กลุ่มอาการเพรส (PRES: Posterior reversible encephalopathy syndrome)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 10 เมษายน 2561
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

วันนี้เรามารู้จักกลุ่มอาการ(Syndrome)ที่มีชื่อแปลกๆ ยังไม่มีชื่อภาษาไทยเลย คือ กลุ่มอาการเพรส ซึ่งเป็นการออกเสียงของตัวย่อ PRES ย่อมาจาก Posterior reversible encephalopathy syndrome หรืออีกชื่อคือ Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome ย่อว่า RPLS

ในที่นี้ขอใช้คำว่า “กลุ่มอาการเพรส” นะครับ ลองมาติดตามครับว่ากลุ่มอาการนี้จะมีอาการอย่างไร แล้วทำไมเราถึงควรรู้จักกลุ่มอาการนี้ไว้ด้วย

กลุ่มอาการเพรสมีอาการอย่างไร?

กลุ่มอาการเพรส

ผู้ป่วยที่มีอาการของกลุ่มอาการเพรสนี้จะมีอาการ คือ ความดันโลหิตสูง ร่วมกับอาการอื่นๆอีกหลากหลายรูปแบบ ที่พบบ่อย ได้แก่

1. อาการสับสน ซึม ระดับความรู้สึกตัวเปลี่ยนไป (Encephalopathy) อาการเหล่านี้พบประมาณร้อยละ 50-80(50-80%)ของผู้ป่วย

2. อาการชักแบบลมบ้าหมู(Generalized tonic clonic seizure) พบประมาณร้อยละ 60-75(60-75%) ซึ่งอาจมีอาการรุนแรงจนเกิดภาวะชักต่อเนื่องได้ ร้อยละ 5-15(5-15%)ของผู้ป่วยที่มีอาการกลุ่มนี้

3. อาการปวดศีรษะ พบร้อยละ 50(50%)

4. อาการมองเห็นภาพผิดปกติ พบร้อยละ 33(33%) เช่น ตามองไม่เห็นจากมีรอยโรคในสมอง (Cortical blindness) และมีลานสายตาผิดปกติ (Visual field defect)

5. อาการผิดปกติอื่นๆทางระบบประสาท พบร้อยละ 10-15(10-15%) เช่น แขน ขาอ่อนแรง พูดลำบาก

กลุ่มอาการเพรสพบได้บ่อยแค่ไหน?

ยังไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับระบาดวิทยา/อัตราการเกิดของกลุ่มอาการเพรส แต่จากประสบการณ์ตรงของผู้เขียน กลุ่มอาการเพรส พบได้น้อยมาก ๆ

กลุ่มอาการเพรสเกิดขึ้นได้อย่างไร?

กลไกการเกิดกลุ่มอาการเพรส คือ การที่มีสารเคมีในหลอดเลือดของสมองรั่วออกจากผนังหลอดเลือดเข้าไปสู่เนื้อสมองส่วนสีขาว(White mater) โดยเฉพาะสมองส่วนสีขาวที่อยู่ด้านหลังของสมองใหญ่ที่เรียกว่า Posterior part of cerebrum เหตุที่มีการรั่วของสารเคมีดังกล่าว เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของระดับความดันโลหิตที่มีการเปลี่ยนแปลงไปมา หรือมีระดับที่สูงขึ้นอย่างรวดเร็วและสูงมากเกินกว่าที่กลไกการควบคุมระดับความดันโลหิตในสมองจะทำหน้าที่ปกติได้ คือทำให้เกิดการสูญเสียหน้าที่ของกลไกอัตโนมัติของสมองไป (Autoregulation) ทำให้เกิดการรั่วไหลของสารเคมีในสมองดังกล่าว ส่งผลให้เกิดการบวมของเนื้อสมอง/สมองบวมที่เกิดขึ้นบริเวณส่วนหลังของสมอง

