โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ (Peripheral neuropathy associated with monoclonal gammopathy)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 12 มิถุนายน 2557
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

ความผิดปกติของเส้นประสาท หรือโรคเส้นประสาท (Neuropathy) เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบได้บ่อยโรคหนึ่ง สาเหตุของความผิดปกติของเส้นประสาทพบได้หลาก หลายชนิด เช่น โรคเบาหวาน โรคไตวาย โรคซีไอดีพี โรคจีบีเอส และโรคเอชไอวี แต่สาเหตุหนึ่งที่พบได้ไม่บ่อย แต่ถ้าเป็นแล้วรักษาหายยาก คือ โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ(Peripheral neuropathy associated with monoclonal gammopathy) จึงควรทราบโรคเส้น ประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติไว้บ้าง ควรทราบว่ามีอาการผิดปกติอย่างไร จะได้รีบพบแพทย์เพื่อ ให้การวินิจฉัยและรักษาอย่างทันเวลา จะได้มีโอกาสหายมากขึ้น ซึ่งโรคนี้เป็นโรคที่จะกล่าวถึงในบทความนี้

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติคืออะไร?

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ คือ โรคของเส้นประสาทที่มีรอยโรคที่เกิดจากมีการสะสมของโปรตีนผิดปกติ (Monoclonal gammopathy) ซึ่งนอกจากจะสะสมในเส้นประสาทต่างๆแล้ว โปรตีนที่ผิดปกตินี้ยังสะสมจนก่อให้เกิดรอยโรคในอวัยวะต่างๆได้ทั่วร่างกาย ส่งผลให้เส้นประสาทและอวัยวะที่เกิดรอยโรคทำงานผิดปกติ ผู้ป่วยจึงมีอาการที่เกิดจากความผิด ปกติของเส้นประสาทและของอวัยวะอื่นๆนั้นร่วมด้วย

โรคที่มีความผิดปกติของโปรตีน (Monoclonal gammopathy) นั้นพบได้น้อยประมาณ1% ของประชากรที่มีอายุน้อยกว่า 25 ปี โดยจะพบได้สูงขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น บางรายงานพบว่า พบโรคนี้ได้ประมาณ 3% ของคนที่อายุ 70 ปีขึ้นไป แต่ส่วนหนึ่งเท่านั้นของผู้ที่มีโปรตีนผิด ปกติที่จะเกิดโรคเส้นประสาทเหตุจากโปรตีนนี้ ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการเลยก็ได้

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติเกิดได้อย่างไร?

กลไกการเกิดโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่สันนิษฐานว่า โปรตีนที่ผิดปกตินั้นเกิดปฏิกิริยากับเยื่อหุ้มปลอกประสาท (Myelin sheath) ก่อให้เกิดสารเคมีต่างๆที่ผิดปกติออกมาและมาทำลายเส้นประสาท จึงเกิดเป็นโรคเส้นประสาทขึ้น

ใครมีโอกาส/ปัจจัยเสี่ยงเป็นโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ?

ผู้มีโอกาส/ปัจจัยเสียงที่จะเป็นโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติสูงกว่าคนทั่วไป คือ ผู้ สูงอายุ ผู้หญิงพบบ่อยกว่าผู้ชาย ผู้ที่เป็นโรคเลือด เช่น โรคเอ็มเอ็ม (MM: Multiple myeloma : โรคมะเร็งชนิดหนึ่งของโรคมะเร็งระบบโลหิตวิทยา) หรือผู้ที่เป็นโรคที่มีโปรตีนผิดปกติในร่าง กาย เช่น โรคอะมัยลอยด์ (Amyloidosis

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติมีอาการอย่างไร?

