โรคหนังแข็ง (Scleroderma): มารู้จักโรคหนังแข็งกันเถอะ

  • โดย ศาสตราจารย์ แพทย์หญิง รัตนวดี ณ นคร
  • 11 มกราคม 2557
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

โรคหนังแข็ง (Scleroderma) เป็นโรคที่คนไทยไม่ค่อยคุ้นหู หรือบางคนอาจไม่เคยได้ยินมาก่อนเลย บางคนอาจเคยเห็นผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ทางรายการโทรทัศน์ เพราะคนเห็นว่าเป็นโรคแปลกที่ไม่ได้พบเห็นมากนัก โรคหนังแข็ง มีชื่อทางการแพทย์ว่า “สเคลอโรเดอร์มา(Scleroderma)” เป็นชื่อที่มีรากศัพท์มาจากภาษากรีก คำว่า “สกีรอส (Skleros)” หรือ “สเคลอรอส (Sclerose)” แปลว่า “แข็ง” ส่วนคำว่า “เดอร์เมีย (Dermia)” หรือ “เดอร์มา (Derma)” นั้นแปลว่า “ผิวหนัง” คำว่าสเคลอโรเดอร์มา จึงแปลว่า หนังแข็ง ซึ่งเป็นอาการเด่นของโรคนี้ สาเหตุที่ทำให้ผิวหนังแข็งกว่าปกติ เกิดจากความผิดปกติในการทำงานของเซลล์พังผืดที่มีชื่อทางการแพทย์ว่า เซลล์ไฟโบรบลาสต์ (Fibroblast)

เซลล์พังผืดหรือเซลล์ไฟโบรบลาสต์คืออะไร?

โรคหนังแข็ง

เซลล์พังผืด/ไฟโบรบลาสต์ เป็นเซลล์ที่ทำหน้าที่สร้างไยคอลลาเจน (Collagen fiber) ที่ช่วยพยุงเนื้อเยื่อร่างกายให้ทรงรูป และมีความยืดหยุ่น (ตำแหน่งที่พวกเราคุ้นเคย คือ ไยคอล ลาเจนใต้ผิวหนัง ที่ทำให้ผิวหนังตึงไม่เหี่ยวย่น และมีความยืดหยุ่น) เมื่อเนื้อเยื่อร่างกายได้รับบาดเจ็บ หรือแตกแยกออกจากกัน เซลล์ไฟโบรบลาสต์จะเร่งการผลิตไยคอลลาเจนออกมาซ่อมแซมประสานเนื้อเยื่อเข้าด้วยกัน ตำแหน่งที่มีไยคอลลาเจนอยู่เป็นจำนวนมาก จะมีลักษณะนูนแข็งอยู่ชั่วคราว (เช่น แผลเป็นที่ผิวหนังระยะแรกๆ) เมื่อแผลหายสนิทเซลล์ไฟโบรบลาสต์จะลดอัตราการสร้างไยคอลลาเจนลง ปล่อยให้กระบวนการอื่นออกมา ทำหน้าที่ตบแต่งแผล เป็นให้กลับมามีสภาพคล้ายเดิมมากที่สุด นั่นหมายความว่าการทำหน้าที่ของเซลล์ไฟโบร บลาสต์ ต้องสอดคล้องกับสถานการณ์ มีการสร้างพอดีในภาวะปกติ หรือเพิ่มขึ้นชั่วคราว เพื่อซ่อมแซมเนื้อเยือที่ได้รับบาดเจ็บ การทำงานที่น้อยไปจะทำให้เนื้อเยื่อไม่คงรูป เช่นการเหี่ยวย่นของผิวหนัง หรือถ้ามากเกินไปจะทำเกิดแผลเป็นที่นูนแข็งผิดปกติ เช่น แผลเป็นคีลอยด์ (Keloid/แผลเป็นนูน)

อนึ่ง โรคหนังแข็งนั้น เกิดจากเซลล์ไฟโบรบลาสต์ทำงานผิดปกติเป็นบริเวณกว้าง โดยที่เนื้อเยื่อร่างกายไม่ได้รับการบาดเจ็บแต่อย่างใด ทำให้มีการสร้างไยคอลลาเจนออกมาเป็นจำ นวนมาก ไม่มีขีดจำกัด และเข้าไปแทรกอยู่ใต้ผิวหนังจำนวนมาก จนทำให้ผิวหนัง บวม ตึง และแข็ง เป็นบริเวณกว้าง คล้ายผิวของหุ่นขี้ผึ้งที่ตึงแข็งจนหยิบไม่ขึ้น และขาดความยืดหยุ่น

อย่างไรก็ตาม เซลล์ไฟโบรบลาสต์ ไม่ได้มีเฉพาะที่ผิวหนัง แต่จะแทรกอยู่ตามเนื้อเยื่อร่างกายทุกชนิด โรคนี้จึงส่งผลกระทบไปยังเนื้อเยื่อของอวัยวะในระบบอื่นๆได้ (เช่น ระบบทาง เดินอาหาร ระบบหัวใจและหลอดเลือด) โดยเนื้อเยื่อที่สำคัญคือ ที่หลอดเลือดแดงต่างๆ ซึ่งทำหน้าที่หล่อเลี้ยงอวัยวะต่างๆของร่างกาย ด้วยเหตุที่โรคนี้ จึงทำให้เกิดพยาธิสภาพพร้อมกันได้หลายระบบ จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างหนึ่งว่า “ซีสเต็มมิก-สเคลอโรซีส (Systemic sclerosis)” หมายถึงโรคที่ทำให้เกิดการแข็งได้ทั่วร่างกาย ที่ทางการแพทย์เรามักจะเขียนย่อๆว่า “โรคเอส-เอส-ซี (SSc)”

โรคหนังแข็งมีสาเหตุเกิดจากอะไร?

