ไข้สูงอย่างร้าย (Malignant Hyperthermia)

  • โดย ภก.ศิวัสว์ ผุลลาภิวัฒน์
  • 6 พฤษภาคม 2559
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

ไข้สูงอย่างร้าย/ภาวะไข้สูงอย่างร้าย (Malignant Hyperthermia ย่อว่า MH หรืออีกชื่อคือ Malignant hyperpyrexia) เป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติด้านพันธุกรรมของตัวรับ(Receptor) ที่เซลล์กล้ามเนื้อลาย ซึ่งเป็นกล้ามเนื้อที่สามารถควบคุมสั่งการได้โดยสมอง หากตัวรับนี้ได้รับการกระตุ้นโดยสารเคมีหรือยาบางชนิดจะทำให้สูญเสียการควบคุมการหด-ขยายตัวของกล้ามเนื้อ (Contraction) และเกิดภาวะการเผาผลาญพลังงานหรือเมตาบอลิซึม (Metabolism) ภายในเซลล์เพิ่มสูงขึ้นผิดปกติ ทำให้ผู้ป่วยมีอาการเกร็งที่กล้ามเนื้อลาย หายใจถี่และเร็ว หัวใจเต็วเร็วผิดปกติ และมีไข้สูงมาก

ภาวะไข้สูงอย่างร้ายเป็นภาวะพบได้น้อยมาก ทั่วโลกมีรายงานเกิดอยู่ในช่วง 1: 5,000 ถึง 1: 100,000 รายต่อผู้ป่วยที่ได้รับยาระงับความรู้สึก/ยาสลบ (General anaesthesia) ซึ่งเป็นสาเหตุหลักที่กระตุ้นให้เกิดภาวะไข้สูงอย่างร้าย ซึ่งพบภาวะนี้ได้ในทุกเชื้อชาติ พบในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง และมักพบเกิดในเด็กและในวัยหนุ่มสาว และผู้ป่วยอาจมีอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการวินิจฉัยและการรักษาภาวะนี้ที่ทันท่วงที

ยาบางกลุ่มเช่น ยาระงับความรู้สึกแบบไอระเหย (Volatile Anesthetic Gases) และยาหย่อนกล้ามเนื้อชนิดดีโพลาไรซ์ (Depolarizing Muscle Relaxant) ที่มักใช้ร่วมกับยาสลบเป็น ยาหนึ่งที่สามารถกระตุ้นการเกิดภาวะนี้ได้ ซึ่งยาดังกล่าวมักใช้โดยวิสัญญีแพทย์ก่อนการผ่าตัดหรือในหออภิบาลผู้ป่วยหนัก (ICU, Intensive care unit) และผู้ป่วยที่เคยประสบภาวะนี้หรือมีความเสี่ยงการเกิดภาวะนี้ ควรหลีกเลี่ยงการใช้สารเคมีที่อาจจะกระตุ้นให้เกิดภาวะนี้ได้เช่น โคเค อีน (Cocaine), แอมเฟตามีน (Amphetamine), ยาอี (Ecstasy) เป็นต้น

ด้วยภาวะไข้สูงอย่างร้ายเป็นภาวะที่มีความสัมพันธ์กับพันธุกรรม หากผู้ป่วยมีบุคคลในครอบครัวเคยมีอาการในลักษณะภาวะนี้มาก่อนโดยเฉพาะก่อนการเข้ารับการผ่าตัด ควรแจ้งให้แพทย์ พยาบาลทราบ

กลไกการเกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายคืออะไร?