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเพรสได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเพรสโดย ใช้แนวทางที่ประกอบด้วย อาการผิดปกติที่เกิดขึ้นในผู้ป่วย คือ การเปลี่ยนแปลงระดับความรู้สึกตัว สับสน ซึม ปวดศีรษะ ชัก แขน ขาอ่อนแรง ตามัวลง ร่วมกับมีระดับความดันโลหิตที่เปลี่ยนแปลง สูงขึ้น อาการผิดปกติดังกล่าวนั้นเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน หรือรวดเร็ว ไม่ได้ค่อยเป็นค่อยไป ร่วมกับการส่งตรวจทางรังสีวินิจฉัย คือ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์สมอง หรือเอมอาร์ไอสมอง จะพบความผิดปกติของเนื้อสมองส่วนสีขาว (White matter) ที่เกิดขึ้นในสมองส่วนหลังเป็นส่วนใหญ่ มีลักษณะที่ผิดปกติของเนื้อสมองทั้ง 2 ข้างเท่าๆกัน ของสมองทั้งส่วน Parietal และส่วน Occipital โดยไม่มีสาเหตุอื่น ๆ ที่จะอธิบายอาการผิดปกติที่เกิดขึ้นได้

ใครมีโอกาส/ปัจจัยเสี่ยงเกิดกลุ่มอาการเพรส?

คนปกติทั่วไป แทบไม่มีโอกาสเกิดกลุ่มอาการเพรสได้เลย ผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงเรื้อรังก็ไม่ได้เพิ่มโอกาสการเกิดกลุ่มอาการนี้ กลุ่มอาการนี้พบได้ทั้งในผู้หญิง และในผู้ชาย และในทุกกลุ่มอายุ ผู้ป่วยที่มีโรคประจำตัว หรือใช้ยาบางชนิดในการรักษาโรคบางชนิดเท่านั้นที่เกิดกลุ่มอาการนี้ได้ ได้แก่

1. ผู้ป่วยที่มีภาวะความดันโลหิตสูงมากที่เรียกว่า ความดันโลหิตสูงวิกฤต (Hypertension Crisis)

2. ผู้หญิงตั้งครรภ์ที่มีภาวะความดันโลหิตสูง มีโปรตีนรั่วทางไต/โปรตีนในปัสสาวะ และ/หรือมีอาการชักร่วมด้วย

3. ผู้ป่วยไตวาย

4. ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วย ยาที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของร่างกาย หรือยาเคมีบำบัด บางชนิด เช่นยา Cyclosporine, Tacrolimus, Cyclophosphamide, Ara-C, Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine, Gemcitabine, Sorafenib, Sunitinib, Bortezomib, Erlotinib, Vandetanib, Bevacizumab

5. ผู้ป่วยที่หยุดยา Clonidine กระทันหัน

6. ผู้ป่วยโรคที่มีความผิดปกติเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันต้านทานโรคที่ไวเกิน/ เช่น โรคออโตอิมมูน เช่นโรค SLE/ เอส แอล อี

7. ผู้ป่วยผ่าตัดเปลี่ยนอวัยวะ

8. ผู้ป่วยที่ได้รับการให้เลือด

9. ผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดหลอดเลือดสมอง

10. ผู้ป่วยเอชไอวี

11. ผู้ป่วยกลุ่มอาการ GBS/ จีบีเอส ที่มีภาวะของระบบประสาทอัตโนมัติผิดปกติ

12. ผู้ป่วยโรคเนื้องอกของต่อมหมวกไต เช่น Pheochromocytoma

เมื่อไหร่ควรไปพบแพทย์?

ผู้ที่มีโอกาสเสี่ยง/ปัจจัยเสี่ยงดังกล่าวข้างต้น ถ้ามีอาการผิดปกติดังกล่าว ควรรีบไปโรงพยาบาลที่ห้องฉุกเฉินทันที ไม่ควรรอดูอาการ เพราะอาการนี้มีอันตรายสูง

การรักษากลุ่มอาการเพรสประกอบด้วยวิธีใดบ้าง?

การรักษากลุ่มอาการเพรสที่สำคัญ คือ ต้องรีบให้การวินิจฉัยให้เร็วที่สุด ร่วมกับการรักษาควบคุมอาการชัก ควบคุมระดับความดันโลหิต และรีบหาสาเหตุว่าเกิดจากอะไร ถ้าเกิดจากยาก็ต้องรีบหยุดการใช้ยาชนิดนั้นทันที

กลุ่มอาการเพรสต้องแยกจากอาการผิดปกติสาเหตุอื่นๆอย่างไร?