โรคหนังแข็ง เป็นโรคจัดรวมไว้ในกลุ่มโรคระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (Connective tissue diseases) หรือโรคออโตอิมมูน (Autoimmune disease) คนทั่วไปอาจคุ้นกันในชื่อของโรคแพ้ภูมิตนเองมากกว่า เป็นโรคในกลุ่มเดียวกันกับโรคเอส แอล อี โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรค โจเกรน/กลุ่มอาการโจเกรน นั่นเอง

ความผิดปกติในการทำงานของเซลล์ไฟโบรบลาสต์ เป็นผลพวงมาจากความผิดปกติในการทำงานของเซลล์ระบบภูมิคุ้มกันต้านทานโรค ที่ทำให้เกิดการอักเสบเกิดขึ้นเป็นบริเวณกว้าง โดยยังไม่ทราบว่า อะไรเป็นต้นเหตุที่ชักนำให้เกิดความผิดปกติดังกล่าว แต่เชื่อว่าน่าจะเกี่ยว ข้องกับลักษณะทางพันธุกรรม ร่วมกับปัจจัยแวดล้อมบางอย่าง เช่น การติดเชื้อ หรือการสัมผัสกับยาและสารเคมีบางชนิด

คนที่มีผิวหนังแข็งกว่าปกติเป็นโรคหนังแข็งหรือไม่?

คนที่มีผิวหนังแข็งกว่าปกติ ไม่จำเป็นต้องเกิดจากโรคหนังแข็งเสมอไป ผิวหนังที่แข็งขึ้นกว่าปกตินั้น เกิดจากสาเหตุอื่นๆได้ เช่น เป็นโรคเบาหวาน, ได้รับการรักษามะเร็งโดยการฉายรังสีรักษา หรือ ได้ยาเคมีบำบัดบางชนิด, สัมผัสกับสารเคมีบางอย่างเป็นระยะเวลานาน เช่น สารไวนิลคลอไรด์ (Vinyl chloride) ในการผลิตท่อพีวีซี (PVC/Polyvinyl chloride), สารไตรคลอเอธิลีน (Trichlorethylene) ที่ใช้ในอุตสาหกรรมประกอบชิ้นส่วนอิเล็กทรอนิกและสิ่งพิมพ์, สารอิป็อกซีเรซิน (Epoxy resin) ที่ใช้เคลือบหรือผสมคอนกรีตให้เกิดความคงทนแข็งแกร่ง, สารคาร์บอนเตตราคลอไรด์ (Carbon tetrachloride) ที่ผสมอยู่ในน้ำยาซักแห้ง, หรือสารเบนซีนที่เป็นส่วนประกอบของน้ำมันรถยนต์ (Benzene) เป็นต้น นอกจากนี้ ยังมีโรคอีกหลายชนิดที่อาจทำให้เรารู้สึกว่าผิวหนังแข็งกว่าปกติ แต่เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยนัก เช่น มะเร็งต่อมน้ำ เหลืองบางชนิดที่เกิดที่ผิวหนัง

โรคหนังแข็งจำเป็นต้องแข็งทั้งตัวหรือไม่?

โรคหนังแข็งไม่จำเป็นต้องแข็งทั้งตัว โรคผิวหนังแข็งแบ่งออกเป็นหลายชนิด บางชนิดแข็งเป็นหย่อมหรือเป็นแถบเล็กๆที่เรียกว่า “มอร์เฟีย (Morphea)”, บางชนิดแข็งเป็นบริเวณกว้างที่อาจเกิดเฉพาะแขนขา, หรือเกิดทั้งตัวที่เรียกเป็นซีสเต็มมิก-สเคลอโรซีส (Systemic sclerosis), และบางชนิดแข็งที่ใบหน้าซีกเดียวก็ได้

โรคผิวหนังแข็งที่พบบ่อยในคนไทย มักเป็นทั้งตัวที่เรี่ยกว่า ซีสเต็มมิก-สเคลอโรซีส (Systemic sclerosis) คือเป็นทั้งตัว ซึ่งกลุ่มนี้จะเสี่ยงต่อการเกิดพยาธิสภาพของอวัยวะต่างๆภายในร่างกายได้บ่อย และมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าชนิดที่แข็งเป็นหย่อมๆ

คนไทยเป็นโรคหนังแข็งมากน้อยแค่ไหน?

ในคนไทยยังไม่เคยมีการสำรวจอุบัติการณ์หรือความชุกของโรคนี้ แต่มีตัวเลขประมาณการณ์ไว้ว่า อุบัติการณ์ของโรคหนังแข็งของคนไทยไม่น่าจะต่ำกว่า 25 คนต่อประชากร 1 ล้านคน จึงจัดอยู่ในกลุ่มโรคที่พบได้น้อยมาก เมื่อเทียบกับโรคแพ้ภูมิตนเอง/โรคออโตอิมมูน อื่นๆ ส่วนในสหรัฐอเมริกา พบโรคนี้ได้ 19 คน ต่อประชากร 1 ล้านคน

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเกิดโรคหนังแข็ง?