ไข้สูงอย่างร้าย

ภาวะไข้สูงอย่างร้ายมีกลไกการเกิดโดยเป็นปฏิกิริยาระหว่างยีนส์/จีน (Gene) กับสิ่งแวดล้อม ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีความผิดปกติที่จีนของตัวรับที่ชื่อไรยาโนดีน (Ryanodine) ซึ่งทำหน้าที่ควบคุมการทำงานของแคลเซียมในเซลล์กล้ามเนื้อลายเพื่อให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อฯ เมื่อผู้ป่วยได้รับยาที่มีความสามารถในการกระตุ้นตัวรับดังกล่าว จะส่งผลให้เกิดการสะสมแคลเซียมในเซลล์กล้ามเนื้อลายจนทำให้กระบวนการเผาผลาญหรือสันดาปพลังงาน (Metabolism) ของเซลล์กล้ามเนื้อลายสูงขึ้น (Hypermetabolism) จนผู้ป่วยเกิดอาการของภาวะไข้สูงอย่างร้ายในที่สุด

ภาวะไข้สูงอย่างร้ายมีสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงจากอะไร?

ผู้มีปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายคือ บุคคลกลุ่มที่มีความผิดปกติด้านพันธุกรรมในการตอบสนองต่อยาระงับความรู้สึก (ยาสลบ) แบบไอระเหย (Volatile Anesthetic Gases) เช่น ยาฮาโลเธน (Halothane), ยาซีโวฟลูเรน (Sevoflurane), ยาเดสฟลูเรน (Desflurane), ยาไอโซฟลูเรน (Isoflurane), ยาเอนฟลูเรน (Enflurane), และยาหย่อนกล้ามเนื้อชนิดดีโพลาไรซ์ (Depolarizing Muscle Relaxant) เช่น ยาซักซาเมโธเนียม (Suxamethonium หรือ Succinylcholine), ยาดีเคมีโธเนียม (Decamethonium)

ภาวะไข้สูงอย่างร้ายมีอาการอย่างไร?

โดยทั่วไปผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของยีนส์/จีน/Gene ที่อาจก่อให้เกิดภาวะไข้สูงอย่างร้าย ได้จะไม่มีอาการ ผู้ป่วยจะสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติจนกว่าจะมีสิ่งมากระตุ้นหรือได้รับยาชนิดที่ มากระตุ้นตัวรับดังกล่าวในหัวข้อ “กลไกการเกิดฯ” ผู้ป่วยที่เกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายจะมีการเผาผลาญพลังงานของกล้ามเนื้อลายสูงมากทั้งร่างกาย ซึ่งจะมีอาการที่สำคัญได้แก่

  • มีไข้สูง (สูงตั้งแต่ 40 องศาเซลเซียส/Celsius ขึ้นไป)
  • หัวใจเต้นเร็ว
  • มีจังหวะการหายใจเร็วผิดปกติจากร่างกายมีความต้องการออกซิเจนมากขึ้น
  • กล้ามเนื้อลายทั่วตัวหดตัว/แข็งเกร็ง
  • อาจพบมีภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย (Rhabdomyolysis)
  • ปัสสาวะเป็นสีน้ำตาลเข้ม/ปัสสาวะเป็นเลือด
  • ปวดกล้ามเนื้อมาก
  • หากตรวจเลือดจะพบว่าปริมาณก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดสูงขึ้น
  • มีภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง (Hyperkalemia) อาจเกิดร่วมกับมีภาวะเลือดแข็งตัวในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย (Disseminated Intravascular Coagulation ย่อว่า DIC) และภาวะเลือดเป็นกรด (Acidosis อาการเช่น หัวใจเต้นเร็ว หายใจเร็ว หายใจตื้นๆ ง่วงซึม กระสับกระส่าย อ่อนล้า)
  • หากอาการรุนแรงผู้ป่วยอาจประสบภาวะอวัยวะอื่นๆในร่างกายทำงานล้มเหลวเป็นเหตุให้เกิดภาวะช็อกและถึงเสียชีวิตในที่สุด

อนึ่งอาการดังกล่าวเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเมื่อหลังได้รับการบริหารยา/ใช้ยาระงับความรู้สึกชนิดที่สามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายได้

แพทย์วินิจฉัยภาวะไข้สูงอย่างร้ายได้อย่างไร?

