ฟีโอโครโมไซโตมา (Pheochromocytoma)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 5 กรกฎาคม 2563
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ: คือโรคอะไร? พบบ่อยไหม?

ฟีโอโครโมไซโตมา (Pheochromocytoma) คือ เนื้องอกของเซลล์ระบบประสาทชนิดหนึ่งที่เกิดกับเนื้อเยื่อในชั้นด้านในของต่อมหมวกไต (ที่เรียกว่า Adrenal medulla) แต่เนื้องอกชนิดนี้สามารถเกิดได้ในเซลล์/เนื้อเยื่อระบบประสาทที่อยู่ในอวัยวะอื่นๆทั่วร่างกายที่นอกเหนือ จากต่อมหมวกไตได้(แต่พบได้น้อยมาก) เช่น ที่บริเวณศีรษะ ลำคอ ลำตัว ช่องอก และช่องท้อง ซึ่งเมื่อเกิดนอกต่อมหมวกไตจะเรียกเนื้องอกเหล่านี้ว่า ‘พาราแกงกลิโอมา (Paraganglioma)’ ซึ่งฟีโอโครโมไซโตมาและพาราแกงกลิโอมาจะมีธรรมชาติของโรค วิธีรักษา และการพยากรณ์โรค เหมือนกันทุกประการ ต่างกันเฉพาะตำแหน่งที่เกิดโรค

ส่วนใหญ่ของเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาคือประมาณ 85 - 90% พบเกิดในต่อมหมวกไต ส่วนน้อยประมาณ 10 - 15% ที่เกิดนอกต่อมหมวกไต และโดยทั่วไปมักพบในต่อมหมวกไตเพียงข้างเดียว ข้างซ้ายและข้างขวามีโอกาสเกิดได้ใกล้เคียงกัน และมีโอกาสเกิด 2 ข้างของต่อมหมวกไตพร้อมกัน หรือในหลายๆตำแหน่งของต่อมหมวกไต หรือในหลายๆตำแหน่งของอวัยวะต่างๆได้พร้อมกันประมาณ 10%

ฟีโอโครโมไซโตมาเป็นเนื้องอกชนิดที่พบน้อยมาก ในสหรัฐอเมริกามีการศึกษาพบได้ประมาณ 2 - 8 รายต่อประชากร 1 ล้านคน พบทุกอายุตั้งแต่เด็ก (พบได้ประมาณ 10%) จนถึงผู้สูงอายุ แต่ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ 40 - 50 ปี ผู้หญิงและผู้ชายมีโอกาสเกิดโรคนี้ได้เท่ากัน

ฟีโอโครโมไซโตมาเกิดได้อย่างไร? มีปัจจัยเสี่ยงไหม?

ฟีโอโครโมไซโตมา

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุเกิดที่แน่นอนของเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมา แต่พบว่าประมาณ 25 - 30% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มักเกิดร่วมกับเนื้องอกชนิดต่างๆของระบบประสาท จึงถือได้ว่าการมีความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้เป็นปัจจัยเสี่ยงได้ ซึ่งในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงจะพบเนื้องอกชนิดนี้ได้ในอายุที่ต่ำกว่ากลุ่มที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงประมาณ 10 ปีคือประมาณอายุ 30 - 40 ปี

ฟีโอโครโมไซโตมามีอาการอย่างไร?

ประมาณ 10% ของฟีโอโครโมไซโตมาพบโดยบังเอิญโดยผู้ป่วยไม่มีอาการ จากการตรวจช่องท้องด้วยอัลตราซาวด์และ/หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (ซีทีสแกน) และ/หรือ เอมอาร์ไอเพื่อวินิจฉัยโรคอื่นๆ เช่น โรคตับ โรคไต, และประมาณ 50% พบจากการตรวจชันสูตรศพภายหลังผู้ป่วยเสียชีวิตแล้วด้วยโรคต่างๆรวมไปถึงจากอุบัติเหตุโดยไม่มีอาการเช่นกัน ส่วนผู้ป่วยที่มีอาการพบได้ประมาณ 40 - 50% ของโรคนี้ทั้งหมด

