กลุ่มอาการชัก Lennox-Gastaut syndrome (LGS)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 23 พฤษภาคม 2560
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

อาการชักมีหลายชนิด เช่น การชักแบบทั่วทั้งตัวและหมดสติ และการชักเฉพาะส่วนของร่างกายแบบมีสติดีแล้วลุกลามทั้งตัวและหมดสติ บางคนมีอาการชักเพียงชนิดเดียว บางคนมีอาการชักหลายชนิด บางคนอาการชักที่แพทย์รักษาควบคุมได้ดี แต่บางคนก็ไม่ตอบสนองต่อการรักษา แพทย์ควบคุมอาการชักได้ยากมาก และมีกลุ่มอาการชักกลุ่มหนึ่งที่มีอาการชักหลายรูปแบบในผู้ป่วยแต่ละรายแตกต่างกันไป ที่แพทย์จะรักษาควบคุมอาการชักกลุ่มนี้ได้ยาก ซึ่งคือ “กลุ่มอาการชัก Lennox-Gastaut syndrome (ย่อว่า แอลจีเอส/LGS) หรือ กลุ่มอาการชัก แอล จี เอส หรือ โรคแอลจีเอส” เป็นกลุ่มอาการชักที่พบได้น้อย และมักพบในเด็กปฐมวัย(ประมาณ 3-6 ขวบ) และเป็นกลุ่มอาการชักที่รักษาได้ยาก ผู้ป่วยโรคนี้มีลักษณะของอาการชักหลายชนิด ได้แก่ ชักเกร็งกระตุกทั้งตัว ชักเกร็ง ชักตัวอ่อน ชักเหม่อลอย และแพทย์มักจะควบคุมรักษาอาการชักได้ยาก นอกจากนี้ยังพบว่า ผู้ป่วยจะมีพัฒนาการล่าช้า หรือมีความผิดปกติทางการเรียนรู้ร่วมด้วย โรคชนิดนี้มักพบในเด็กผู้ชายมากกว่าในเด็กผู้หญิง ในอัตราส่วน 2:1 และมักแสดงอาการในเด็กอายุ 3-6 ขวบ

กลุ่มอาการชัก แอล จี เอสมีกลไกการเกิดอย่างไร?

กลุ่มอาการชัก

กลุ่มอาการชักแอล จี เอส แพทย์ยังไม่ทราบกลไกการเกิดโรค(Pathophysiology) ที่ชัดเจน แต่คาดว่า น่าเกิดจากมีความผิดปกติของเซลล์สมองตั้งแต่กำเนิด

อะไรเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการชัก แอล จี เอส?

สาเหตุของกลุ่มอาการชักแอลจีเอส ยังไม่พบแน่ชัด แต่พบว่ามีบางสาเหตุที่มักพบร่วมกับกลุ่มอาการชักนี้ ได้แก่

1. มีการเจริญของสมองผิดปกติ (Cerebral malformation)

2. เด็กมีการขาดออกซิเจนในขณะคลอด (Perinatal hypoxia)

3. เด็กมีการติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลาง เช่น โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (Meningitis) โรคสมองอักเสบ (Encephalitis) หรือผู้ป่วยติดเชื้อโรคหัดเยอรมัน (Rubella)

4.การได้รับอุบัติเหตุต่อศีรษะ

5.การชักมักสัมพันธ์กับโรค Infantile spasm (West’s syndrome, โรคลมชักชนิดหนึ่งในเด็กที่มีความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าสมอง)

6.โรคทางพันธุกรรม เช่น โรค Tuberous sclerosis(โรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อยมาก ที่เกิดเนื้องอกกับหลายๆอวัยวะสำคัญพร้อมกัน เช่นที่ สมอง ไต ตับ ตา ปอด)

กลุ่มอาการชักแอลจีเอสเป็นโรคติดต่อไหม?

กลุ่มอาการชักแอลจีเอส ไม่เป็นโรคติดต่ออย่างแน่นอน

อะไรคือปัจจัยเสี่ยงเกิดกลุ่มอาการชักแอลจีเอส?

