กลุ่มอาการฮีโมไลติกยูรีมิก (Hemolytic uremic syndrome: HUS)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 1 กรกฎาคม 2561
  • Tweet
บทความที่เกี่ยวข้อง
กลุ่มอาการฮีโมไลติกยูรีมิก

เอชยูเอส(HUS) เป็นชื่อย่อของกลุ่มอาการที่เรียกว่า “กลุ่มอาการฮีโมไลติกยูรีมิก(Hemolytic uremic syndrome)” หรือบางท่านเรียกว่า “ กลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกยูรีเมีย” หรือ “โรคเม็ดเลือดแดงแตกยูรีเมีย” ทั้งนี้ กลุ่มอาการเอชยูเอส เป็นกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยอาการหลัก3 อาการร่วมกันที่เกิดอย่างเฉียบพลันคือ มีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก(Hemolytic anemia), มีไตวายหรือที่เรียกว่ายูรีเมีย(Uremia), และ มีเกล็ดเลือดต่ำ

เอชยูเอส เป็นโรค/กลุ่มอาการพบทั่วโลก แต่พบได้น้อย ในสหรัฐอเมริกาใน 1ปี พบประมาณ 1-2รายต่อประชากร 1แสนคน เป็นโรคพบทุกวัย แต่พบในเด็กวัยต่ำกว่า 5 ปีได้บ่อยกว่าวัยอื่นซึ่งจัดเป็นสาเหตุไตวายเฉียบพลันสูงสุดของเด็ก โรคนี้พบในผู้หญิงและในผู้ชายได้เท่ากัน

สาเหตุ:

กลุ่มอาการเอชยูเอสแบ่งออกเป็น 2 แบบ(Type)ตามสาเหตุได้แก่ กลุ่มอาการเอชยูเอสตรงแบบ(Typical HUS)/กลุ่มอาการเอชยูเอสที่เกิดจากการติดเชื้อ(Infection induced HUS) และ กลุ่มอาการเอชยูเอสไม่ตรงแบบ(Atypical HUS)

ก. กลุ่มอาการเอชยูเอสตรงแบบ: เป็นกลุ่มอาการพบบ่อยที่สุด ประมาณ 90-95%ของกลุ่มอาการ/โรคนี้ทั้งหมด คือ เกิดจากร่างกายติดเชื้อแบคทีเรียชนิดสร้างสารชีวพิษ(Toxin) ที่สารชีวพิษนี้เมื่อเข้าสู่กระแสเลือด พิษนี้จะ

  • ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงให้แตก จนเกิดภาวะโลหิตจางที่เรียกว่า “โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก(Hemolytic anemia)”
  • ทำลายเกล็ดเลือด ส่งผลให้เกล็ดเลือดแตก ส่งผลต่อเนื่องให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ที่จะทำให้มีอาการเลือดออกในอวัยวะต่างๆได้ทั่วร่างกาย และ
  • จากการแตกของเกล็ดเลือด เกล็ดเลือดที่แตกจะตกตะกอนและจับตัวกันเป็นก้อนเล็กๆจนอุดตันหลอดเลือดเล็กๆในอวัยวะต่างๆทั่วร่างกายโดยเฉพาะที่ไต จึงส่งผลให้เซลล์ไตเสียหายจนส่งผลให้เกิด”ไตวายเฉียบพลัน” นอกจากนี้ไตวายเฉียบพลัน ยังมีสาเหตุจากเซลล์ไตมีตัวรับ(Receptor)สารชีวพิษนี้ปริมาณมากกว่าอวัยวะอื่นๆ ตัวรับที่ว่านี้เรียกว่า ตัวรับGB3(GB3 receptor หรือ Globotriaosylceramide receptor) เนื้อเยื่อไตจึงจับสารชีวพิษนี้ไว้ในปริมาณสูงกว่าเนื้อเยื่อ/อวัยวะอื่นๆ จึงส่งผลให้เซลล์ไตบาดเจ็บ/เสียหายจากสารชีวพิษนี้จนเกิด”ไตวายเฉียบพลัน”ได้อีกสาเหตุ ทั้งนี้ตัวรับสารชีวพิษนี้มีในทุกอวัยวะของร่างกาย แต่มีมากที่ไต และรองลงมาคือที่สมอง ดังนั้นทุกอวัยวะในร่างกายจึงถูกทำลายเสียหายได้จากสารชีวพิษนี้ แต่จะมีอาการมากน้อยต่างกันตามปริมาณตัวรับที่มีในแต่ละอวัยวะ

