งผลให้เสียชีวิตได้ จากภาวะหัวใจล้มเหลว
  • อาการทางระบบประสาท: เป็นอาการที่พบได้น้อย โดยเป็นอาการจากมีเยื่อหุ้มสมองอักเสบ เช่น มีไข้สูง ปวดศีรษะมาก และ/หรืออาจเกิดโรคหลอดเลือดสมองอุดตันจากการอักเสบของหลอดเลือด เกิดอัมพาต และอาจมีผลต่อระดับสติปัญญาเมื่อหายจากโรคนี้ได้
  • อาการทางระบบทางเดินอาหาร: เช่น ปวดท้อง อุจจาระเป็นเลือด ซึ่งเกิดจากการมีแผลเปื่อยในเยื่อบุทางเดินอาหาร ลักษณะเช่นเดียวกับแผลในช่องปาก ซึ่งแผลเหล่านี้อาจเป็นสาเหตุให้เกิดภาวะเลือดออกในระบบทางเดินอาหารได้
  • อื่นๆ: การเกิดแผลเปื่อยแหล่านี้ สามารถเกิดได้กับอวัยวะทุกอวัยวะ ซึ่งเมื่อเกิดที่อวัยวะใด ก็จะก่อให้เกิดภาวะผิดปกติในการทำงานของอวัยวะเหล่านั้น แต่อวัยวะอื่นๆนอกเหนือจากดังได้กล่าวแล้ว มักพบเกิดแผลได้น้อย เป็นครั้งคราว ไม่บ่อยนัก เช่น ปอด ไต เป็นต้น

อนึ่ง อาการเหล่านี้ มักเป็นอยู่นานประมาณ 1-2 สัปดาห์ หรือนานกว่านี้ และมักเป็นๆหายๆ

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ “อาการฯ” ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอโดยเฉพาะเมื่อมีอาการจากหลายๆอวัยวะร่วมกัน

แพทย์วินิจฉัยโรคเบเซ็ทได้อย่างไร?

โรคเบเซ็ทเป็นโรคที่วินิจฉัยได้ยากมาก เนื่องจากเป็นโรคที่พบได้น้อยมาก เป็นโรคที่มีอาการไม่แน่นอน อาการแตกต่างกันมากในผู้ป่วยแต่ละคน เป็นโรคยังไม่ทราบสาเหตุ และเป็นโรคที่ยังไม่มีวิธีการตรวจสืบค้นที่เฉพาะเจาะจง โดยทั่วไป มักวินิจฉัยได้จากการค่อยๆวินิจฉัยแยกโรคจากโรคออโตอิมมูนชนิดต่างๆที่มีวิธีตรวจวินิจฉัยได้เฉพาะเจาะจงกว่า เช่น โรคเอสแอลอี เป็นต้น

อย่างไรก็ตาม แพทย์วินิจฉัยโรคเบเซ็ทได้จาก ประวัติอาการผู้ป่วย การตรวจร่างกาย การตรวจดูรอยโรคในตำแหน่งต่างๆ การตรวจผิวหนังด้วยวิธีที่เรียกว่า “Pathergy test” (ดังกล่าวในหัวข้อ “อาการฯ “) และการตรวจสืบค้นอื่นๆเพิ่มเติมตามดุลพินิจของแพทย์เพื่อการวินิจฉัยแยกโรค เช่น การตรวจเลือด CBC การตรวจเลือดหาสารภูมิต้านทาน และ/หรือสารก่อภูมิต้านทาน และ/หรือการตัดชื้นเนื้อจากรอยโรคเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา

อนึ่ง อาการที่แพทย์ใช้เพื่อช่วยวินิจฉัยโรคเบเซ็ท คือ มีการเกิดแผลคล้ายแผลร้อนใน ในช่องปาก อย่างน้อย 3 ครั้งใน 1 ปี ร่วมกับอาการอื่นๆดังกล่าวในหัวข้อ “อาการฯ”อีก อย่างน้อย 2 อาการ

รักษาโรคเบเซ็ทอย่างไร?