ปัจจัยเสี่ยง(Risk factor)เกิดกลุ่มอาการชักชนิดแอล จี เอส คือ

1. ผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มอาการชักชนิดแอล จี เอส ประมาณร้อยละ 17-30(17-30%) พบว่ามีประวัติของอาการชักแบบ ชักเกร็งกระตุกแขนขาเป็นชุดๆ ในวัยเด็ก (Infantile spasm) มาก่อน แต่ถึงอย่างไรก็ตาม ยังมีเด็กอีกประมาณร้อยละ 20-30(20-30%) ที่ไม่มีอาการผิดปกติทางระบบประสาทใดๆมาก่อน แต่มีอาการของโรคแอลจีเอสในครั้งแรกที่มาพบแพทย์

2. เด็กที่เป็นโรคทางพันธุกรรม เช่นโรค Tuberous sclerosis

3. เด็กที่มีประวัติการติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลาง หรือได้รับอุบัติเหตุที่ศีรษะรุนแรง

กลุ่มอาการชักชนิดแอล จี เอส มีอาการอย่างไร?

ผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มอาการชักชนิดแอล จี เอส มักมีรูปแบบของอาการชักที่แตกต่างกันไปในผู้ป่วยแต่ละคน โดยทั่วไปอาการชักมักจะแสดงอาการในเด็กที่มีอายุ 3-6 ขวบ ส่วนใหญ่ผู้ป่วยเด็กแต่ละคนมักจะมีชนิดของอาการชักมากกว่า 1 ชนิด และชักหลายครั้งในแต่ละวัน ซึ่งอาการชักที่พบได้ มีดังนี้ เช่น

  • ชักเกร็ง (Tonic seizures) เป็นรูปแบบการชักที่พบบ่อยที่สุดในโรคแอล จี เอส ซึ่งจะมีอาการเกร็งของกล้ามเนื้อทั่วทั้งตัว อาการมักจะเป็นประมาณไม่กี่วินาทีจนถึงนาที อาการชักชนิดนี้มักเกิดขึ้นในขณะที่เด็กกำลังนอนหลับ ดังนั้นทำให้ผู้ปกครองมักไม่ค่อยสังเกตเห็นอาการชักชนิดนี้ แต่ถึงอย่างไรก็ตามอาการชักนี้สามารถเกิดตอนกลางวันได้เช่นกัน โดยเกิดในระยะเวลาอันสั้น
  • ชักตัวอ่อน (Atonic seizures) เป็นการชักที่สูญเสียการตึงตัวของกล้ามกล้ามเนื้อ (Muscle tone) หรือสูญเสียกำลังของกล้ามเนื้ออย่างทันที และผู้ป่วยหมดสติทุกครั้งที่เกิดชัก ระยะเวลาในการชักแต่ละครั้งนานไม่เกิน 15 วินาที ถ้าหากผู้ป่วยยืนก็จะล้มลงกับพื้นทันที ถ้านั่งอยู่ ศีรษะก็กระแทกพื้นโต๊ะ โดยอาจมีอาการสะดุ้งอย่างแรงก่อน แล้วจึงล้มลงทันที
  • ชักเหม่อ (Absence seizures) เป็นการชักที่สูญเสียการรับรู้ชั่วคราว (Loss of consciousness) โดยผู้ป่วยจะนิ่งเหม่อเป็นระยะ ไม่มีเสียการทรงตัวหรือล้มลง อาการมักจะเป็นนาน 15-30 วินาที แต่มักไม่เกิน 45 วินาที

นอกจากอาการชักดังกล่าวข้างต้นแล้ว ยังมีอาการอื่นๆ ที่พบร่วมได้ เช่น

  • มีความบกพร่องทางสติปัญญา
  • การพัฒนาการของร่างกายช้ากว่าวัยที่ควรจะเป็น เช่น ยังไม่สามารถเดินได้ในช่วงอายุที่ควรจะเดินได้
  • มีปัญหาด้านพฤติกรรม
  • สูญเสียทักษะการเรียนรู้