อนึ่ง สารชีวพิษที่พบก่อกลุ่มอาการเอชยูเอสตรงแบบนี้ พบเกิดจากเชื้อแบคทีเรีย อีโคไล (E. Coli)ได้บ่อยที่สุด คือประมาณ 80-90%ของผู้ป่วย โดยเป็นเชื้ออีโคไลที่ทำให้เกิด โรคติดเชื้อระบบทางเดินอาการ/ ท้องร่วงอีโคไล ซึ่งสารชีวพิษที่ก่อโรคนี้มีชื่อว่า “Shiga-like toxin” บางท่านย่อว่า “Stx” และอีโคไลสายพันธ์ ที่สร้างชีวพิษนี้ได้เรียกว่า “Shiga-like toxin producing E.coli HUS” ย่อว่า “STEC-HUS” ซึ่งมีหลายสายพันธ์ย่อย ดังนั้นกลุ่มอาการเอชยูเอสตรงแบบ จึงเรียกได้อีกชื่อว่า “Stx-associated HUS”

ประมาณ 3/4 ของผู้ป่วยกลุ่มอาการเอชยูเอสตรงแบบ จะมีอาการท้องเสียโดยอุจจาระเป็นน้ำ นำมาก่อนจากมีการติดเชื้อระบบทางเดินอาหาร บางท่านจึงเรียกโรคกลุ่มนี้ว่า “Diarrhea positive HUS ย่อว่า D+HUS”

แต่ประมาณ1/4ของผู้ป่วยกลุ่มอาการเอชยูเอส จะไม่มีท้องเสียนำมาก่อน(ไม่มีการติดเชื้อระบบทางเดินอาหาร) เรียกโรคกลุ่มนี้ว่า“Diarrhea negative HUS ย่อว่า D (-) HUS” ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้ ได้สารชีวพิษจากแบคทีเรียชนิดอื่น หรือจากไวรัส ที่ก่อการติดเชื้อกับอวัยวะอื่นๆที่ไม่ใช่อวัยวะในระบบทางเดินอาหาร เช่น การติดเชื้อที่ปอด/ปอดบวม เป็นต้น

ข. กลุ่มอาการเอชยูเอสไม่ตรงแบบ: เป็นแบบที่พบได้ประมาณ 5-10% โดยโรคไม่ได้เกิดจากสารชีวพิษ แต่เกิดจากสาเหตุอื่นๆได้หลากหลาย เช่น

  • จากผู้ป่วยมีพันธุกรรมผิดปกติ
  • ผลข้างเคียงจากยาบางชนิด เช่นจากยา Tacrolimus
  • โรคมะเร็ง
  • โรคออโตอิมมูน
  • การได้รับรังสีชนิดต่างๆ
  • การตั้งครรภ์
  • ไตอักเสบ
  • ในบางรายเป็นส่วนน้อย แพทย์หาสาเหตุไม่พบ

อาการ:

เอชยูเอสมี 3อาการหลักที่เกิดเฉียบพลัน ดังได้กล่าวในตอนต้น คือ

  • โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก
  • เกล็ดเลือดต่ำ และ
  • ไตวายเฉียบพลัน

นอกจากนั้น อาการอื่นๆที่พบได้ คือ อาการของโรคที่เป็นสาเหตุ(ที่จะต่างกันในแต่ละผู้ป่วยตามสาเหตุ) อาการไข้ อ่อนเพลียมาก ปัสสาวะน้อย และความดันโลหิตสูง และอาจมีอาการทางสมองกรณีเซลล์สมองถูกทำลาย(เช่น อาจชัก อัมพฤกษ์ อัมพาต) กล้ามเนื้อหัวใจตาย ตับวาย ตับอ่อนอักเสบ โคม่า และเสียชีวิตในที่สุด

