เนื้องอกเส้นประสาทหู (Vestibular schwannoma)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 14 มีนาคม 2562
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

เนื้องอกเส้นประสาทหู หรือ เนื้องอกประสาทหู(Vestibular schwannoma ย่อว่า VS อีกชื่อคือ Acoustic neuroma)คือโรคที่เกิดจากเซลล์ประสาทหูในส่วนเนื้อเยื่อปลอกประสาทที่เรียกว่า เซลล์ชวาน/ชวานเซลล์(Schwann cell)เกิดเจริญเติบโตแบ่งตัวโตมากผิดปกติ ที่ร่างกายควบคุมการเจริญฯนี้ไม่ได้ จนเกิดเป็นก้อนเนื้อที่เรียกว่า’เนื้องอกทั่วไป’ ‘ไม่ใช่เนื้องอกมะเร็ง’ กล่าวคือ เนื้องอกนี้จะโตอย่างช้าๆ โตอยู่กับที่ ไม่รุกราน/ไม่ลุกลามเข้าเนื้อเยื่อ/อวัยวะข้างเคียง ไม่ลุกลามเข้าต่อมน้ำเหลือง และไม่แพร่กระจายเข้ากระแสโลหิต โดยอาการพบบ่อยจากเนื้องอกนี้คือ หูอื้อข้างเดียวเรื้อรัง และ/หรือ ,หูตึงข้างเดียวเรื้อรัง, ซึ่งอาการเหล่านี้จะค่อยๆเลวลงตลอดเวลา แต่น้อยมากที่มีอาการทั้ง2ข้างของหู

เนื้องอกประสาทหู พบน้อย มีรายงานทั่วโลก จากการวินิจฉัยทางคลินิกพบได้ประมาณ 0.7-1รายต่อประชากร 1 แสนคน พบทุกเชื้อชาติ แต่พบสูงกว่าในคนผิวขาว ผู้ชายและผู้หญิงพบโรคได้ใกล้เคียงกัน พบได้ทุกอายุ แต่ทั่วไปเป็นโรคของผู้ใหญ่ อายุส่วนใหญ่ที่พบจะอยู่ในช่วง 30-60 ปี

ปัจจุบัน ที่การตรวจโรคมีการตรวจภาพศีรษะ/สมองด้วยเอมอาร์ไอสูงขึ้นมากจากโรคต่างๆ เช่น โรคหลอดเลือดสมอง และอุบัติเหตุทางสมอง จึงส่งผลให้พบเนื้องอกนี้ตั้งแต่ยังไม่มีอาการ/ยังมีขนาดเล็กมากสูงขึ้น ซึ่งบ่อยครั้งที่พบ จะโดยบังเอิญที่ผู้ป่วยยังไม่มีอาการ เรียกว่า ‘Incidental vestibular schwannoma’ ซึ่งมีรายงานพบได้ประมาณ 2 รายในประชากรที่ตรวจฯ 10,000 คน

อนึ่ง:

  • ชื่ออื่นของเนื้องอกประสาทหู คือ Acoustic neurinoma, หรือ Acoustic neurilemoma, หรือ Acoustic schwannoma
  • เนื้องอกของเซลล์ชวานในทุกเนื้อเยื่อของระบบประสาท จะเรียกว่า เนื้องอกชวานโนมา(Schwannoma)
  • ประสาทหู คือ เส้นประสาทสมองเส้นที่8 ที่มีชื่อว่า Vestibulocochlear nerve หรือ Auditory vestibular nerve ดังนั้นเนื้องอกประสาทหู ทั่วไปจึงมีชื่อภาษาอังกฤษว่า Vestibular schwannoma

เนื้องอกประสาทหูมีกี่ชนิด?

เนื้องอกเส้นประสาทหู

เนื้องอกประสาทหูมีหลายชนิดเช่นเดียวกับเนื้องอกของทุกๆเนื้อเยื่อในระบบประสาท

  • ที่พบบ่อยที่สุด เป็นประมาณ 80-90% คือเนื้องอกชนิดเกิดจากเซลล์ชวาน/ชวานโนมา(Schwannoma) คือ Vestibular schwannoma
  • รองไปที่พบได้เป็นประมาณ 10-20% คือเนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง(Meningioma)
  • เนื้องอกชนิดอื่นๆ ที่มีเพียงเป็นรายงานผู้ป่วยประปราย น้อยมากๆๆจนไม่สามารถระบุเป็นเปอร์เซ็นต์ได้

อะไรเป็นสาเหตุและปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกประสาทหู?