เมื่อไหร่ควรไปพบแพทย์

เมื่อผู้ปกครองสังเกตพบว่าลูกหรือเด็กมีอาการดังกล่าวข้างต้นอย่างใดอย่างหนึ่ง ให้รีบพามาพบแพทย์ที่โรงพยาบาลให้เร็ว เพื่อที่จะได้ทำการวินิจฉัย เลือกวิธีการรักษาได้อย่างเหมาะสม และรับคำแนะนำเพื่อป้องกันการเกิดอุบัติเหตุในขณะที่ผู้ป่วยเกิดอาการชัก เพราะการพบแพทย์ล่าช้าจะส่งผลให้เด็ก/ผู้ป่วยได้รับการรักษาล่าช้า และอาจได้รับอันตรายจากการชักบ่อยๆ และล้มลง รวมทั้งอาจส่งผลต่อระดับสติปัญญา

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการชักชนิดแอล จี เอส ได้อย่างไร?

แพทย์สามารถวินิจฉัยกลุ่มอาการชักชนิดแอล จี เอส ได้โดยอาศัย 3 ลักษณะ ดังนี้

1. มีอาการชักหลายรูปแบบดังกล่าวข้างต้น และมีอาการชักมาหลายครั้งแล้ว

2. มีรูปแบบของคลื่นไฟฟ้าสมอง (Electroencephalography) ที่มีรูปแบบเฉพาะ ทั้งในขณะที่หลับและตื่น

3. พบความผิดปกติทางระดับสติปัญญาและทางการพัฒนาการที่ช้ากว่าเด็กในช่วงอายุเดียวกัน

โดยโรคนี้มักจะวินิจฉัยยาก เพราะอาการชักบางประเภท เช่น การชักชนิดเกร็ง มักจะแสดงอาการในตอนกลางคืนที่ผู้ป่วยหลับ ทำให้ผู้ปกครองไม่ทราบว่าลูกของตนนั้นชัก ดังนั้น ผู้ปกครองควรจะต้องสังเกตอาการของลูกในตอนกลางวัน หากเป็นไปได้ให้ถ่ายวีดีโอไว้ให้แพทย์ดูในขณะที่เกิดอาการชัก จะช่วยในการวินิจฉัยได้เป็นอย่างดี

แพทย์รักษากลุ่มอาการชัก แอล จี เอส อย่างไร?

แนวทางการรักษากลุ่มอาการชัก แอล จี เอส มีดังนี้

1. การให้ยากันชัก ซึ่ง ขนาดยา ชนิดยา และระยะเวลาการรับประทานยาจะขึ้นอยู่กับแต่ละผู้ป่วยว่ามีการชักชนิดไหน ตอบสนองต่อยากันชักชนิดไหน ตอบสนองต่อยาที่แพทย์ให้หรือไม่ ส่วนมากผู้ป่วยมักจะต้องรับประทานยากันชักมากกว่า 1 ชนิดร่วมกัน เพื่อควบคุมอาการชัก ซึ่งผลที่ตามมาคือ อาจจะมีผลข้างเคียงจากการรับประทานยา ดังนั้น ผู้ป่วยจึงต้องมาพบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามนัดเสมอ

2. การรับประทานอาหารแบบคีโตจีนิก (Ketogenic diet) คือ อาหารที่มีส่วนประกอบของไขมันสูง มีปริมาณโปรตีนเพียงพอ แต่มีคาร์โบไฮเดรตน้อยมาก ซึ่งมีหลักฐานทางการแพทย์ว่า สามารถช่วยควบคุมอาการชักได้ โดยใช้เป็นการรักษาร่วมกับการรับประทานยากันชัก