ทั้งนี้ เซลล์เนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาของบางคนสามารถสร้างฮอร์โมนที่เป็นชนิด คล้ายฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต คือ Catecholamine ซึ่งสาร/ฮอร์โมนตัวนี้จะมีผลให้หัวใจทำงานเพิ่มขึ้น, หลอดเลือดหดตัว, และมีน้ำตาลและไขมันในเลือดสูงกว่าปกติ, ซึ่งส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติต่างๆตามมา โดยอาการที่พบบ่อย เช่น

  • ความดันโลหิตสูงเป็นครั้งคราวโดยสูงเป็นบางช่วงเวลา
  • ปวดหัวรุนแรงมักเกิดในช่วงมีความดันโลหิตสูง
  • เหงื่อออกมากผิดปกติ
  • หัวใจเต้นเร็วและแรง
  • มือสั่น ตัวสั่น
  • หายใจเร็ว หายใจลำบาก
  • เนื้อตัวซีด
  • อาการอื่นที่พบได้น้อยกว่า เช่น ปวดท้องเรื้อรัง ท้องผูกเรื้อรัง ซึมเศร้า ผอมลง/ น้ำหนักลดโดยหาสาเหตุไม่ได้

อนึ่งอาการเหล่านี้จะเป็นมากขึ้นหรืออาจเกิดขึ้นหลังมีตัวกระตุ้น เช่น ความเครียด, ความกลัว, ตกใจ, วิตกกังวล, การเปลี่ยนท่าทางของร่างกาย เช่น จากนอนเป็นยืน, การเบ่งในขณะขับถ่าย เป็นต้น

แพทย์วินิจฉัยฟีโอโครโมไซโตมาได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยฟีโอโครโมไซโตมาได้จาก

  • การซักถามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ที่สำคัญ เช่น ประวัติอาการ ประวัติการเป็นโรคในครอบครัว
  • การตรวจร่างกาย และ การตรวจสัญญาณชีพ
  • ตรวจเลือด ดูค่าการทำงานของ ตับ ไต ปริมาณน้ำตาลในเลือด ค่าฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต
  • การเก็บปัสสาวะ24 ชั่วโมงเพื่อตรวจหาฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต
  • การตรวจภาพช่องท้องด้วย อัลตราซาวด์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (ซีทีสแกน) และ/หรือเอมอาร์ไอ
  • การตรวจภาพต่อมหมวกไตทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ด้วยยาสารกัมมันตรังสีที่ใช้ตรวจเฉพาะโรคนี้ (MIBG scintiscan, Metaiodobenzylguanidine scintiscan)
  • และ/หรือการตรวจทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ที่เรียกว่า เพทสะแกน (PET scan)
  • แต่การตรวจวินิจฉัยโรคนี้ที่ได้ผลแน่นอนคือ การตรวจก้อนเนื้อของต่อมหมวกไตภายหลังการผ่าตัด ซึ่งในโรคนี้จะไม่มีการตัดชิ้นเนื้อจากรอยโรค/ต่อมหมวกไตมาตรวจก่อนผ่าตัดเพราะผลข้างเคียงจะสูงมากคือ ภาวะเลือดออกมากที่หยุดได้ยากจากรอยแผลตัดชิ้นเนื้อ และภาวะที่จะมีฮอร์โมนจากก้อนเนื้อ (ที่ถูกตัดชิ้นเนื้อ) ถูกดูดซึมเข้าร่างกายในปริมาณสูงอย่างรวดเร็วจนอาจก่ออาการของโรคนี้ที่รุนแรงโดยเฉพาะอาการจากความดันโลหิตที่สูงมากจนอาจส่งผลให้เกิดภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรงและ/หรือภาวะหัวใจเต้นผิดปกติจนก่อภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งทั้ง 2 กรณีเป็นสาเหตุให้ผู้ป่วยตายได้ และอีกเหตุผลที่ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อตรวจก่อนผ่าตัดคือ การรักษาหลักในผู้ป่วยที่มีอาการ (ดังกล่าวใน ‘หัวข้อ อาการฯ’)ที่ร่วมกับตรวจพบก้อนเนื้อ ต่อมหมวกไตคือ การผ่าตัดต่อมหมวกไต

ฟีโอโครโมไซโตมาแบ่งเป็นกี่ชนิดและมีกี่ระยะโรค?