สำหรับคนไทย โรคหนังแข็งพบบ่อยในคนที่มีเชื้อสายอยู่ทางเหนือและภาคตะวันออก เฉียงเหนือ ซึ่งน่าจะเกี่ยวกับลักษณะทางพันธุกรรมบางชนิด อย่างไรก็ดี คนที่อยู่ในภูมิภาคอื่นก็พบได้ แต่พบในอัตราส่วนที่น้อยกว่าเท่านั้น

โดยทั่วไป โรคนี้เป็นโรคของผู้ใหญ่ อายุระหว่าง 30-60 ปี (สูงสุด 40-50 ปี) พบในเพศหญิงมากกว่าเพศชายเล็กน้อยประมาณ 2:1 อาจพบได้ในครอบครัวเดียวกันเช่น แม่ลูก หรือพี่น้อง แต่ก็พบได้ไม่บ่อยนัก หรืออาจเกิดร่วมกับโรคภูมิแพ้ตนเองอื่นๆ เช่น โรคเอสแอลอี, กลุ่มอาการโจเกรน, หรือโรคกล้ามเนื้ออักเสบ ซึ่งถ้าพบร่วมกัน แพทย์มักวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการคาบเกี่ยว (Overlapping syndrome) หรือโรคระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมผสาน (Mixed connective tissue disease)

เมื่อใดจะสงสัยว่าตัวเองน่าเป็นโรคหนังแข็ง และรีบมาพบแพทย์?

สิ่งผิดปกติอย่างแรกที่พบในคนที่เป็นโรคหนังแข็งส่วนใหญ่คือ ผิวหนังบวม ตึง โดยเฉพาะที่มือ และแขนท่อนล่าง ซึ่งเมื่อกดผิวหนังดู อาจพบว่าผิวหนังแดงขึ้นเล็กน้อย กำมือลำ บาก แต่ไม่เจ็บ อาการมือบวมจะคงอยู่ตลอด โดยไม่เกี่ยวกับการทำงาน อาจเกิดขึ้นพร้อมๆกับที่มีนิ้วมือซีดเขียวและปวด เมื่อสัมผัสกับความเย็นที่แม้จะเย็นไม่มาก เช่น ขณะอาบน้ำหรือเข้าห้องปรับอากาศในอุณหภูมิที่คุ้นเคย ที่เรียกกลุ่มอาการเหล่านี้ว่า “ปรากฏการณ์เรย์โนด์ (Raynaud’s phenomenon)”

อาการของบางคน อาจเริ่มต้นด้วยนิ้วมือซีด เขียวง่ายเมื่อถูกอากาศเย็น โดยมือไม่บวม ผิวหนังยังคงปกติทุกอย่าง ในกรณีนี้ยังไม่แน่ว่าจะเป็นโรคหนังแข็ง ควรปรึกษาแพทย์เพื่อหาสา เหตุ เช่น อาจจากการกินยาบางชนิด, เป็นโรคของหลอดเลือด, หรือเป็นโรคแพ้ภูมิอย่างใดอย่างหนึ่ง, บางรายอาจตรวจไม่พบสาเหตุใดๆเลยก็ได้ มีแต่อาการมือซีดเขียวอย่างเดียว ซึ่งลักษณะที่สงสัยว่าอาจเป็นโรคหนังแข็งคือ มีหลุมแผลบริเวณปลายนิ้วมือร่วมด้วย

อาการของโรคหนังแข็งเป็นอย่างไร?

โรคหนังแข็ง ทำให้เกิดอาการได้หลากหลาย ขึ้นกับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ แต่ที่พบร่วมกันได้บ่อยคือ อาการทางผิวหนัง, ระบบโครงร่าง/กระดูกและกล้ามเนื้อ, และระบบทางเดินอาหาร