3. การผ่าตัดสมอง: มักใช้ในกรณีที่ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากันชักและต่อวิธีอื่นๆที่มีหลายวิธีดังนี้ เช่น

a. การกระตุ้นไฟฟ้าต่อเส้นประสาทสมองที่ชื่อว่า เส้นประสาทเวกัส (Vagus nerve stimulator) โดยจะทำการผ่าตัดฝังเครื่องมือไปยังบริเวณใกล้ๆช่อง อก เพื่อส่งกระแสไฟฟ้าไปยังเส้นประสาทเวกัส หลังจากนั้นกระแสไฟฟ้าจะส่งต่อไปยังสมองเพื่อควบคุมอาการชัก

b. การผ่าตัดตัวเชื่อมสมอง 2 ข้างซ้ายขวา (Corpus callostomy) ซึ่งการผ่าตัดนี้เป็นการผ่าตัดใหญ่ จำเป็นที่ต้องคุยกับครอบครัวถึงประโยชน์และโทษจากการผ่าตัด

c. การกระตุ้นไฟฟ้าในสมองส่วนลึก(Deep brain stimulator) ซึ่งวิธีนี้มีการศึกษาว่า สามารถช่วยควบคุมอาการชักได้

กลุ่มอาการชัก แอล จี เอสมีการพยากรณ์โรคเป็นอย่างไร?

การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการชัก แอล จี เอส มีความแตกต่างกันมากในแต่ละผู้ป่วย และผู้ป่วยที่หายจากอาการชักและมีพัฒนาการที่ปกตินั้นมีน้อยมาก ปัจจุบันโรคนี้รักษาไม่หาย แต่ยังพอมีทางเลือกในการรักษาบรรเทาอาการ ได้แก่ การใช้ยากันชัก/ยาต้านชัก การรับประทานอาหารคีโตจีนิก หรือแม้กระทั่งการผ่าตัด

กลุ่มอาการชัก แอล จี เอสก่อผลข้างเคียงอย่างไร?

ผลข้างเคียงที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยกลุ่มอาการชัก แอล จี เอส ได้แก่

  • การได้รับบาดเจ็บจากการล้มในขณะที่มีอาการชัก
  • เด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้ประมาณร้อยละ 90(9o%) มักจะมีภาวะปัญญาอ่อน
  • เด็กประมาณร้อยละ 50(50%) มักพบมีการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติ มีอาการเกร็งของกล้ามเนื้อบ่อยจากภาวะสมองพิการ (Cerebral palsy)
  • ได้รับผลข้างเคียงต่างๆจากยากันชัก เช่น ง่วง ซึม เซ

ดูแลตนเอง ดูแลผู้ป่วยกลุ่มอาการชัก แอล จี เอส อย่างไร?