ปัจจุบัน ยังไม่มีวิธีรักษา/ยารักษาโรคเบเซ็ทที่เฉพาะเจาะจง การรักษาจะเป็นการรักษาประคับประคองตามอาการ ร่วมกับการใช้ยาในการปรับสมดุลของภูมิคุ้มกันต้านทานโรค/ยากดมิคุ้มภูกันต้านทานโรค

ก. การรักษาประคับประคองตามอาการ: เช่น ยาแก้ปวด(ที่เป็นได้ทั้งยากิน และยาทาที่รอยโรค ที่เป็นยาชาเฉพาะที่) ยาลดไข้ ยาต้านการอักเสบในกลุ่ม NSAIDs และ/หรือในกลุ่มยาสเตียรอยด์(อ่านเพิ่มเติมในเว็บ haamor.com บทความเรื่อง ยาแก้อักเสบ ยาฆ่าเชื้อ) และยา Pentoxifylline (ยาต้านการอักเสบของหลอดเลือด)

ข. ยากดภูมิคุ้มกันต้านทานโรค: ยาที่ใช้มีหลายชนิด ทั้งนี้ขึ้นกับดุลพินิจของแพทย์ผู้รักษา เช่นยา Cyclophosphamide, Thalidomide, Cyclosporin, Azathioprine, Methotrexate

โรคเบเซ็ทมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

การพยากรณ์โรคของโรคเบเซ็ท คือ โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังที่มีอาการเป็นๆหายๆ แต่ไม่เป็นปัจจัยเสี่ยงให้เกิดโรคมะเร็ง และไม่ใช่โรคติดต่อ

  • กรณีที่อาการไม่รุนแรง ผู้ป่วยจะสามารถรักษาควบคุมโรคได้ และมีอายุขัยเช่นเดียวกับคนทั่วไป
  • กรณีมีอาการรุนแรง พบอัตราเสียชีวิตได้ประมาณ 5% ในระยะเวลา 7-8 ปีหลังวินิจฉัยโรคได้ โดยสาเหตุการเสียชีวิตจะมาจากการสูญเสียการทำงานจากการขาดเลือด(จากหลอดเลือดอักเสบ)ของอวัยวะสำคัญ เช่น สมอง หัวใจ ไต

โรคเบเซ็ทมีผลข้างเคียงอย่างไร?

ผลข้างเคียงระยะยาวที่พบได้จากโรคเบเซ็ท เช่น

  • ปัญหาด้านการมองเห็น จนถึงขั้นตาบอด กรณีที่เกิดการอักเสบที่หลอดเลือดตา ที่เรียกว่า ยูเวียอักเสบ
  • เกิดอัมพาต และ/หรือมีปัญหาด้านความจำ จากโรคหลอดเลือดสมอง

ดูแลตนเองอย่างไร?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคเบเซ็ท คือ

  • ปฏิบัติตามแพทย์ พยาบาล แนะนำ
  • กินยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วน ไม่หยุดยาเองถึงแม้อาการจะดีขึ้น
  • เมื่อกลับมามีอาการซ้ำอีก ให้รีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาล
  • พบแพทย/ไปโรงพยาบาลตามแพทย์นัดเสมอ

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไร?

ผู้ป่วยโรคเบเซ็ทควรต้องพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัด เมื่อ

  • อาการต่างๆไม่ดีขึ้น หรือแย่ลง
  • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่งจนกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน เช่น ท้องเสียมาก คลื่นไส้ อาเจียนมาก
  • เมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันโรคเบเซ็ทอย่างไร?

ปัจจุบัน ยังไม่มีวิธีป้องกันโรคเบเซ็ท เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุ และปัจจัยเสี่ยงเป็นปัจจัยเสี่ยงด้านพันธุกรรม/เชื้อชาติ

บรรณานุกรม

  1. Hatemi, G., et al. Ann Rheum Dis 2008;67:1656-1662
  2. Hirohata,S, and Hirotoshi,K. Srthritis. Research& Therapy 2003,5:139-146
  3. Saadoun,D. and Wechsler,B. Orhanet Journal of Rare Disease 2012,7: http://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-7-20 [2017,Jan28]
  4. http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview#showall [2017,Jan28]
  5. http://www.behcets.com/site/c.8oIJJRPsGcISF/b.9145377/k.ED52/Diagnosis.htm [2017,Jan28]
  6. https://en.wikipedia.org/wiki/Beh%C3%A7et%27s_disease [2017,Jan28]
  7. http://www.dermnetnz.org/topics/behcet-disease/ [2017,Jan28]