  • อาการทางผิวหนัง เป็นลักษณะเด่นของโรค เริ่มจากผิวหนังที่บวม ตึง หนา โดยเฉพาะที่ มือเท้า แขนขา และใบหน้า หลังจากบวมได้ระยะหนึ่งอาจเป็นสัปดาห์หรือเป็นเดือน สีผิวจะเข้มขึ้น หนาและแข็งมากขึ้น จนกำมือไม่สนิทและเหยียดไม่ออก ใบหน้าตึงแข็งจนริ้วรอยเหี่ยวย่นหายไป อ้าปากกว้างไม่ได้ ระยะนี้จะมีความรู้สึกว่าผิวหนังหดรัดตัวมากจนเคลื่อนไหวลำบาก ในเวลาต่อมาจะสังเกตเห็นว่ามีจุดด่างขาวเกิดขึ้นประปรายบริเวณ ไรผม คอ หน้าอก เกิดขึ้นท่ามกลางผิวหนังที่ดำคล้ำ ทำให้ดูเหมือนเมล็ดพริกไทยสลับกับเกลือ อาจมีอาการคันตามผิวหนัง หรือมีผื่นแดงที่หน้าอก ซึ่งเกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดฝอยใต้ผิวหนัง ซึ่งอาการทั้งหมดนี้เกิดขึ้นในระยะเวลาที่แตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย บางรายคืบหน้าเร็วมากในระยะเวลาเพียง 1-2 เดือน แต่บางรายก็มีอาการค่อยเป็นค่อยใช้เวลาหลายๆเดือน หรือเป็นปีๆ พวกที่เกิดขึ้นเร็วๆจะจัดอยู่ในกลุ่มที่มีอาการรุนแรง เกิดภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะภายในได้บ่อยกว่า ในระยะท้ายของโรค ผิวหนังจะเริ่มฝ่อบางลง ผิวขาวขึ้น จุดด่างขาวจางลง ซึ่งบางรายก็หายและกลับมาคล้ายปกติได้ แต่พวกที่มีอาการรุนแรงมักจะเหลือร่องรอยของโรคผิวหนังแข็งให้เห็น โดยเฉพาะที่นิ้วมือและนิ้วเท้าที่ผิวหนังจะแข็งและยึดติดกับกระดูก
  • ปรากฏการณ์เรย์โนด์ (Raynaud’s Phenomenon) คืออาการมือเท้าเขียวเมื่อสัม ผัสกับความเย็น เนื่องจากหลอดเลือดไว/ตอบสนองต่อความเย็นมากผิดปกติ ทำให้เกิดการหดเกร็ง สีผิวจะเปลี่ยนจากซีดขาว ไปเป็นเขียว และต่อมาจะแดง พร้อมกับมีอาการปวดหรือชา ถ้าหลอดเลือดหดเกร็งรุนแรงและต่อเนื่อง จะมีผลทำให้เนื้อเยื่อปลายนิ้วมือขาดเลือดจนตาย เกิดเป็นหลุมแผลบริเวณปลายนิ้ว ซึ่งมักจะเกิดพร้อมกันหลายแผล และหายช้ามาก ต้องใช้เวลาเฉลี่ย 6 เดือนกว่าแผลจะหายสนิท โดยระหว่างนั้นอาจมีแผลใหม่ทยอยเกิดขึ้นอีกได้ ถ้ามีอา การมือเท้าเขียวพร้อมกับพบแผลที่ปลายนิ้วร่วมด้วย มักเกิดจากโรคหนังแข็งมากกว่าจากสา เหตุอื่น ที่ส่วนใหญ่จะมีอาการมือเขียวเท้าเขียวที่ไม่รุนแรงถึงกับทำให้เกิดแผลที่ปลายนิ้ว

    อาการในระบบอื่นๆ/อาการที่เกิดกับอวัยวะภายในร่างกาย มักเกิดขึ้นหลังจากที่มีอาการทางผิวหนัง เช่นอาการของระบบโครงร่าง/กระดูกและกล้ามเนื้อ, ระบบทางเดินอาหาร, รวมทั้งอาการทางปอดที่มักเกิดในระยะเวลาไล่เลี่ยกันกับอาการทางผิวหนังได้ ส่วนอาการทางไต, อา การทางหัวใจ, รวมถึงภาวะความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง มักจะเกิดขึ้นหลังจากที่มีอาการ 3-5 ปี

  • อาการของระบบโครงร่าง/กระดูกและกล้ามเนื้อ ส่วนใหญ่เป็นผลพวงจากผิวหนังที่แข็งตึง ทำให้ข้อติดยึด ใช้งานลำบาก แต่อาจมีข้ออักเสบร่วมด้วยก็ได้ โดยเฉพาะข้อใหญ่ๆ(เช่น ข้อเข่า) ผู้ป่วยมักจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ส่วนหนึ่งเป็นผลจากการที่ใช้งานได้น้อย ลง หรือมีพังผืดเข้าแทรกในมัดกล้ามเนื้อ แต่บางรายก็มีกล้ามเนื้ออักเสบร่วมด้วย ทำให้อ่อนแรงได้มากโดยเฉพาะกล้ามเนื้อต้นแขนหรือต้นขา
  • อาการของระบบทางเดินอาหาร คอลลาเจนที่เข้าแทรกบริเวณ ใบหน้า, ผนังหลอดอาหาร, และกระเพาะอาหารและลำไส้ ทำให้เคี้ยวอาหารลำบาก กลืนยาก เกิดอาการขย่อนอา หารบ่อย แสบร้อนกลางทรวงอกจากกรดไหลย้อน อิ่มเร็ว เนื่องจากกระเพาะอาหารเล็กลง จุกเสียดแน่นท้อง เนื่องจากอาหารย่อยยาก ท้องผูกอย่างเดียว ท้องผูกสลับกับท้องเสีย หรือปวดท้อง และถ่ายเป็นมูกเลือดก็ได้ ผู้ป่วยโรคหนังแข็งส่วนใหญ่จะมีน้ำหนักตัวลด จากการขาดสาร อาหารเนื่องจากกินได้น้อยลง
  • อาการทางปอด ไยคอลลาเจนที่แทรกในเนื้อปอด ถ้าเป็นเพียงเล็กน้อยหรือเป็นระยะเริ่มแรก อาจไม่ก่ออาการ แพทย์วินิจฉัยได้จาก การตรวจร่างกาย ถ่ายภาพเอกซเรย์ปอด หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ปอด แต่ถ้าเป็นรุนแรง จะทำให้เกิดอาการไอแห้งๆ ไม่มีเสมหะ และเหนื่อยง่ายเวลาออกแรง
  • อาการทางหัวใจ ไยคอลลาเจนที่แทรกในกล้ามเนื้อหัวใจ ทำให้หัวใจเต้นไม่เป็นจัง หวะ และคลายตัวได้ไม่ดี ถ้าเป็นมาก ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อยง่ายและหัวใจวาย พยาธิสภาพที่เยื่อหุ้มหัวใจ จะทำให้เกิดอาการเจ็บหน้าอกจากเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ และมีน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจได้
  • อาการของหลอดเลือด ทำให้เกิดแผลขาดเลือดตายบริเวณปลายนิ้วมือนิ้วเท้า เกิดขึ้นพร้อมกันได้หลายแผล ซึ่งส่งผลต่อคุณภาพชีวิตผู้ป่วยหนังแข็งได้มาก เนื่องจากใช้มือในการทำกิจวัตรประจำวันไม่ได้ นอกจากนี้ไยคอลลาเจนอาจแทรกไปตามหลอดเลือดใหญ่ๆ เช่น หลอดเลือดแดงในปอด ทำให้ตีบแคบลง และเกิดภาวะความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง และทำให้มีอาการเหนื่อยง่ายเวลาออกแรง คล้ายกันกับอาการทางปอดและหัวใจ
  • อาการทางไต เกิดจากการตีบแคบลงของหลอดเลือดที่มาเลี้ยงไต ทำให้ปัสสาวะออกน้อย ตรวจพบความดันโลหิตสูง, ภาวะซีดจากเม็ดเลือดแดงแตก และไตทำงานบกพร่องได้
  • อาการของระบบอวัยวะสืบพันธุ์ ถ้าเป็นผู้ป่วยชายจะทำให้เกิดการเสื่อมสมรรถภาพทางเพศเนื่องจากอวัยวะเพศไม่แข็งตัว สืบเนื่องจากพยาธิสภาพของหลอดเลือดรวมทั้งที่ผิวหนังด้วย
  • อาการอื่นๆ เช่น อาการตาแห้ง ปากแห้ง เนื่องจากไยคอลลาเจนเข้าแทรกในต่อมน้ำ ตาและต่อมน้ำลาย และ/หรือ อาการชาตามปลายนิ้วมือนิ้วเท้า อาจเกิดจากปลายประสาทที่นิ้วมือหรือข้อมือถูกเบียดรัด เป็นต้น