การดูแลตนเอง ดูแลผู้ป่วยกลุ่มอาการชัก แอล จี เอส ได้แก่

  • รับประทานยากันชักให้สม่ำเสมอ ไม่ขาดยา หรือหยุดยาเอง
  • หากเกิดอาการชัก ให้ทำตามคำแนะนำของแพทย์และพยาบาล
  • ระวังการเกิดอุบัติเหตุขณะมีอาการชัก
  • ควรจัดสภาพแวดล้อมในบ้านให้เหมาะสม หลีกเลี่ยงการจัดวางของต่างๆในบ้าน วัสดุที่เลือกใช้เป็นเฟอร์นิเจอร์ ที่อาจกีดขวาง หรือก่อให้เกิดอุบัติเหตุได้ง่ายโดยเฉพาะเมื่อมีอาการชัก
  • รับประทานอาหารตามที่ แพทย์ พยาบาล และโภชนากร แนะนำ
  • ไม่สูบบุหรี่ และไม่ดื่มเครื่องดื่มที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์
  • หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจจะเกิดอันตรายต่อตนเอง เช่น ปีนขึ้นไปในที่สูง เปลวไฟหรือของร้อน ใกล้แหล่งน้ำ ที่จะก่อให้เกิดอุบัติเหตุรุนแรงได้ง่ายเมื่อเกิดอาการชัก
  • ควรทราบวิธีการปฐมพยาบาลเบื้องต้นในขณะที่เกิดอาการชัก(อ่านเพิ่มเติมในเว็บ haamor.com บทความเรื่อง “วิธีดูแลเด็กชัก”)
  • ผู้ป่วยสามารถทำกิจวัตรประจำได้ตามปกติ เช่น อาบน้ำ และควรหลีกเลี่ยงการอาบน้ำในอ่างอาบน้ำ สระน้ำ หรือลำคลอง ด้วยอาจเกิดอุบัติเหตุรุนแรงเมื่อเกิดอาการชักขึ้น
  • ผู้ป่วยสามารถออกกำลังกายได้ตามควรกับสุขภาพ โดยแนะนำกีฬาที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดอุบัติเหตุต่ำ เช่น โยคะ ปิงปอง หรือกีฬาอื่นๆ ตามความเหมาะสมที่แพทย์แนะนำ
  • แจ้งโรงเรียนและคุณครูให้ทราบว่า ผู้ป่วยเป็นโรคนี้ เพื่อที่จะได้ดูแลเด็ก/ผู้ป่วยได้อย่างเหมาะสม
  • ผู้ปกครอง คุณครู ควรจดบันทึกอาการชักที่เกิดขึ้นเสมอ เพื่อนำมาปรึกษาแพทย์
  • ควรพบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามนัดเสมอ เพื่อแพทย์จะได้ประเมินในเรื่องอาการและสุขภาพของเด็ก

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์ก่อนนัด?

ผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการชักแอล จี เอส ควรจะไปพบแพทย์หรือไปโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ

  • มีอาการชักบ่อยขึ้นหรือรุนแรงมากขึ้นกว่าเดิม หรือชักแต่ละครั้งนานมากกว่า 5 นาที
  • ประสบอุบัติเหตุจากอาการชัก
  • ทานยากันชักแล้วมีอาการผิดปกติหรือสงสัยว่าแพ้ยา เช่น มีผื่นขึ้น หายใจไม่สะดวก/หายใจลำบาก ปวดศีรษะ เห็นภาพซ้อน คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสียต่อเนื่อง เดินเซ มึนงง ปวดท้อง ซึ่งหากมีอาการดังกล่าว ต้องรีบมาโรงพยาบาลทันที/ฉุกเฉิน
  • มีอาการผิดปกติอื่นๆ ที่เกิดความกังวลใจ

ป้องกันเกิดกลุ่มอาการชัก แอล จี เอส ได้อย่างไร?

ปัจจุบัน ยังไม่พบวิธีการป้องกันกลุ่มอาการชักแอล จี เอสโดยตรง แต่การป้องกันไม่ให้เกิดอุบัติเหตุที่ศีรษะ และ/หรือ ติดเชื้อในสมอง เช่น การฉีดวัคซีนไข้สมองอักเสบ ก็เป็นสิ่งที่ควรทำ

บรรณานุกรม

  1. นิตยา เกศาพันธ์. 2551. การศึกษาย้อนหลัง 5 ปี โรคลมชัก Lennox-Gastaut Syndrome ในโรงพยาบาลศรีนครินทร์. คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น
  2. แพทย์หญิงกาญจนา อั๋นวงศ์. (บรรณาธิการ). (2559). แนวทางเวชปฏิบัติโรคลมชักสำหรับแพทย์. กรุงเทพฯ: สถาบันประสาทวิทยา
  3. สมศักดิ์ เทียมเก่า. ชักอ่อนตัว(Atonic seizure). Retrieved from หาหมอ(Haamor): http://haamor.com/th/ชักอ่อนตัว/[2017,May6]
  4. Board, D. E. (2015, December 16). Lennox-Gastaut Syndrome. www.dovemed.com/diseases-conditions/lennox-gastaut-syndrome[2017,May6]
  5. LGS foundation. (2017) http://www.lgsfoundation.org/aboutlgs[2017,May6]
  6. Neil Lava, M. (2015, November 24). Lennox-Gastaut syndrome. http://www.webmd.com/epilepsy/lennox-gastaut#1[2017,May6]