ปัจจุบัน ยังไม่ทราบสาเหตุเกิดเนื้องอกประสาทหู แต่แพทย์เชื่อว่าน่าจะเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติของคนนั้น ผู้ป่วยในกลุ่มนี้ มักเกิดเนื้องอกประสาทหูเพียงข้างเดียว และเป็นผู้ป่วยส่วนใหญ่เกือบทั้งหมดของเนื้องอกประสาทหู

แต่มีผู้ป่วยกลุ่มน้อยที่มีโรคผิดปกติทางพันธุกรรมชนิดถ่ายทอดได้ที่ทำให้เกิดเนื้องอกเส้นประสาททั่วไปที่เรียกว่า NF2 (Neurofibromatosis type2, เป็นโรคพบน้อยมาก) จะเป็นปัจจัยเสี่ยงพบเนื้องอกประสาทหูได้บ่อยกว่าคนทั่วไป ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้มักเกิดเนื้องอกประสาทหูทั้ง 2 ข้าง

เนื้องอกประสาทหูมีอาการอย่างไร?

อาการเนื้องอกประสาทหูเกือบทุกผู้ป่วยจะมีอาการกับหูด้านเดียว คือด้านที่เกิดโรค และมีได้หลายอาการร่วมกัน อาการส่วนใหญ่ได้แก่

  • หูได้ยินลดลงข้างเดียวโดยเป็นอาการเรื้อรัง พบได้ประมาณ 90-95%ของผู้ป่วย
  • หูอื้อข้างเดียว พบได้ประมาณ 80-85%ของผู้ป่วย
  • อาการบ้านหมุนพบได้ประมาณ 40-50%
  • อาการอื่นที่พบเมื่อก้อนเนื้อขนาดใหญ่จนกดเบียดทับ สมอง และ/หรือ เส้นประสาทสมองอื่นที่อยู่ใกล้กับเส้นประสาทหู(เช่น เส้นประสาทสมองเส้นที่5 และเส้นที่7) ได้แก่
    • ใบหน้าชาด้านเดียว
    • กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงด้านเดียว
    • เดินเซ
    • ปวดศีรษะด้านเดียวเรื้อรัง

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ’อาการฯ’ ควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาล

แพทย์วินิจฉัยโรคเนื้องอกประสาทหูได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยเนื้องอกประสาทหูได้จาก

  • การซักถามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ที่สำคัญ เช่น ประวัติอาการ ประวัติการเป็นโรคนี้ หรือโรคเนื้องอกเส้นประสาทของคนในครอบครัว
  • การตรวจร่างกาย
  • การตรวจทางหูคอจมูก
  • การตรวจร่างกายทางประสาทวิทยา
  • แต่การวินิจฉัยโรคที่แน่ชัด ได้จากการถ่ายภาพสมอง/เส้นประสาทหูด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ/หรือเอมอาร์ไอ ที่เป็นการวินิจฉัยโรคได้แน่นอน โดยไม่จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา

รักษาเนื่องอกประสาทหูได้อย่างไร?

แนวทางการรักษาเนื้องอกประสาทหู ได้แก่

ก. การผ่าตัดก้อนเนื้อออก ซึ่งเป็นการรักษาหลัก

ข. การฉายรังสีรักษาด้วยเทคนิค3มิติ เช่น Stereotactic radiosurgery (SR)ที่ฉายรังสีเพียงครั้งเดียว, Stereotactic radiotherapy(SRT) ที่ฉายรังสีหลายครั้ง

ค. การเฝ้าสังเกตอาการ โดยการตรวจติดตามอาการผู้ป่วย ร่วมกับการตรวจเอมอาร์ไอ/เอกซเรย์คอมพิวเตอร์สมองเป็นระยะอาจทุก 3-6เดือน หรือ 1ปี ตามดุลพินิจของแพทย์ ซึ่งกรณีเฝ้าสังเกตอาการติดตามโรคนี้ แพทย์มักพิจาณาใช้ใน

  • ผู้สูงอายุมาก และ/หรือ ที่ร่างกายไม่แข็งแรง
  • ก้อนเนื้อขนาดเล็กมาก ไม่มีอาการ แพทย์ตรวจพบโดยบังเอิญจากภาพเอมอาร์สมองในโรคอื่นๆ

โรคเนื้องอกประสาทหูมีการพยากรณ์โรคอย่างไร? มีผลข้างเคียงอย่างไร?

การพยากรณ์โรคของเนื้องอกประสาทหู คือ เป็นโรคที่แพทย์รักษาควบคุมได้ ซึ่ง

  • เมื่อรักษาได้เร็วจะช่วยให้หูยังได้ยินอยู่
  • แต่ถ้าประสาทหูเสียไปแล้ว การได้ยินมักเสียถาวร แต่การรักษาจะช่วยชะลอการโตของเนื้องอก ลดโอกาสเบียดทับเนื้อสมอง และ/หรือประสาทสมองเส้นอื่นๆ
  • และโรคนี้ไม่เป็นสาเหตุให้เสียชีวิต

อนึ่ง ธรรมชาติของเนื้องอกนี้ จะโตช้า ขนาดโตเพิ่มขึ้นประมาณ 1-2มม.ในทุกๆปี แต่ประมาณ 50%ของผู้ป่วยก้อนอยู่คงที่ หรือน้อยครั้งที่ก้อนโตเร็วได้มากกว่านี้

ในด้านผลข้างเคียงของเนื้องอกนี้ คือ

  • หูตึงด้านเดียวตลอดชีวิต
  • หูอื้อ ด้านเดียวตลอดไป
  • ใบหน้าชาและ/หรือมีกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงด้านเดียวตลอดไป

จัดระยะโรคเนื้องอกประสาทหูอย่างไร?