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่อวัยวะภายใน?

ผู้ป่วยโรคหนังแข็งที่เสี่ยงต่อการเกิดผลข้างเคียง/ภาวะแทรกซ้อนที่อวัยวะภายใน ได้ แก่ พวกที่มีผิวหนังแข็งอย่างรวดเร็ว ผิวหนังแข็งทั้งตัวทั้งที่แขนขา ใบหน้า ทรวงอก และหน้าท้อง รวมถึงพวกที่ได้รับยาสเตียรอยด์ขนาดสูง (ซึ่งอาจเกิดจากการซื้อยากินเอง หรือ กินยาชุด ยาต้ม ยาหม้อ เป็นต้น)

โรคหนังแข็งวินิจฉัยได้อย่างไร?

ส่วนใหญ่แพทย์วินิจฉัยโรคหนังแข็งได้จาก ลักษณะทางคลินิก สำหรับรายที่มีอาการมานาน หรือเป็นรุนแรง สามารถวินิจฉัยได้ง่าย เพราะตรวจพบผิวหนังแข็งชัดเจน นิ้วมือจะมีลักษณะแข็งเหมือนลำเทียน รวมถึงที่ตำแหน่งอื่นๆ เช่น แขน ขา ใบหน้า ทรวงอก และหน้าท้อง ตรวจพบแผลเจ็บปลายนิ้ว ตรวจพบพังผืดแทรกในปอด จากการตรวจฟังเสียงหายใจของปอด และจากภาพถ่ายเอกซเรย์ปอด

อนึ่ง การวินิจฉัยจะทำได้ยากขึ้น ถ้าเป็นโรคหนังแข็งระยะแรกที่มีแต่อาการมือบวม หรือ มือเขียวเท้าเขียวเมื่อสัมผัสอาการเย็น โดยผิวหนังส่วนอื่นๆยังไม่มีการเปลี่ยนแปลง มักต้องวิ นิจฉัยโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ (อายุรแพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่ม) ซึ่งแพทย์จะใช้กล้องส่องตรวจดูพยาธิสภาพของหลอดเลือดบริเวณโคนเล็บมือ ร่วมกับส่งตรวจเลือด เพื่อดูความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันฯที่จำเพาะสำหรับโรคหนังแข็ง (เช่น ตรวจหาสารภูมิต้านทานต่างๆ) ซึ่งหากวินิจฉัยโรคได้ตั้งแต่ระยะแรก ผู้ป่วยจะมีโอกาสได้รับคำแนะนำในการปฎิบัติตัวอย่างถูกต้อง เพื่อคงสภาพร่างกายไว้ให้ทำหน้าที่ได้ใกล้เคียงปกติให้ได้นานมากที่สุด สามารถป้องกันและเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาต่อมา ดังที่จะกล่าวในตอนต่อไป

รักษาโรคหนังแข็งได้อย่างไร?

