โรคพีเอ็มแอล (PML:Progressive Multifocal Leukoencephalopathy)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 30 ตุลาคม 2560
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

โรคพีเอ็มแอล(PML:Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) คือโรคที่ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่แย่ลงอย่างรวดเร็วโดยไม่มีภาวะความดันของน้าไขสันหลังสูง ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบได้บ่อย คือ แขน-ขาอ่อนแรงครึ่งซีก อาจซีกซ้ายหรือซีกขวาก็ได้ ความจำเสื่อม การมองเห็นผิดปกติ เดินเซ การพูดผิดปกติ ซึมลง และหมดสติอย่างรวดเร็ว พบบ่อยในผู้ป่วยโรคเอดส์ และผู้ที่ภูมิคุ้มกัน/ภูมิคุ้มกันต้านทานโรคผิดปกติ และผู้ป่วยโรคนี้มักเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว ภาวะ/โรคนี้พบไม่บ่อย พบได้ประมาณ 4 รายต่อประชากร 100,000 คน หรือประมาณร้อยละ5 (5%)ของผู้ป่วยติดเชื้อเอชไอวี เป็นโรคพบได้ทุกเพศ และทุกอายุ แต่มักพบในผู้ใหญ่ พบเกิดได้น้อยในเด็กโดยเฉพาะเด็กเล็ก

โรคพีเอ็มแอลสาเหตุจากอะไร?

โรคพีเอ็มแอล

โรคพีเอ็มแอลนั้นเกิดจากการติดเชื้อไวรัสที่มีชื่อเรียกว่า เจซีวี (John Cunningham virus ย่อว่า JCV) ซึ่งชื่อไวรัสนี้ เป็นชื่อผู้ป่วยคนแรกที่เป็นโรคนี้ที่แพทย์ได้มีการตรวจแยกเชื้อไวรัสชนิดนี้ออกมาได้จนสำเร็จ เชื้อ JC ไวรัสนี้อยู่ในตะกูลเดียวกับเชื้อไวรัส Human polyomavirus ซึ่งเชื้อ JCV จะก่อให้เกิดอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่จะทำให้ผู้ป่วยทรุดลงอย่างรวดเร็ว

ใครมีปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคพีเอ็มแอล?

ผู้มีปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคพีเอ็มแอล คือ

  • ผู้ป่วยติดเชื้อเอชไอวี
  • ผู้ป่วยผ่าตัดปลูกถ่ายอวัยวะ หรือปลูกถ่ายไขกระดูก ที่ต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกัน
  • ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันบกพร่อง เช่น ผู้ได้รับยากดภูมิคุ้มกัน ได้รับยาสเตียรอยด์ต่อเนื่องเป็นระยะเวลานาน ได้รับยาเคมีบำบัด ได้รับยารักษาโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง(Multiple sclerosis)

โรคพีเอ็มแอลมีอาการอย่างไร?

อาการของโรคพีเอ็มแอลคือ ผู้ป่วยจะมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เป็นอย่างรวดเร็ว และมีอาการทรุดลงอย่างรวดเร็ว เนื่องจากมีความผิดปกติของเนื้อเยื้อสมองในหลายๆตำแหน่งของสมองพร้อมๆกัน ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่หลากหลาย เช่น แขน-ขาอ่อนแรงครึ่งซีก ซึ่งพบได้ประมาณร้อยละ 42 (42%)ของผู้ป่วย, ความจำเสื่อม ร้อยละ 36(36%), การมองเห็นผิดปกติ ร้อยละ 32(32%), เดินเซ ร้อยละ 21(21%), การพูดผิดปกติ ร้อยละ 17(17%), อื่นๆ เช่น ซึมลง และหมดสติอย่างรวดเร็ว และมักจะเสียชีวิตภายใน 6 เดือนนับจากมีอาการ

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการทางระบบประสาทที่อาการไม่ดีขึ้นหลังดูแลตนเองภายใน 2-3วัน หรือที่มีอาการรุนแรง โดยเฉพาะผู้ป่วยในกลุ่มมีภูมิคุ้มกันต้านทานโรคต่ำ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอ

แพทย์วินิจฉัยโรคพีเอ็มแอลได้อย่างไร?

การวินิจฉัยโรคพีเอ็มแอล แพทย์จะพิจารณาผู้ป่วยจากอาการผิดปกติทางระบบประสาท ร่วมกับการเป็นผู้ป่วยกลุ่มมีภูมิคุ้มกันต้านทานโรคต่ำดังได้กล่าวในหัวข้อ”ปัจจัยเสี่ยงฯ” เช่น ติดเชื้อเอชไอวี หรือได้รับยากดภูมิคุ้มกัน ร่วมกับการตรวจทางรังสีวินิจฉัย อาจเป็นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์สมอง หรือเอ็มอาร์ไอสมอง ที่พบความผิดปกติในสมองส่วน เนื้อสมองสีขาว (White matter) พบทั้งในสมองใหญ่ (Cerebrum) สมองน้อย(Cerebellum) และในก้านสมอง (Brainstem) จะมีลักษณะจำเพาะ แต่ถ้าจะให้การวินิจฉัยที่แน่ชัด แพทย์จะต้องตัดชิ้นเนื้อสมองมาทำการตรวจทางพยาธิวิทยาซึ่งจะพบลักษณะจำเพาะของโรคนี้ หรือทำการตรวจเพาะเชื้อไวรัสJCV จากน้ำหล่อเลี้ยงไขสันหลัง แต่วิธีนี้ไม่เป็นที่นิยม

รักษาโรคพีเอ็มแอลอย่างไร?

