เลือดหนืด หรือ ภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิ (Polycythemia vera)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 29 กรกฎาคม 2560
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

ภาวะ/โรคเลือดหนืด หรือ ภาวะ/โรคเลือดข้น หรือ ภาวะ/โรคเลือดแดงข้น หรือภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิ หรือภาวะเม็ดเลือดแดงข้นปฐมภูมิ หรือภาวะ/โรคเลือดข้นปฐมภูมิ หรือภาวะ/โรคเม็ดเลือดแดงข้นปฐมภูมิ (Polycythemia vera หรือย่อว่า โรค พีวี/PV หรือ Primary polycytemia vera หรือโรค/ภาวะเม็ดเลือดแดงมาก) คือ โรคที่เกิดจากไขกระดูกทำงานผลิตเม็ดเลือดแดงออกมามากผิดปกติ จึงก่อให้เกิดภาวะเลือดข้นและเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดได้ง่าย

โรคเลือดหนืดเป็นโรคพบได้น้อยมาก มีรายงานจากสหรัฐอเมริกาพบโรคนี้ได้เพียง 0.6 -1.6 รายต่อประชากร 1 ล้านคน เป็นโรคพบได้ในทุกอายุตั้งแต่เด็กจนถึงผู้สูงอายุ แต่พบในเด็กได้น้อยมากๆๆ โรคพบได้สูงขึ้นในช่วงอายุ 50 - 70 ปี ผู้หญิงและผู้ชายมีโอกาสเกิดได้ใกล้เคียง กัน

โรคเลือดหนืดมีสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงจากอะไร?

เลือดหนืด

สาเหตุของโรคเลือดหนืดมักสัมพันธ์กับการมีสารพันธุกรรม/จีน/ยีนผิดปกติที่เรียกว่า จีน JAK2V617F ซึ่งสาเหตุที่ทำให้จีนนี้ผิดปกติยังไม่ทราบ และยังไม่พบปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดความ ผิดปกติของจีนหรือพบปัจจัยเสี่ยงอื่นที่ทำให้เกิดโรคนี้

โรคเลือดหนืดมีอาการอย่างไร?

โดยทั่วไปโรคเลือดหนืดในระยะแรกมักไม่มีอาการ ตรวจพบได้จากการตรวจความสมบูรณ์ ของเม็ดเลือด (การตรวจซีบีซี/CBC) จากการตรวจสุขภาพทั่วไป แต่เมื่อเป็นมากขึ้นคือ ปริมาณเม็ดเลือดแดงสูงขึ้นมาก จึงมีอาการโดยเป็นอาการจากการมีเม็ดเลือดแดงที่สูงขึ้น (เม็ดเลือดขาว และ/หรือเกล็ดเลือดอาจปกติหรือสูงขึ้นได้แต่ไม่มาก) ส่งผลให้เลือดข้นขึ้น เลือดจึงไหลเวียนได้ช้า เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดได้ง่าย ส่งผลให้การไหลเวียนโลหิต/เลือดติดขัด จึงเกิดเป็นอาการต่างๆขึ้นที่พบได้บ่อยได้แก่

  • วิงเวียน หน้ามืด
  • ปวดศีรษะเรื้อรัง ปวดศีรษะรุนแรง
  • หน้าแดง ตาแดงที่ไม่ได้เกิดจากลูกตาติดเชื้อ
  • มือ เท้า ลำตัวออกสีคล้ำ และอาจเห็นเป็นจุดแดงๆเป็นจ้ำๆทั่วตัว
  • เมื่อนอนราบจะหายใจลำบาก
  • ปวดเมื่อยขา ขาด้านมีลิ่มเลือดจะปวดมาก บวม
  • อ่อนเพลีย
  • ตาพร่า

ควรไปพบแพทย์เมื่อไหร่?

เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ อาการ หรือเมื่อตรวจเลือดซีบีซีแล้วพบมีเม็ดเลือดแดงสูงผิด ปกติ โดยอาจมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ อาการ หรือไม่มีอาการ ก็ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอ

แพทย์วินิจฉัยโรคเลือดหนืดได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคเลือดหนืดได้จากอาการผู้ป่วย การตรวจร่างกาย การตรวจเลือดซีบีซี การตรวจเลือดดูการทำงานของไต ตับ ที่อาจสัมพันธ์กับการมีเม็ดเลือดผิดปกติ การตรวจไขกระ ดูก และที่ช่วยให้วินิจฉัยโรคได้แม่นยำขึ้นคือ ตรวจเลือดหาจีน JAK2V617F

รักษาโรคหนืดอย่างไร?

วิธีในการรักษาโรคเลือดหนืดได้แก่ การลดปริมาณของเม็ดเลือดแดง และการรักษาประ คับประคองตามอาการ

  • วิธีลดปริมาณเม็ดเลือดแดงที่ได้ผลรวดเร็ว ลดอาการต่างๆได้รวดเร็วคือ การเจาะเลือดออกทิ้งที่เรียกว่า Phlebotomy (วิธีการเช่นเดียวกับการให้เลือด) ซึ่งการเจาะเอาเลือดออกจะทำเป็น ระยะๆ ถี่หรือห่างขึ้นกับจำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดสูงมากหรือสูงน้อย อาการ และสุขภาพโดย รวมของผู้ป่วย

นอกจากนั้นคือ การให้ยาชนิดต่างๆเพื่อลดการทำงานของไขกระดูก เช่น ยาเคมีบำบัด (เช่น ยา Hydroxyurea, Chlorambucil, Busulfan), ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันต้านทานโรค (เช่น Interferon alpha), ยาน้ำแร่รังสี (Radioisotope phosphorus - 32) ซึ่งการจะเลือกยาตัวใด ขึ้นกับดุลพินิจของแพทย์ โดยดูจากความรุนแรงของอาการ ปริมาณเม็ดเลือดแดง และการตอบ สนองหรือการดื้อต่อยา/ผลการรักษาจากยาชนิดต่างๆ

  • ส่วนการรักษาประคับประคองตามอาการ เช่น การให้ยาลดความดันโลหิตที่สูง การให้ยาลด การแข็งตัวของเลือด/ลดการเกิดลิ่มเลือดเช่น ยา Aspirin

มีผลข้างเคียงจากโรคเลือดหนืดอย่างไร?