การรักษาประกอบด้วยการรักษาที่ไม่ใช้ยา และการรักษาด้วยยา ซึ่งยาที่ใช้รักษาผู้ป่วยโรคหนังแข็งแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มตามวัตถุประสงค์ของการให้ยา คือ การรักษาประคับประคองตามอาการเพื่อรอให้โรคสงบเอง และการรักษาที่มีความจำเพาะสำหรับผลข้างเคียง/ภาวะ แทรกซ้อนของอวัยวะภายใน เพื่อหยุดไม่ให้มีการลุกลามไปมากกว่าเดิม

การรักษาต่างๆได้แก่

  • อาการมือเท้าซีดเขียว: หลีกเลี่ยงอากาศเย็น ประคบอุ่นปลายมือปลายเท้า กินยาขยายหลอดเลือด เช่น ยาไนเฟดิปีน (Nifedipine)
  • แผลปลายนิ้วมือ: ใส่ถุงมือลดการบาดเจ็บเพิ่มเติม ถ้ามีการติดเชื้อ ให้ทำแผลให้สะอาดและทาด้วยยาปฏิชีวินะทาเฉพาะที่ กินยาแอสไพรินขนาดต่ำ ในกรณีที่มีหลายแผลและเกิดซ้ำ ซาก อาจพิจารณาให้กินยาซิลเดนนาฟิล (Sildenafil)
  • ผิวหนังแข็ง: ถ้าแข็งไม่มาก แนะนำให้นวดผิวหนังด้วยครีมที่เพิ่มความชุ่มชื้น และถ้ามีอา การระยะแรกที่ผิวหนังยังบวมอยู่ แต่ยังไม่แข็งมาก แพทย์มักจะให้ยาสตียรอยด์ขนาดต่ำ (ไม่เกิน 5-10 มิลลิกรัม) กินชั่วคราว และหยุดยาเมื่อยุบบวม ปัจจุบันยังไม่มียาจำเพาะสำหรับรัก ษาอาการทางผิวหนังโดยตรง แต่พบว่ายาเคมีบำบัดบางชนิดอาจช่วยให้ผิวหนังนุ่มลงได้ (ยาเมโทรเทรกเซท/Methotrexate และยาไซโคลฟอสฟาไมด์/Cyclophosphamide) ซึ่งมักจะพิจารณาใช้ยาในรายที่ผิวหนังแข็งและลุกลามอย่างรวดเร็ว เพราะต้องชั่งระหว่างข้อดีและข้อเสียที่เกิดจากพิษของยา
  • อาการในระบบทางเดินอาหาร: ใช้ยาลดกรด และยาช่วยกระตุ้นการเคลื่อนไหวของลำไส้ ใช้ยาระบายในกรณีที่มีอาการท้องผูก หรืออาจต้องให้ยาปฎิชีวนะกินในรายที่มีอาการท้องผูกสลับท้องเสีย หรือมีอาการปวดท้องและท้องเสียจากโรคถุงผนังลำไส้ใหญ่อักเสบ
  • อาการในระบบโครงร่าง/กระดูกและกล้ามเนื้อ: ให้บริหารร่างกายโดยการยืดเหยียดและดัดตัวตามคำแนะนำของแพทย์ และนักกายภาพบำบัด เพื่อคงสภาพการใช้งานของข้อ บริ หารเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ในกรณีที่แพทย์ตรวจพบว่ามีการอักเสบของข้อ อาจให้กินยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (เอ็นเสด) ชั่วคราว หรือหากตรวจพบว่ามีการอัก เสบของกล้ามเนื้อ จะรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ขนาดปานกลาง หรือขนาดสูง ซึ่งต้องเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนทางไต ซึ่งมักจะเกิดขึ้นระหว่างที่ได้รับยาสเตียรอยด์
  • อาการทางปอด: ให้บริหารปอดตามคำแนะนำของแพทย์ พยาบาล เพื่อให้ถุงลมขยายเต็ม ที่ ถ้าพบว่าปอดเป็นพังผืดที่เกิดขึ้นมานานแล้ว แพทย์มักจะไม่ให้ยาที่จำเพาะ จะให้ยาเฉพาะในรายที่ตรวจพบว่ายังมีถุงลมปอดอักเสบ ซึ่งจะวินิจฉัยได้โดยตรวจสมรรถภาพปอดร่วมกับเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ปอด และอาจส่องกล้องเพื่อล้างท่อลม และนำสารคัดหลั่งมาตรวจดูว่า มีเซลล์อักเสบหรือไม่ ซึ่งมักเป็นยาสเตียรอยด์ขนาดต่ำ ร่วมกับยาเคมีบำบัด (ไซโคลฟอสฟาไมด์/Cyclophosphamide, เอซาไธโอปรีน/Azathioprine หรือไมโคฟีโนเลท/Mycophenolate เป็นต้น)
  • ภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง: เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เป็นสาเหตุการตายในผู้ป่วยหนังแข็ง ซึ่งปัจจุบันมียารักษาที่จำเพาะออกมาหลายขนาน แต่ก่อนที่จะให้ยา จำเป็นต้องผ่านกระบวนการวินิจฉัยที่ซับซ้อนอยู่บ้าง เช่น การตรวจสมรรถภาพปอด, การทำสแกนปอด (การตรวจปอดทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์), การตรวจอัลตราซาวด์หัวใจ, และการตรวจวัดความดันหลอดเลือดแดงปอดโดยการสวนหัวใจ จึงจะวินิจฉัยได้แน่นอน
  • ภาวะไตวายจากโรคผิวแข็ง: ให้การรักษาด้วยยาลดความดันโลหิตบางประเภท (ยาที่ออกฤทธิ์ยับยั้งการทำงานของเอนไซม์ ที่ทำหน้าที่เปลี่ยนสารแองจิโอเทนซิน/Angiotensin) ในกรณีที่ภาวะไตวายไม่ดีขึ้น จะต้องทำการล้างไต เพื่อรอการฟื้นของไต ถ้าฟื้นตัวได้จะเกิดขึ้นภายใน 2 ปี
  • การรักษาอาการตาแห้งและปากแห้ง: ให้หยอดน้ำตาเทียม จิบน้ำบ่อยๆ และปรึกษาทันตแพทย์เพื่อดูแลสุขภาพช่องปาก ซึ่งพบว่ามีฟันและเหงือกอักเสบเกิดขึ้นบ่อย
  • ภาวะขาดสารอาหาร: ต้องปรับตัวในการกินอาหาร โดยกินจำนวนน้อยแต่บ่อยครั้ง และเสริมด้วยวิตามินต่างๆตามแพทย์แนะนำ