การรักษาโรคพีเอ็มแอล มักได้ผลไม่ดี รวมถึงที่มีการศึกษาการให้ยาต้านไวรัส ที่เรียกว่า HAART therapy หรือการใช้ยาอื่น เช่น ยาเคมีบำบัด, ยาCytarabine, หรือยาต้านไวรัส Cidofovir ก็ได้ผลไม่ดีนัก

การพยากรณ์โรคพีเอ็มแอลเป็นอย่างไร?

โรคพีเอ็มแอล มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเลย ผู้ป่วยมักไม่ได้ผลดีจากการรักษาและมักเสียชีวิตในระยะเวลาประมาณ 6 เดือนหลังมีอาการ

มีผลข้างเคียงจากโรคพีเอ็มแอลอย่างไร?

โรคพีเอ็มแอล มีผลข้างเคียงหรือภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้เกิดอาการผิดปกติทางระบบประสาทอย่างรวดเร็ว และมักไม่ตอบสนองต่อการรักษา ทำให้เสียชีวิตอย่างรวดเร็ว

ดูแลตนเองอย่างไร/ดูแลผู้ป่วยอย่างไร?

การดูแลตนเองที่ดีในผู้ป่วยโรคพีเอ็มแอล คือ การทานยาต้านไวรัสตามแพทย์สั่งให้ครบถ้วน พบแพทย์ตามนัด การออกกำลังกาย การพักผ่อนให้เพียงพอ เพื่อให้ร่างกายแข็งแรง ปราศจากโรคอื่นๆแทรกซ้อน เช่น โรคจากการติดเชื้ออื่นๆ ทั้งนี้การปฏิบัติตนดังกล่าว จะทำให้ภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของผู้ป่วยดีขึ้น รวมถึงปริมาณเชื้อเอชไอวีในร่างกายผู้ป่วยก็จะลดลง(กรณีผู้ป่วยเอชไอวี) เม็ดเลือดขาวชนิด CD4 (Cluster of differentiation 4) ที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันฯก็จะสูงขึ้น ซึ่งจะช่วยควบคุมอาการโรคได้ดีขึ้น

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไร?

ผู้ป่วยควรพบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามแพทย์นัด และถ้าเริ่มสังเกตุเห็นว่าตนเองมีอาการผิดปกติต่างๆเกิดขึ้นโดยเฉพาะอาการทางระบบประสาทเพียงเล็กน้อย ก็ควรรีบแจ้งแพทย์/มาโรงพยาบาลโดยไม่ต้องรอจนถึงวันแพทย์นัด เพื่อที่แพทย์จะได้ตรวจประเมินว่า ผู้ป่วยมีความผิดปกติอะไรบ้าง และจะได้รีบตรวจวินิจฉัยให้แน่นอนต่อไป และถ้าทานยารักษาอยู่ประจำ เมื่อมีอาการผิดปกติหรือสงสัยว่าแพ้ยานั้นๆก็ควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาลเช่นกัน

มีการตรวจคัดกรองโรคพีเอ็มแอลไหม?

โรคพีเอ็มแอล ยังไม่มีการตรวจคัดกรองให้พบโรคตั้งแต่ยังไม่มีอาการ แต่ในผู้ป่วยเอชไอวี ถ้ามีจำนวนเชื้อไวรัสเอชไอวีขึ้นสูง และจำนวนเม็ดเลือดขาว CD4 ลดลงต่ำมากๆ ก็มีโอกาสเกิดโรคนี้ได้ง่ายขึ้น ดังนั้นถ้าผู้ป่วยมีภาวะดังกล่าว ก็ต้องระมัดระวังในการติดเชื้อต่างๆโดยเฉพาะเชื้อไวรัสนี้ และควรรีบมาพบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนแพทย์นัดเสมอหากมีอาการผิดปกติโดยเฉพาะอาการทางระบบประสาท

ป้องกันโรคพีเอ็มแอลได้อย่างไร?

การป้องกันโรคพีเอ็มแอลคือ การดูแลตนเองให้แข็งแรง ไม่ซื้อยากดภูมิกันมาใช้เองโดยไม่มีคำสั่งแพทย์ เช่น ยาสเตียรอยด์ และถ้าเป็นโรคติดเชื้อเอชไอวีก็ต้องพบแพทย์สม่ำเสมอตามแพทย์นัด ทานยาต้านไวรัสต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วน ออก กำลังกาย พักผ่อน ให้เพียงพอ และฉีดวัคซีนต่างๆ ที่แพทย์แนะนำให้ครบถ้วน