ผลข้างเคียงจากโรคเลือดหนืดจะเกิดจากการล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตจากเลือดที่ข้นขึ้นมากและจากภาวะลิ่มเลือด โดยผลข้างเคียงที่อาจพบได้คือ อาการคันผิวหนังโดยเฉพาะ ฝ่ามือ ฝ่าเท้า โดยไม่มีผื่นขึ้นโดยเฉพาะเมื่ออาบน้ำอุ่นหรือเมื่ออากาศร้อน สึผิวอาจเปลี่ยนเป็นสีคล้ำหรือแดงเป็นจ้ำๆ อาการจากโรคหลอดเลือดหัวใจ โรคหลอดเลือดสมอง รวมถึงเกิดแผลต่างๆได้ง่ายที่บริเวณผิวหนังและที่เยื่อเมือกบุอวัยวะภายในต่างๆเช่น หลอดอาหาร และ/หรือ กระเพาะอาหาร นอกจากนั้นยังมีโอกาสที่โรคนี้จะเป็นปัจจัยเสี่ยงให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้ประมาณ 10 - 15% โดยมักเกิดหลังการวินิจฉัยโรคเลือดหนืดได้ประมาณ 10 ปีขึ้นไป

โรคเลือดหนืดมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

โรคเลือดหนืดมีการพยากรณ์โรคดีปานกลาง โดยทั่วไปอายุขัยของผู้ป่วยจะสั้นกว่าคนทั่ว ไป ค่ามัธยฐาน (Median, ค่าตำแหน่งอายุที่อยู่กึ่งกลางอายุทั้งหมดของผู้ป่วยที่นำมาศึกษา) จะ ประมาณ 8 - 15 ปี (อาจสูงกว่านี้ได้) นับจากวินิจฉัยโรคได้ โดยสาเหตุที่ทำให้เสียชีวิตคือ การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของอวัยวะสำคัญเช่น หัวใจ สมอง และ/หรือปอด ทั้งนี้การพยากรณ์โรคจะดีกว่าในผู้ป่วยที่พบโรคก่อนอายุ 60 ปี, มีค่าเกล็ดเลือดปกติหรือไม่ผิดปกติปกติมากนัก, และไม่เคยเกิดลิ่มเลือด

ดูแลตนเองอย่างไร?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคเลือดหนืดได้แก่

  • ปฏิบัติตามแพทย์พยาบาลแนะนำ
  • กินยาที่แพทย์แนะนำให้ถูกต้อง ครบถ้วน ไม่ขาดยา
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อให้มีสุขภาพโดยรวมที่แข็งแรง เพราะการรักษาด้วยการเอาเลือดออกและยาเคมีบำบัดอาจส่งผลให้ติดเชื้อต่างๆได้ง่าย
  • ไม่สูบบุหรี่ หลีกเลี่ยงควันบุหรี่ (สูบบุหรี่มือสอง)
  • รักษาความสะอาดผิวหนังเสมอ ใช้สบู่ที่อ่อนโยนต่อผิว
  • ไม่อาบน้ำอุ่นจัดหรือเย็นจัด รักษาร่างกายให้อบอุ่น ไม่ร้อนจัดหรือหนาวจัด
  • เมื่อเป็นแผลตามส่วนต่างๆของร่างกาย และแผลไม่ดีขึ้นใน 1 สัปดาห์ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาล เพราะจากการไหลเวียนโลหิตที่ไม่ดี แผลจะหายช้า ลุกลาม และติดเชื้อได้ง่าย
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัดเสมอ
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัด เมื่ออาการต่างๆเลวลงและ/หรือมีอาการผิดปกติใหม่ๆเกิดขึ้นและ/หรือเมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันโรคเลือดหนืดอย่างไร?

เนื่องจากเป็นโรคที่สัมพันธ์กับพันธุกรรมที่ยังไม่รู้สาเหตุเกิด ปัจจุบันจึงยังไม่มีวิธีป้องกันโรคเลือดหนืด แต่การตรวจสุขภาพประจำปี โดยการตรวจเลือดซีบีซี จะช่วยให้พบโรคนี้ได้เร็วขึ้น ซึ่งจะช่วยให้การรักษาควบคุมโรคได้ผลดีมากกว่าเมื่อมีอาการมากแล้วจึงไปพบแพทย์/ไปโรงพยาบาล

บรรณานุกรม

  1. Finazzi,G. et al. (2005). Blood. 105, 2664-2670
  2. Landolfi, R. et al.(2004). N Engl J Med. 350,114-124
  3. Marchioli,R. et al (2013). N Engl J Med. 368, 22-33.
  4. Spivak, J. et al. (2014). N Engl J Med. 371, 808-817.
  5. Sturt,B., and Viera, A. (2004). Am Fam Physician. 69, 2139-2144.
  6. http://emedicine.medscape.com/article/205114-overview#showall[2017,July8]
Updated 2017,July8