โรคหนังแข็งมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

โรคหนังแข็ง มีทางรักษาได้ แต่ไม่หายขาด ทำนองเดียวกันกับโรคออโตอิมมูน/โรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ แต่การรักษาและการปฏิบัติตัวที่ถูกต้อง จะช่วยให้มีคุณภาพชีวิตดีขึ้น และมีชีวิตยืนยาวขึ้น เท่ากับหรือใกล้เคียงกับคนทั่วไป โดยเฉพาะเมื่อได้รับการรักษาแต่เนิ่นๆ ซึ่งสา เหตุการเสียชีวิต มักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนที่ไต และมีความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง

ผลกระทบต่อผู้ป่วยที่เป็นโรคหนังแข็งอย่างไร?

ผลกระทบต่อผู้ป่วยที่เป็นโรคหนังแข็งมี 3 อย่างคือ

  1. ภาพลักษณ์ ผู้ป่วยมักมีผิวดำแข็ง สภาพร่างกายและใบหน้าเปลี่ยนไปจากเดิมมาก มักเป็นเหตุให้หลีกหนีออกจากสังคมที่เคยปฏิบัติอยู่เป็นประจำ เพราะอาย และขาดความมั่นใจ
  2. มีข้อจำกัดในการทำกิจวัตรประจำวันและในการดำเนินชีวิต เช่น การใช้มือหยิบจับ การเดิน การกินอาหาร การทำงาน
  3. เสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงกับชีวิต เช่น ภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง และไตวาย

ควรปฏิบัติตัวอย่างไรเมื่อรู้ว่าเป็นโรคหนังแข็ง?

การปฏิบัติตัวเมื่อเป็นโรคหนังแข็ง

1. สำคัญที่สุดอันดับแรกคือ ต้องสร้างกำลังใจให้กับตนเอง อย่าท้อแท้ โรคนี้มีทางรักษา โรคนี้สามารถกลับมาเป็นปกติได้ เมื่อผ่านไประยะเวลาหนึ่งไม่ว่าจะเร็วหรือช้า ต้องคิดในทางบวกว่าเราเองก็อาจเป็นหนึ่งในนั้นที่หายได้

“ความเจ็บป่วยเป็นธรรมดาของชีวิต ไม่มีใครหนีพ้นความจริงข้อนี้ไปได้ แม้พยายามป้องกันเพียงใดก็ตาม ก็ย่อมมีวันที่จะต้องล้มป่วย ในยามนั้นนอกจากการเยียวยารักษากายแล้ว สิ่งที่สำคัญไม่น้อยไปกว่ากันก็คือการดูแลรักษาใจ เพราะความป่วยใจมักเกิดคู่กับความป่วยกาย บ่อยครั้งความป่วยใจยังซ้ำเติมให้ความป่วยกายเพียบหนักขึ้น หรือขัดขวางไม่ให้การเยียวยาทางกายประสบผลดี แต่หากดูแลรักษาใจให้ดีแล้ว ความทุกข์ทรมานก็จะลดลง อีกทั้งยังอาจช่วยให้ความเจ็บป่วยทุเลาลงด้วย

จากหนังสือธรรมะสำหรับผู้ป่วย พระไพศาล วิสาโล”

2. ป้องกันการเกิดแผลที่มือและเท้า

  • หลีกเลี่ยงอากาศเย็น สวมถุงมือถุงเท้าประจำ
  • หลีกเลี่ยงการใช้ผงซักฟอกชนิดกัดผ้ามากๆ
  • เลือกใช้สบู่อ่อนๆ เช่น สบู่เด็ก เพื่อไม่ให้ผิวแห้งแตกง่าย
  • ใส่อุปกรณ์เสริมตามแพทย์แนะนำ เพื่อป้องกันแผลปลายนิ้วมือ เมื่อต้องทำงานที่เสี่ยงต่อการบาดเจ็บ
  • นวดผิวหนังและนิ้วมือด้วยครีมหรือน้ำมันบำรุงผิวให้อ่อนนุ่มบ่อยๆ เพื่อเพิ่มความชุ่มชื้น
  • หลีกเลี่ยงการจับของเย็น เช่น น้ำแข็ง หรือกระป๋องน้ำอัดลมที่แช่ในถังน้ำแข็ง
  • หลีกเลี่ยงการแกะหรือเกาตุ่มใต้ผิวหนัง
  • อาบน้ำอุ่นและทาครีมทันทีหลังสัมผัสน้ำ
  • ถ้ามือเขียวมากและรู้สึกปวด ให้แช่ในน้ำอุ่น 5-10 นาที
  • ดูแลแผลปลายนิ้วให้สะอาดและแห้งเสมอ
  • กินยาที่ช่วยลดอาการปลายมือปลายเท้าเขียวตามแพทย์แนะนำให้สม่ำเสมอ

