โซลลิงเจอร์เอลลิสัน (Zollinger Ellison syndrome)

สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสันคือโรคอะไร?

โซลลิงเจอร์เอลลิสัน หรือ โรค/กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสัน (Zollinger Ellison syndrome ย่อว่า ซีอีเอส/ZES หรือ ZE syndrome) คือ กลุ่มอาการ หรือ โรคที่ประกอบด้วย 3 องค์ประกอบคือ

  • กระเพาะอาหารสร้างกรดมากเกินปกติ
  • จนส่งผลให้เกิดแผลเปบติค (แผลในกระเพาะอาหาร และ/หรือ แผลในลำไส้เล็กส่วนต้น) ที่รุนแรง เรื้อรัง
  • โดย สาเหตุกระเพาะอาหารสร้างกรดมากผิดปกตินี้ เกิดจากมีเนื้องอกของตับอ่อน และ/หรือของลำไส้เล็กส่วนต้นที่เรียกว่า ‘เนื้องอก Gastrinoma’ ซึ่งเนื้องอกชนิดนี้ สร้าง ‘ฮอร์โมนชื่อ Gastrin’ ซึ่งเป็นฮอร์โมนกระตุ้นให้เซลล์กระเพาะอาหารหลั่งกรดเพิ่มสูงกว่าภาวะปกติมาก

โรคZES เป็นโรคพบน้อยมาก พบในแต่ละปีประมาณ 1-3รายต่อประชากร 1ล้านคน มักพบในช่วงอายุ 30-50 ปี (แต่พบได้ทุกอายุ) ผู้ชายพบบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย

อนึ่ง โรคนี้ตั้งชื่อตาม 2 ศัลยแพทย์ชาวสหรัฐอเมริกา ที่รายงานโรค/กลุ่มอาการนี้เป็นครั้งแรกเมื่อปี ค.ศ. 1955 คือ นพ. R. M. Zollinger และ นพ. E. H. Ellison

เนื้องอก Gastrinoma, ประมาณ 70-75% เกิดตามธรรมชาติของคนๆนั้น/แพทย์ไม่ทราบสาเหตุ แต่ 25-30%เป็นเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคที่เรียกว่า Multiple Endocrine Neoplasia I ย่อว่า MEN1 ซึ่งคือโรคที่มีพันธุกรรมชนิดทำให้คนมีพันธุกรรมผิดปกตินี้ เกิดเนื้องอกของอวัยวะระบบต่อมไร้ท่อได้หลายอวัยวะพร้อมๆกัน เช่น ตับอ่อน ลำไส้เล็ก ต่อมใต้สมอง รังไข่ แต่ก็พบเกิดในอวัยวะอื่นที่ไม่ใช่ระบบต่อมไร้ท่อได้ เช่น ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ตับ ไต ถุงน้ำดี หัวใจ

อนึ่ง เนื้องอก Gatrinoma เป็นเนื้องอกทั่วไปที่ไม่ใช่มะเร็ง แต่ส่วนน้อยพบเป็นมะเร็ง/ลุกลาม แพร่กระจายได้ โดยเป็นเนื้องอกที่อาจพบเพียงตำแหน่งเดียว หรือเกิดได้หลายอวัยวะพร้อมๆกัน

กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสันมีอาการอย่างไร?

โซลลิงเจอร์เอลลิสัน

อาการของโรค ZES คือ อาการของแผลในกระเพาะอาหาร/ แผลเปบติค ซึ่งที่พบบ่อย คือ

  • ปวดท้องเรื้อรัง
  • มักร่วมกับท้องเสียเรื้อรัง
  • และรวมถึงอาการของโรคกรดไหลย้อน
  • อาการอื่นๆที่อาจพบได้เป็นอาการเรื้อรังต่างๆ เช่น
    • ท้องอืด ท้องเฟ้อ
    • คลื่นไส้ อาเจียน อาจร่วมกับอาเจียนเป็นเลือดจากแผลเปบติค
    • เบื่ออาหาร
    • ผอมลงโดยไม่ทราบสาเหตุ

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสันได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรค ZESได้จาก

  • การซักถามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ที่สำคัญ เช่น อาการต่างๆ การเป็นโรคต่างๆของคนในครอบครัว
  • การตรวจร่างกาย
  • การตรวจเพื่อการ สืบค้นเพิ่มเติม ตามอาการผู้ป่วยและดุลพินิจของแพทย์ เช่น
    • การส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหารและลำไส้เล็ก โดยร่วมกับการตัดชิ้นเนื้อจากรอยโรคเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา
    • การดูดน้ำย่อยอาหารเพื่อการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
    • การตรวจภาพช่องท้องด้วย อัตราซาวด์ และ/หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์/ ซีทีสแกน และ/หรือ เอมอาร์ไอ
    • ตรวจเลือดดูค่าฮอร์โมน Gastrin

กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสันมีผลข้างเคียงอย่างไร?

ผลข้างเคียงจากโรคZES ได้แก่

  • เลือดออกจากแผลเปบติค/ เลือดออกในทางเดินอาหาร
  • กระเพาะอาหาร/ลำไส้อุดตัน จากพังผืดที่เกิดจากแผลเปบติค
  • ลำไส้ทะลุจากแผลเปบติค

รักษากลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสันอย่างไร?

แนวทางการรักษาโรคZES ได้แก่

  • การให้ยากดการสร้างกรดของกระเพาะอาหาร /ยาลดกรด เช่นยาในกลุ่ม Proton pump inhibitor , กลุ่ม H2 receptor antagonist
  • การผ่าตัดเอาเนื้องอก Gastrinoma ออก
  • การผ่าตัดกระเพาะอาหาร/ลำไส้/แผลเปบติค กรณีแผลรุนแรงที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาทางยา
  • อาจรักษาผลข้างเคียงด้วยการผ่าตัด เช่น กรณี
    • แผลเปบติคแย่ลง และไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา
    • เลือดออกจากแผลในกระเพาะอาหาร/ลำไส้มาก
    • กระเพาะอาหาร/ลำไส้ทะลุจากแผลเปบติค
  • การรักษาด้วยการผ่าตัดร่วมกับยาเคมีบำบัดกรณีเนื้องอกGatrinoma เป็นเนื้องอกมะเร็ง หรือมีขนาดใหญ่มากจนผ่าตัดไม่ได้
  • การรักษาประคับประคองตามอาการ เช่น
    • ยาแก้ปวดท้อง
    • ยาแก้คลื่นไส้
    • ยาแก้ท้องเสีย
    • การให้เลือดกรณีมีเลือดออกในทางเดินอาหารมากจนส่งผลให้เกิดภาวะซีด

กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์เอลลิสันมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

ทั่วไป กรณีส่วนใหญ่ที่เนื้องอกGastrinoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ใช่มะเร็ง โรคมักมี การพยากรณ์โรคที่ดี แพทย์มักรักษาให้หาย หรือควบคุมโรคได้ แต่ถ้าเป็นเนื้องอกมะเร็ง การพยากรณ์โรคไม่ดี

บรรณานุกรม

  1. https://en.wikipedia.org/wiki/Zollinger%E2%80%93Ellison_syndrome [2019,Dec7]
  2. https://emedicine.medscape.com/article/183555-overview#showall[2019,Dec7]
  3. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/zollinger-ellison-syndrome [2019,Dec7]