การวินิจฉัยภาวะไข้สูงอย่างร้ายทำได้ยากมากเนื่องจากผู้ป่วยที่มีความผิดปกติด้านพันธุกรรมดังกล่าวจะไม่มีอาการแสดงใดๆก่อนการได้รับตัวกระตุ้น ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตอยู่ได้ตามปกติ แต่ในคนที่มีประวัติในครอบครัวเกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายสามารถตรวจหาภาวะนี้ได้จากการ ตรวจสารพันธุกรรม (DNA) หรืออาจตรวจชื้นเนื้อ (Biopsy) จากกล้ามเนื้อลาย แต่ทั้ง 2 กรณีเป็นการตรวจที่ใช้เทคโนโลยีสูง ค่าใช้จ่ายสูง และสามารถตรวจได้เฉพาะโรงพยาบาลขนาดใหญ่มากเท่านั้น ปัจจุบันจึงยังไม่มีการให้บริการในการตรวจหาภาวะนี้ในคนปกติ

โดยทั่วไปการวินิจฉัยภาวะนี้แพทย์จะวินิจฉัยจากอาการผู้ป่วย (ดังกล่าวในหัวข้อ อาการ) ประวัติการใช้ยาต่างๆโดยเฉพาะยาทางวิสัญญี และการตรวจร่างกาย รวมกับการตรวจสืบค้นอื่นๆ ที่สำคัญคือ การทดสอบการหดตัวของกล้ามเนื้อขากรรไกร (Masseter Muscle Contracture), ตรวจค่าความเข้มข้นของคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด, ตรวจการเต้นของหัวใจที่จะพบหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ และตรวจร่างกายพบการเกิดกล้ามเนื้อลายเกร็งแข็งทั่วร่างกายร่วมกับการเกิดไข้สูงมากที่เกิดขึ้นตามมา นอกจากนี้ยังพบว่าผู้ป่วยมีอัตราการหายใจเร็วขึ้น ความดันโลหิตสูงขึ้น จังหวะการเต้นของหัวใจเปลี่ยนไป และมีระดับโพแทสเซียมในเลือดสูง

นอกจากนี้การตรวจเลือดยังมักพบความผิดปกติที่ช่วยสนับสนุนการวินิจฉัยภาวะนี้เช่น มีระดับสารครีเอทีนไคเนส (Creatine Kinase, เอนไซม์ที่ช่วยเร่งการสร้างพลังงานให้แก่เซลล์กล้ามเนื้อ)สูง ระดับฟอสเฟตในเลือดสูง ร่วมกับมีการทำงานผิดปกติของไต

มีแนวทางรักษาภาวะไข้สูงอย่างร้ายอย่างไร?

หากผู้ป่วยมีอาการดังที่กล่าวไปแล้วข้างต้นในหัวข้อ “อาการ” และได้รับการวินิจฉัยว่าเกิดภาวะไข้สูงอย่างร้าย (Malignant Hyperthermia) แนวทางการรักษาโดยแพทย์อาจพิจารณาให้ยาแดนโทรลีน (Dantrolene) โดยเร็วที่สุดและหยุดการบริหารยา/การใช้ยาที่กระตุ้นอาการภาวะนี้

ยาแดนโทรลีนเป็นยาที่ออกฤทธิ์รบกวนการหด-ขยาย (Contraction) ของกล้ามเนื้อลาย โดยยับยั้งการหลั่งประจุแคลเซียม (Calcium ion) ในเซลล์ ทำให้การสันดาปหรือเผาผลาญพลังงานภายในเซลล์กล้ามเนื้อลายลดลงจึงช่วยลดอุณหภูมิร่างกายในเวลาต่อมา

นอกจากนี้อาจเกิดภาวะผิดปกติอื่นร่วมด้วยซึ่งแพทย์จะพิจาณาการรักษาร่วมกับการรักษาแบบประคับประคองตามอาการ (Supportive Treatment) เช่น

  • การรักษาภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง: โดยหลีกเลี่ยงการใช้ยาลดความดันโลหิต สูงในกลุ่มปิดกั้นตัวรับแคลเซียมแชนแนล (Calcium-channel Blockers) เช่น ยาแอมโลไดพีน (Amlodipine), ยาดิลไทอะเซม (Diltiazem) เป็นต้น เมื่อมีการใช้ยาแดนโทรลีนเนื่องจากอาจทำให้ผู้ป่วยเกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง
  • ภาวะเลือดเป็นกรด: แพทย์อาจพิจารณาการรักษาโดยการใช้สารจำพวกด่างให้ทาง หลอดเลือดดำเช่น สารละลายจำพวกไบคาร์บอเนต (Bicarbonate)
  • การลดอุณหภูมิร่างกายผู้ป่วยด้วยวิธีการห่อหุ้มร่างกายผู้ป่วยด้วยความเย็นร่วมกับการลดอุณหภูมิห้องรักษาผู้ป่วย
  • การให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำและอาจให้ยาขับปัสสาวะร่วมด้วยเพื่อรักษาภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย (Rhabdomyolysis)
  • การให้ออกซิเจนช่วยการหายใจ
  • การรักษาอาการผิดปกติต่างๆทางหัวใจ

ภาวะไข้สูงอย่างร้ายมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

หากผู้ป่วยที่เกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายได้รับการวินิจฉัยและรักษาอาการตั้งแต่เริ่มแรก ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการดีขึ้นและกลับมาเป็นปกติได้ อย่างไรก็ดีมีรายงานพบว่าผู้ป่วยอาจประสบภาวะการทำงานของอวัยวะบางอวัยวะล้มเหลวหรือเสียชีวิต ซึ่งมีรายงานการเสียชีวิตประมาณ 1 - 2 รายต่อปี ปัจจุบันอัตราการเสียชีวิตจากภาวะนี้พบน้อยกว่า 5% ในสหรัฐอเมริกา

ในประเทศไทยไม่สามารถคาดเดาได้ว่าผู้ป่วยคนใดอาจประสบภาวะไข้สูงอย่างร้าย นอกจากจะได้รับสิ่งกระตุ้นหรือยาที่เป็นตัวกระตุ้น (ดังกล่าวในหัวข้อ บทนำ และหัวข้อ กลไกการเกิด) ผู้ป่วยจึงจะแสดงอาการได้ จึงควรเฝ้าระวังอาการของภาวะนี้ในผู้ป่วยเมื่อได้รับยาที่สามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะไข้สูงอย่างร้ายได้เพื่อที่ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยและได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว

มีผลข้างเคียงจากภาวะไข้สูงอย่างร้ายไหม?

ผู้ป่วยที่ประสบภาวะไข้สูงอย่างร้ายอาจนำมาซึ่งผลกระทบ (ผลข้างเคียง) ต่ออวัยวะอื่นๆ เช่น กล้ามเนื้อลายสลาย มือและเท้าบวม และอาจเกิดปัญหาด้านการไหลเวียนโลหิต อาจมีอาการทางระบบประสาท (เช่น อาการชัก) มีการแข็งตัวของเลือดผิดปกติทำให้เนื้อเยื่อต่างๆมีเลือดออกง่าย อาจเกิดหัวใจเต้นผิดจังหวะ ไตวาย ภาวะเลือดเป็นกรด มีของเหลว/มีน้ำในปอด และภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรง ในกรณีที่รุนแรงอาจนำสู่การตัดแขน-ขา (Amputation) จากกล้ามเนื้อขาตายจากการขาดเลือด หรือผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากการทำงานของอวัยวะสำคัญล้มเหลวเช่น ไตล้ม เหลว หัวใจล้มเหลว

ดูแลตนเองอย่างไร?