การแยกสาเหตุอื่น ๆ ที่มีอาการคล้ายกันกับกลุ่มอาการเพรส ต้องใช้ข้อมูล/ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย เช่น จากประวัติโอกาสเสี่ยง ความผิดปกติที่เกิดขึ้น และผลการตรวจทางรังสีวินิจฉัย(ตรวจภาพสมอง)

ทั้งนี้สาเหตุอื่น ๆ ที่อาจมีอาการได้คล้ายกับกลุ่มอาการเพรส คือ ไข้สมองอักเสบ (Encephalitis) กลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันไว/โรคออโตอิมมูน กลุ่มอาการของโรคมะเร็ง กลุ่มอาการของสารพิษที่รวมถึงสารชีวพิษจากแบคทีเรียบางชนิด เป็นต้น

ผลการรักษากลุ่มอาการเพรสดีหรือไม่?

ผลการรักษา/การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการเพรส ขึ้นกับการวินิจฉัยที่รวดเร็ว และการให้การรักษาที่ทันเวลาและเหมาะสม ก็จะทำให้อาการส่วนใหญ่หายดี ภายในประมาณ 2 สัปดาห์ ซึ่งผลการพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ดีมาก แต่ก็ขึ้นกับโรคประจำตัวเดิมด้วยว่ารักษาหายหรือไม่

การรักษากลุ่มอาการเพรสจำเป็นต้องรักษาต่อเนื่องหรือไม่?

การรักษากลุ่มอาการเพรสในช่วงแรกนั้น คือ การควบคุมอาการชัก การควบคุมความดันโลหิต ส่วนในระยะยาวคือ การรักษาด้วยยากันชักต่อเนื่องนานประมาณ 3-5 ปี เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีความผิดปกติของเนื้อสมองหลงเหลืออยู่บ้าง จึงต้องใช้ยากันชักควบคุมอาการระยะยาว ร่วมกับรักษาโรคประจำตัวเดิมก่อนมีกลุ่มอาการเพรสดังกล่าว

ควรดูแลตนเองอย่างไร? ครอบครัวควรดูแลผู้ป่วยอย่างไร?

ในผู้ป่วยกลุ่มอาการเพรส การดูแลตนเองที่ดีที่สุดก็คือ

  • การทานยารักษาต่อเนื่องตามแพทย์สั่ง
  • การออกกำลังกาย
  • การดูแลตตนเองให้แข็งแรงที่ง่ายๆคือ การรักษาสุขอนามัยพื้นฐาน(สุชบัญญัติ แห่งชาติ)
  • ควบคุมรักษาโรคประจำตัวให้ได้ดี
  • ถ้ามีอาการผิดปกติใดๆ ควรรีบปรึกษาทีมผู้ให้การรักษาพยาบาล/รีบมาโรงพยาบาล โดยไม่ต้องรอถึงวันแพทย์นัด

ส่วนครอบครัวนั้น ก็ต้องคอยดูแลผู้ป่วย ในเรื่องการทานยาให้ครบ ตรงเวลา พบแพทย์ตามนัด และไม่ควรซื้อ ยาบำรุง อาหารเสริมใดๆ มาทานเองโดยไม่ปรึกษาแพทย์ก่อน

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไหร่?

กรณีที่มีอาการผิดปกติใดๆที่ไม่เคยเป็นมาก่อน แล้วมีอาการเกิดขึ้นแบบรวดเร็ว เช่น มีไข้สูง อาการแพ้ยา ชักบ่อยผิดปกติ ควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนนัด

กลุ่มอาการเพรสมีวิธีการป้องกันหรือไม่?

การป้องกันกลุ่มอาการเพรสคือ

  • การควบคุมความดันโลหิตให้ดี กรณีที่มีโรคความดันโลหิตสูงเป็นโรคประจำตัว การทานยาที่รักษาสม่ำเสมอ การพักผ่อนที่เพียงพอ และการพบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามแพทย์นัด อย่าซื้อยามาทานเอง หรือหยุดยาที่แพทย์สั่งที่ใช้รักษาโรคประจำตัวเอง

สรุป

เห็นหรือเปล่าครับโรคแปลกๆที่เกิดขึ้นได้ไม่บ่อยนี้ แต่ถ้าใครอยู่ในกลุ่มเสี่ยงก็อาจเกิดขึ้นได้ง่าย ดังนั้นเราจึงต้องรู้จักโรคนี้ไว้ด้วย และช่วยบอกต่อเรื่องโรคนี้ไปยังคนใกลชิดด้วยครับ