3. บรรเทาอาการของระบบทางเดินอาหาร

  • บริหารช่องปาก โดยการอ้าปากให้กว้างสุดเป็นประจำ
  • กินอาการปริมาณน้อยๆในแต่ละมื้อ แต่เพิ่มจำนวนมื้อเป็น 4-6 มื้อต่อวัน
  • กินอาหารอ่อนที่มีปริมาณน้ำมากๆ จะทำให้กลืนคล่องมากขึ้น เช่น โจ๊ก ข้าวต้ม ซุป
  • ดื่มน้ำตาม หากกินอาหารแห้ง
  • เคี้ยวอาการให้ละเอียดก่อนกลืน
  • งดอาหารเผ็ด รสจัด
  • งด ชา กาแฟ
  • หลังกินอาหารไม่ควรเข้านอนทันที หลังอาหารเย็นควรนั่งรอ 3-4 ชั่วโมงก่อนที่จะเข้านอน
  • กินยาที่แพทย์สั่ง สม่ำเสมอ เช่น ยาลดกรดในกระเพาะอาหาร ยาระบาย ยากระตุ้นการเคลื่อนไหวของลำไส้

4. การดูแลสุขภาพช่องปาก

  • แปรงฟันหลังอาหารทุกมื้อ รวมถึงกระพุ้งแก้มด้านใน
  • ใช้แปรงด้ามใหญ่ที่ด้ามแปรงมีที่ยันหัวแม่มือ เพื่อช่วยการจับกำด้ามแปรงได้ถนัดขึ้น และที่มีขนแปรงนุ่มเพื่อลดการบาดเจ็บง่ายต่อเนื้อเยื่อช่องปาก หรือ อาจใช้แปรงสีฟันไฟฟ้า
  • ตรวจสุขภาพช่องปากเป็นระยะๆตามทันตแพทย์แนะนำ

5. ลดอาการเกี่ยวกับข้อต่อและกล้ามเนื้อ

  • บริหารร่างกายโดยการยืดกล้ามเนื้อแขนขาตามแพทย์และนักกายภาพบำบัดแนะนำ
  • บริหารนิ้วมือโดยการกำและแบมือให้สุด
  • ในกรณีที่นิ้วติดงอหรือเหยียดไม่สุด ให้ใช้มืออีกข้างช่วยดัด
  • ในกรณีที่มีอาการปวดข้อหรือกล้ามเนื้อ แต่แพทย์ไม่ได้บอกว่ามีการอักเสบ ให้บรร เทาอาการปวดโดยกินยาแก้ปวดธรรมดา เช่น พาราเซตามอล
  • ในกรณีที่มีกล้ามเนื้ออักเสบ และแพทย์รักษาด้วยาสเตียรอยด์ ควรไปพบแพทย์ตามนัดเพื่อปรับลดขนาดยาลงเมื่ออาการดีขึ้น ไม่ควรลดหรือเพิ่มยาเอง

6. ป้องกันและเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงที่เป็นอันตราย

  • งดบุหรี่ หลีกเลี่ยงการอยู่ใกล้ผู้สูบบุหรี่
  • หลีกเลี่ยงการซื้อยากินเอง เช่น ยาสเตียรอยด์ ยาชุด ยาลูกกลอนที่อาจมีสเตียรอยด์เป็นส่วนประกอบ
  • หมั่นวัดความดันโลหิตเป็นระยะๆ ถ้าผิดปกติไปจากเดิม ให้พบแพทย์ก่อนนัด
  • หมั่นสังเกตจำนวนปัสสาวะต่อวันว่าลดลงกว่าปกติหรือไม่ ถ้าผิดปกติให้พบแพทย์ก่อนนัด

7. ดูแลจิตใจและอารมณ์

  • ทำจิตใจให้สดชื่น
  • ทำความเข้าใจกับธรรมชาติของโรคและวิธีปฏิบัติตัว เพื่อป้องกันโรคแทรกซ้อน
  • ออกกำลังกายเพื่อสุขภาพเป็นประจำ เช่น เดิน ขี่จักรยาน
  • ควบคุมน้ำหนักหากมีน้ำหนักตัวเกิน
  • แลกเปลี่ยนประสบการณ์การดูแลตนเองกับผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งด้วยกัน
  • เพื่อรักษาภาพลักษณ์ อาจใช้แป้งรองพื้นในตำแหน่งที่มีด่างขาว หรือ สวมเสื้อแขนยาว คอปิด และสวมถุงมือประจำ

เมื่อไหร่ต้องรีบพบแพทย์ก่อนนัด?

อาการที่ต้องรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัด ได้แก่
  • ผิวหนังแข็งตึงอย่างรวดเร็ว หรือเกิดซ้ำอีกแม้หายไปแล้ว
  • รู้สึกเหนื่อยง่ายขณะออกแรง หรือทำกิจวัตรประจำวันที่เคยทำไม่ได้
  • ไอผิดปกติ แม้ไม่มีเสมหะ
  • ตรวจพบความดันโลหิตสูงขึ้น
  • ปัสสาวะออกน้อยลง
  • แผลปลายนิ้วมือบวมแดง มีหนอง
  • นิ้วมือ ซีด เขียว และ/หรือ ดำคล้ำ

ป้องกันโรคหนังแข็งอย่างไร?

ดังกล่าวแล้วในหัวข้อสาเหตุว่า แพทย์ยังไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุที่ทำให้ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันต้านทานโรคที่ผิดปกติ ที่ส่งผลให้การทำงานของไฟโบรบลาสต์ผิดปกติ ดังนั้นปัจจุบันจึงยังไม่มีวิธีป้องกันโรคนี้