ภาวะไข้สูงอย่างร้ายมักเกิดขณะผู้ป่วยอยู่โรงพยาบาล ผู้ป่วยจึงได้รับการรักษาดูแลในโรงพยาบาล เมื่อแพทย์อนุญาตให้ผู้ป่วยกลับมาดูแลตนเองที่บ้าน การดูแลตนเองที่สำคัญคือ

  • ปฏิบัติตามแพทย์พยาบาลแนะนำ
  • กินยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วนถูกต้อง ไม่หยุดยาเอง
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อให้ร่างกายมีสุขภาพที่แข็งแรง
  • ออกกำลังกายตามควรกับสุขภาพทุกวัน
  • ไม่สูบบุหรี่ ไม่ดื่มเครื่องดื่มมีแอลกอฮอล์ ไม่ใช้ยา/สารเสพติด
  • ไม่ใช้ยาพร่ำเพรื่อ ไม่ซื้อยาใช้เองโดยไม่ปรึกษาแพทย์/เภสัชกรก่อน
  • ต้องแจ้งแพทย์/พยาบาล/เภสัชกรเสมอว่าเคยเกิดภาวะนี้และ/หรือมีคนในครอบครัวมีภาวะนี้
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัด

พบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไหร่?

ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ

  • อาการต่างๆเลวลงเช่น ปวดกล้ามเนื้อมากขึ้น เป็นตะคริวบ่อยขึ้น กล้ามเนื้ออ่อนแรง
  • กลับมามีอาการเดิมที่เคยรักษาหายแล้วเช่น มีไข้สูง หายใจหอบเหนื่อย
  • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่งเช่น ปวดศีรษะมาก ท้องผูกหรือท้องเสียมาก
  • เมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันภาวะไข้สูงอย่างร้ายได้อย่างไร?

การป้องกันภาวะไข้สูงอย่างร้ายได้แก่

  • แจ้งให้แพทย์/พยาบาล/เภสัชกรทราบหากมีบุคคลในครอบครัวเคยประสบภาวะไข้สูงอย่างร้ายมาก่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนได้รับการผ่าตัดหรือการให้ยาระงับความรู้สึก
  • หลีกเลี่ยงยาที่มีฤทธิ์กระตุ้นร่างกายต่างๆเช่น โคเคอีน (Cocaine) แอมเฟตามีน (Amphe tamine) ยาอี (Ecstasy) เนื่องจากจะส่งเสริมการกระตุ้นภาวะไข้สูงอย่างร้ายในกลุ่มบุคคลที่มีแนวโน้มหรือมีความผิดปกติด้านพันธุกรรมอยู่แล้ว
  • ห้องดมยาหรือห้องผ่าตัดควรติดตั้งเครื่องฟอกอากาศที่มีความสามารถในการกรองสารไอ ระเหย เพราะอาจจะช่วยให้ผู้ป่วยได้รับยาสลบน้อยลงและกลับสู่สภาวะปกติได้รวดเร็วยิ่ง ขึ้น

บรรณานุกรม

  1. Daniel Schneiderbanger, et al. Management of malignant hyperthermia: diagnosis and treatment. Therapeutics and Clinical Risk Management. 2014:10;355-62.
  2. James W Chapin, et al. Malignant Hyperthermia. MedScape http://emedicine.medscape.com/article/2231150 [2016,April 16]
  3. MedilinePlus.Malignant Hyperthermia. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001315.html [2016,April 16]
  4. Litman R, Rosenberg H; Rosenberg. Malignant hyperthermia: update on susceptibility testing. JAMA. 2005;293(23): 2918–24.
  5. โรคกรรมพันธุ์ประหลาดแพ้ยาสลบ Malignant Hyperthermia กลุ่มงานวิสัญญีวิทยา โรงพยาบาลนครพิงค์ จาก สมรัตน์ จารุลักษรานันท์. ตำราวิสัญญีวิทยา:การให้ยาระงับความรู้สึกเพื่อคุณภาพและความปลอดภัย. 2548.