หมายเหตุ: ในโรคที่สาเหตุเกิดจากท้องร่วงอีโคไล ผู้ป่วยจะมีอาการจากระบบทางเดินอาหารติดเชื้อ คือ มีไข้ ท้องเสียเป็นน้ำ อาจมีอุจจาระเป็นเลือด และหลังจากนั้นประมาณ 3-4 วัน จึงตามด้วยอาการหลักของกลุ่มอาการเอชยูเอส

การวินิจฉัย:

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเอชยูเอส ได้จาก อาการผู้ป่วย การตรวจร่างกาย การตรวจเลือดทางห้องปฏิบัติการเพื่อดู ค่า CBC ค่าการทำงาน ของไต ของตับ การตรวจอุจจาระ การเพาะเชื้อจากอุจจาระ และ/หรือจากเลือด และอาจมีการตรวจสืบค้นอื่นๆเพิ่มเติมตามอาการผู้ป่วยและดุลพินิจของแพทย์ เช่น เอกซเรย์ปอดกรณีมีอาการทางปอดร่วมด้วย หรือการตรวจเลือดดู สารพันธุกรรม สารภูมิต้านทาน หรือสารก่อภูมิต้านทาน กรณีแพทย์สงสัยสาเหตุจากโรคต่างๆ เป็นต้น

การรักษา:

การรักษากลุ่มอาการเอชยูเอส เป็นการรักษาในโรงพยาบาล เป็นการรักษาฉุกเฉิน ซึ่งคือ การรักษาประคับประคองตามอาการเพื่อให้ภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของผู้ป่วยปรับฟื้นตัวขึ้นมาเอง(ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาเฉพาะของโรคนี้ และยังไม่มีวัคซีน) การรักษาหลักที่สำคัญอีกประการ คือการล้างไต การให้สารน้ำและElectrolyteทางหลอดเลือดดำ และการให้เลือด ทั้งนี้ การให้ยาปฏิชีวนะและให้เกล็ดเลือดพบว่า ไม่ได้ประโยชน์ และอาจกลับทำให้อาการผู้ป่วยแย่ลง

การพยากรณ์โรค:

การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการเอชยูเอส ขึ้นกับผู้ป่วยได้รับการล้างไตได้อย่างรวดเร็วก่อนที่ไตและอวัยวะต่างๆจะเสียหายอย่างถาวร ซึ่งโดยทั่วไป

  • อัตราเสียชีวิตของผู้ป่วยจะประมาณ 5- 25% ถึงแม้ได้รับการรักษาทันท่วงทีแล้วด้วยการล้างไต
  • 70-80%ของผู้ป่วยจะแก้ไขภาวะไตวายเฉียบพลันได้ แต่ประมาณ50%ถึงแม้จะแก้ไขภาวะไตวายเฉียบพลันได้ อาการโรคก็จะค่อยๆเปลี่ยนไปเป็นไตวายเรื้อรังในอนาคต
  • ในผู้ป่วยที่มีอาการทางสมอง สมองก็มักไม่สามารถฟื้นกลับปกติได้เต็มร้อย จึงมักมีอาการทางสมองหลงเหลืออยู่ตลอดไป เช่น อาการชัก หรือ อัมพฤกษ์
  • ประมาณ10%ของผู้ป่วยที่รอดชีวิต จะมีผลข้างเคียงไปตลอดชีวิต เช่น ความดันโลหิตสูง ชัก ตามองเห็นไม่ชัดเจนอาจถึงขั้นตาบอด อัมพฤกษ์ อัมพาต และ
  • ผู้ที่มีปัจจัยเสี่ยงเสียชีวิต คือ มาโรงพยาบาลช้า เด็กเล็ก ผู้สูงอายุ และผู้มีอาการรุนแรงตั้งแต่แรก

บรรณานุกรม

  1. Razzaq, S. Am Fam Physician 2006;74: 991-998
  2. https://emedicine.medscape.com/article/201181-overview#showall [2018,June9]
  3. https://en.wikipedia.org/wiki/Hemolytic-uremic_syndrome [2018,June9]
  4. https://www.kidney.org/atoz/content/hemolytic [2018,June9]