ฟีโอโครโมไซโตมา แบ่งได้เป็นชนิด/กลุ่มต่างๆที่ทั่วไปมี สาเหตุ, อาการ, วิธีวินิจฉัย, ได้เหมือนกัน ต่างกันที่วิธีรักษาและที่การพยากรณ์โรค

ก. ถ้าแบ่งตามตำแหน่งที่เกิดโรค: จะแบ่งได้เป็น 2 กลุ่ม/ชนิด

  • ชนิดเกิดที่ต่อมหมวกไต (Pheochromocytoma)
  • และชนิดที่เกิดนอกต่อมหมวกไต (Paraganglioma)

ข. ถ้าแบ่งตามการสร้างฮอรโมนของเซลล์เนื้องอก: แบ่งได้เป็น 2 ชนิดเช่นกัน คือ

  • ชนิดที่เซลล์ไม่สร้างฮอร์โมน ซึ่งผู้ป่วยมักไม่ค่อยมีอาการ
  • และชนิดที่เซลล์สร้างฮอร์โมน ที่ผู้ป่วยมักมีอาการ

ค. ถ้าแบ่งตามลักษณะทางพยาธิวิทยาของก้อนเนื้อ: จะแบ่งได้เป็น 2 ชนิดเช่นกัน คือ

  • ชนิดเนื้องอกที่ไม่ใช่มะเร็ง (Benign pheochromocytoma) พบได้ประมาณ 90%ของเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาทั้งหมด
  • และชนิดที่เป็นมะเร็ง(Malignant pheochromocytoma) พบได้ประมาณ 10%

ทั้งนี้ ในการแบ่งระยะโรค: ถ้าเป็นชนิดไม่ใช่มะเร็งจะไม่มีการแบ่งระยะโรค เพราะโรคไม่มีการลุกลามเข้าอวัยวะข้างเคียง ต่อมน้ำเหลือง และ/หรือแพร่กระจายตามกระแสโลหิต

แต่ถ้าเป็นชนิดที่เป็นมะเร็ง เนื่องจากเป็นโรคพบได้น้อย การแบ่งระยะโรคจึงมักแบ่งตามลักษณะทางคลินิก โดยแบ่งเป็น

  • ระยะที่โรคอยู่เฉพาะที่และสามารถผ่าตัดก้อนเนื้อออกได้หมด
  • ระยะโรคลุกลาม ผ่าตัดก้อนเนื้อออกได้ไม่หมด
  • โรคระยะลุกลามเข้าต่อมน้ำเหลือง และ
  • โรคระยะแพร่กระจายเข้ากระแสโลหิตที่ถ้ามีการแพร่กระจายมักแพร่กระจายสู่ปอดที่จะเรียกโรคระยะนี้ว่า ‘โรคระยะที่4 หรือ ระยะสุดท้าย’

รักษาฟีโอโครโมไซโตมาอย่างไร?

ฟีโอโครโมไซโตมาทั้งชนิดที่ไม่ใช่มะเร็งและชนิดที่เป็นมะเร็ง มีการรักษาหลักคือ การผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกรวมถึงต่อมหมวกไตด้านเกิดโรคออก ร่วมกับการกินยาต่างๆเพื่อควบคุมอาการที่เกิดจากฮอร์โมนที่สร้างจากเซลล์เนื้องอก เช่น ยาลดความดันโลหิตสูง, ยาโรคหัวใจ, เป็นต้น ซึ่งโรค/ภาวะ/ผลข้างเคียงต่างๆที่เกิดจากฮอร์โมนนี้จะค่อยๆดีขึ้นและหายได้หลังจากตัดก้อนเนื้องอกออกหมดแล้ว

ฟีโอโครโมไซโตมาชนิดเป็นมะเร็ง จะเป็นมะเร็งชนิดที่ดื้อต่อทั้งยาเคมีบำบัด และรังสีรักษา(รังสีรักษา-ฉายรังสี-ใส่แร่) ดังนั้นภายหลังการผ่าตัด แพทย์จะพิจารณาผู้ป่วยเป็นรายๆไปว่า กรณีใดจะได้ประโยชน์จากการรักษาต่อเนื่องด้วย ยาเคมีบำบัด, การฉายรังสีรักษา, และ/หรือจากการให้รังสีด้วยวิธีทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์คือการฉีดยาน้ำแร่รังสี(ที่รังสีทำลายเฉพาะเซลล์มะเร็งนี้)เข้าหลอดเลือดดำ

ฟีโอโครโมไซโตมามีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

ฟีโอโครโมไซโตมาชนิดไม่ใช่มะเร็ง เป็นโรคมีการพยากรณ์โรคที่ดี มักผ่าตัดรักษาได้หาย ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมากที่เกิดจากฮอร์โมนที่สร้างจากเนื้องอกที่อาจเป็นสาเหตุให้ตายได้

ส่วนการพยากรณ์โรคในฟีโอโครโมไซโตมาชนิดเป็นมะเร็งจะขึ้นกับระยะโรค, อาการผู้ ป่วย, การผ่าตัดก้อนเนื้อออกได้หมดหรือไม่, อายุ, และสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วย, แต่เนื่องจากเป็นโรคพบน้อยมาก การศึกษาที่พยากรณ์โรคเป็นอัตรารอดที่ห้าปีจึงเป็นไปไม่ได้ ดังนั้นแพทย์ผู้รักษาจะให้การพยากรณ์โรคเป็นรายๆไป ทั้งนี้โดยทั่วไป มะเร็งฟีโอโครโมไซโตมามีความรุนแรงโรคปานกลาง ดังนั้นโดยทั่วไปเฉลี่ยรวมทุกระยะโรคอัตราอยู่รอดที่ห้าปีประมาณ 50%

ผลข้างเคียงจากฟีโอโครโมไซโตมาเป็นอย่างไร?

ผลข้างเคียงจากฟีโอโครโมไซโตมาจะเกิดจากชนิดที่เซลล์สร้างฮอร์โมน โดยฮอร์โมนจะส่งผลให้เกิดผลข้างเคียงที่สำคัญอันอาจนำไปสู่การเสียชีวิตได้ คือ

  • ความดันโลหิตที่สูงมาก
  • และภาวะหัวใจเต้นผิดปกติจนเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

นอกจากนั้นภาวะความดันโลหิตที่สูงมากอาจก่อให้เกิด

  • ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
  • ภาวะไตวาย
  • และมีปัญหาที่ตาจากความดันโลหิตสูงที่ควบคุมได้ยาก จนตาอาจบอดได้จากเส้นประสาทตาถูกทำลาย

ดูแลตนเองอย่างไร? ควรพบแพทย์เมื่อไร?

การดูแลตนเองคือ เมื่อมีอาการดังกล่าวใน’หัวข้อ อาการฯ’ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอ และเมื่อทราบว่าเป็นโรคฟีโอโครโมไซโตมา การดูแลตนเองคือ

  • ปฏิบัติตาม แพทย์ พยาบาล แนะนำ
  • กินยา/ใช้ยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วนถูกต้อง ไม่ขาดยา ไม่หยุดยาเอง
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัดเสมอ
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ
    • อาการต่างๆที่เป็นอยู่เลวลง เช่น ปวดหัวมากขึ้น
    • มีอาการผิดปกติใหม่เกิดขึ้น เช่น ชัก และ/หรือ
    • เมื่อกังวลในอาการ

ตรวจคัดกรองหรือป้องกันฟีโอโครโมไซโตมาได้ไหม?

เนื่องจากเป็นโรคยังไม่ทราบสาเหตุ และปัจจัยเสี่ยงคือความผิดปกติทางพันธุกรรม ปัจจุบันจึงยังไม่สามารถป้องกันโรคเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาได้ ดังนั้นที่ดีที่สุดคือ เมื่อมีอาการดังกล่าวใน’หัวข้อ อาการฯ’ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเพื่อการวินิจฉัย/รักษาโรคแต่เนิ่นๆ ซึ่งจะให้ผลการรักษาควบคุมโรคได้ดีกว่า

บรรณานุกรม

  1. Root, R. (1988). West J Med. 148, 561-567
  2. https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview#showall%204. [2020,July4]
  3. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq#section/all [2020,July4]
  4. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#section/all [2020,July4]
  5. https://en.wikipedia.org/wiki/Pheochromocytoma [2020,July4]