ผู้ป่วยโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ จะมีอาการผิดปกติทางเส้นประสาทร่วมกับความผิดปกติจากระบบอวัยวะอื่นๆร่วมด้วย ดังนี้

  1. อาการผิดปกติจากโรคเส้นประสาท โดยมีอาการชา และ/หรือ อ่อนแรงของแขนขาทั้งแบบ 2 ข้างหรือข้างเดียวก็ได้ ส่วนใหญ่อาการจะค่อยเป็นค่อยไปอย่างช้าๆ แบบเรื้อรัง พบได้ทั้งชนิดอาการชา อ่อนแรง เดินไม่สะดวก หรือ ชนิดเดินเซ เพราะสูญเสียหน้าที่การเคลื่อนไหวของข้อต่อต่างๆ หรือการเจ็บปวดข้อก็ได้ ขึ้นกับชนิดความผิดปกติของโปรตีน ซึ่งจะส่งผลให้เกิดความผิดปกติของเส้นประสาทแตกต่างกัน
  2. อาการจากความผิดปกติของระบบอวัยวะอื่นๆของร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นระบบโลหิตวิทยา เนื่องจากมีองค์ประกอบของโปรตีนผิดปกติในเลือด เช่น โรค Multiple myeloma (ย่อว่า โรคเอ็มเอ็ม: MM) ที่ผู้ป่วยจะมีอาการ ซีด ไตวาย ปวดกระดูก เป็นต้น หรืออาการของกลุ่มโรค POEMS (โรคโพเอ็มส์: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, and Skin changes) ที่มีตับโต, ม้ามโต, มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (เช่น โรคเบาหวาน โรคต่อมไทรอยด์), มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (เช่น ขนดก ผิวหนังหนา) เป็นต้น

ควรพบแพทย์เมื่อใด?

ผู้ป่วยควรพบแพทย์เสมอ เมื่อสังเกตว่าตนเองมีอาการผิดปกติของเส้นประสาท เช่น ชา อ่อนแรง เซ ซึ่งมีอาการมากขึ้นๆส่งผลต่อการใช้ชีวิต หรือสังเกตว่าอาการผิดปกติไม่ดีขึ้นเมื่อดูแลตนเองเบื้องต้นแล้ว หรือรู้สึกว่าตนเองมีปัญหาสุขภาพร่างกาย เช่น ซีด เหนื่อยง่าย ปวดกระดูก

แพทย์วินิจฉัยโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติอย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติได้จาก ประวัติอาการ ประวัติการมีโรคประจำตัวต่างๆ (เช่น โรคเลือด) การตรวจร่างกาย การตรวจร่างกายทางระบบประสาทที่ตรวจพบความผิดปกติของเส้นประสาท และตรวจพบว่ามีความผิดปกติของร่างกายระบบอื่นๆ เช่น ตับโต ม้ามโต

นอกจากนั้น แพทย์จะส่งตรวจสืบค้นเพิ่มเติม เช่น ตรวจการนำกระแสไฟฟ้าของเส้นประ สาท, ตรวจหาความผิดปกติของโปรตีนในเลือด, ตรวจเลือดดูการทำงานของ ไต ตับ ต่อมไท รอยด์, ตรวจอัลตราซาวด์เพื่อหาความผิดปกติของอวัยวะต่างๆในช่องท้อง (เช่น ตับ ม้าม ไต), การตรวจไขกระดูก และอาจตรวจอื่นๆเพิ่มเติมขึ้นกับอาการความผิดปกติต่างๆที่แพทย์ตรวจพบ และดุลพินิจของแพทย์

รักษาโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติอย่างไร?

การรักษาโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ คือ การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดโปรตีนผิดปกติซึ่งส่วนใหญ่คือ โรคเลือด หรือโรคมะเร็งในระบบโลหิตวิทยา (เช่น โรคเอ็มเอ็ม) ดังนั้น การรักษาจึงมักเป็นการให้ ยาสเตียรอยด์ และ/หรือ ยาเคมีบำบัด เป็นส่วนใหญ่ร่วมกับการรักษาตามอาการ เช่น อาการปวด ชา เจ็บ ด้วยยาที่ใช้รักษาอาการผิดปกติทางโรคเส้นประ สาท และต้องทำกายภาพบำบัดร่วมด้วยเสมอ

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

การพยากรณ์โรคของโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ จะดีหรือไม่ขึ้นกับสาเหตุที่ทำให้เกิดความผิดปกติของโปรตีน และสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วย (เช่น การมีโรคประจำตัวต่างๆ) ซึ่งโดยทั่วไปโรคนี้เป็นโรคที่ซับซ้อน รักษายาก

อนึ่ง ผู้ป่วยโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ เป็นผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรค มะเร็งในระบบโลหิตวิทยา เช่น โรคเอ็มเอ็ม เป็นต้น

โรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติก่อผลข้างเคียงอย่างไร?

ภาวะแทรกซ้อน (ผลข้างเคียง) ที่พบได้จากโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ มักเกิดจากโรคร่วมอื่นๆ/โรคประจำตัวของผู้ป่วย และ/หรือจากความผิดปกติของอวัยวะระบบอื่นๆจากการมีโปรตีนที่ผิดปกติไปสะสมในอวัยวะนั้นๆ เช่น โรคมะเร็งระบบโลหิตวิทยา, โรคไต, โรคหัว ใจ, นอกจากนั้นคือ ภาวะพิการจากโรคเส้นประสาทที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาหรือรักษาหายได้ไม่ดี, และภาวะซึมเศร้าจากการมีโรคเรื้อรังที่รักษายาก รวมถึงผลแทรกซ้อนจากยาที่ใช้รัก ษา เช่น การติดเชื้อ

ควรดูแลตนเองอย่างไร?

การดูแลตนเองของผู้ป่วยโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ ที่สำคัญคือ

  • ปฏิบัติตามแพทย์/พยาบาลแนะนำ
  • กินยาต่างๆที่แพทย์แนะนำให้ถูกต้อง ครบถ้วน ไม่ขาดยา
  • ดูแลร่างกายให้แข็งแรง เพราะอาจติดเชื้อได้ง่ายเนื่องจากต้องได้รับยาสเตียรอยด์หรือยากดภูมิคุ้มกันต้านทานโรค เช่น การรักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ)
  • ทำกายภาพบำบัดสม่ำเสมอตามแพทย์/นักกายภาพบำบัด และ/หรือพยาบาลแนะนำ
  • ออกกำลังกายสม่ำเสมอทุกวันตามควรกับสุขภาพ
  • พบแพทย์ตามนัดเสมอ

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อใด?

ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ

  • อาการต่างๆทรุดลง
  • มีไข้
  • เหนื่อย อ่อนเพลีย มากขึ้น
  • มีอาการต่างๆที่ผิดไปจากเดิม
  • เมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติอย่างไร?

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกันโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกติ เพราะยังไม่ทราบสาเหตุเกิดที่แน่ชัด ทั้งนี้รวมไปถึงสาเหตุของการเกิดโรค/ภาวะมีโปรตีนผิดปกติในร่างกายที่เชื่อว่าเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคเส้นประสาทเหตุโปรตีนผิดปกตินี้ด้วย

อย่างไรก็ตาม การรักษาสุขภาพให้แข็งแรง (เช่น การรักษาสุขอนามัยพื้นฐาน/สุขบัญญัติแห่งชาติ) และหมั่นสังเกตว่า ตนเองมีความผิดปกติหรือไม่ เพื่อพบแพทย์ตั้งแต่ต้น เป็นวิธีหนึ่งที่ทำให้มีสุขภาพที่แข็งแรงและรักษาโรคที่เริ่มเป็นได้ตั้งแต่ต้น ซึ่งผลการรักษาจะดีกว่าการรัก ษาเมื่อสุขภาพไม่ดี และ/หรือเมื่อโรคเป็นมากแล้ว