ทั่วไปไม่มีการจัดระยะโรคใน เนื้องอกประสาทหู เพราะเป็นเนื้องอกทั่วไปที่เกิดอยู่กับที่ ไม่ใช่มะเร็ง จึงไม่มีการรุกรานอวัยวะอื่น, ไม่ลุกลามเข้าต่อมน้ำเหลือง, และไม่แพร่กระจายทางกระแสโลหิต

อย่างไรก็ตาม มีแพทย์เฉพาะทางโรคนี้ที่นำอาการจาก การได้ยินลดลง และจาก อาการเดินเซ มาจัดแบ่งผู้ป่วยเป็นกลุ่มต่างๆตามความรุนแรงของอาการ ซึ่งการจัดระยะเหล่านี้ ทั่วไปยังไม่ค่อยนิยมนำมาใช้กัน ตัวอย่างการจัดระยะ เช่น

ก. จัดระยะตามขนาดก้อน: เช่น แบ่งเป็น 5เกรด(Grade)

  • เกรด1 หรือ ก้อนเล็กมาก หรือ Tumor size(T)/ ก้อนโตไม่เกิน 1ซม. โดยแบ่งย่อยเป็น T1 ถ้าก้อนโตอยู่ในช่องประสาทหู; T2 ถ้าก้อนโตเกินช่องประสาทหูแต่ยังไม่มีอาการ
  • เกรด2 หรือ ก้อนเล็ก หรือ T3A คือก้อนโตมากกว่า1ซม.แต่ไม่เกิน 2 ซม. หรือก้อนเริ่มกดสมองแต่อาการผู้ป่วยไม่ชัดเจน
  • เกรด3 หรือ ก้อนขนาดปานกลาง หรือ T3B คือก้อนขนาดโตมากกว่า 2ซม. แต่ไม่เกิน3ซม.และก้อนเริ่มกดสมองแต่อาการยังไม่ชัดเจน
  • เกรด4 ก้อนโต หรือ T4A คือ ก้อนขาดใหญ่กว่า 3ซม.แต่ไม่เกิน 4ซม.และก้อนกดสมองส่วนก้านสมองชัดเจน
  • เกรด5 ก้อนโตมาก/ก้อนขนาดยักษ์ หรือ T4B คือ ก้อนโตกว่า 4ซม.ขึ้นไป และกดสมองมาก รวมถึงกดโพรงน้ำในสมอง

ข. จัดระยะตามความรุนแรงของอาการหูอื้อ: แบ่งเป็น 4 เกรด/Grade ได้แก่

  • เกรด1 ไม่มีอาการ
  • เกรด2 อาการน้อยมาก หรือเป็นๆหายๆ
  • เกรด3 มีอาการมาก หรือเกิดทุกวัน
  • เกรด4 หูอื้อจนเป็นปัญหาต่อการใช้ชีวิตประจำวัน

ค. จัดระยะตามอาการเซ และ/หรือบ้านหมุน: แบ่งเป็น 4 เกรด/Grade เช่นกัน ได้แก่

  • เกรด1 ไม่มีอาการ
  • เกรด2 อาการน้อยมาก หรือเป็นๆหายๆ
  • เกรด3 มีอาการมาก หรือเกิดทุกวัน
  • เกรด4 อาการมากจนเป็นปัญหาต่อการใช้ชีวิตประจำวัน

ดูแลตนเองอย่างไรเมื่อเป็นโรคเนื้องอกประสาทหู?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นเนื้องอกประสาทหู ได้แก่

  • ปฏิบัติตาม แพทย์ พยาบาล แนะนำ
  • กินยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วน ไม่ขาดยา
  • พบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามแพทย์นัดเสมอ

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไร?

เมื่อเป็นเนื้องอกประสาทหูควรพบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ

  • อาการต่างๆเลวลง เช่น หูอื้อมากขึ้น เดินเซ บ้านหมุน มากขึ้น และ/หรือการได้ยินลดลงเร็วมาก
  • มีอาการใหม่ที่ไม่เคยมีมาก่อน เช่น ปวดศีรษะข้างเดียวเรื้อรัง ใบหน้าชาด้านเดียว
  • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่งจนกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน เช่น นอนไม่หลับทุกคืน น้ำหนักตัวเพิ่มมากและเพิ่มเร็ว วิงเวียนศีรษะมาก ท้องผูกหรือท้องเสียมาก
  • กังวลในอาการ

มีวิธีตรวจคัดกรองให้พบโรคเนื้องอกประสาทหูไหม?

ปัจจุบัน ยังไม่มีการตรวจคัดกรองให้พบเนื้องอกประสาทหูตั้งแต่ยังไม่มีอาการ

ป้องกันโรคเนื้องงอกประสาทหูได้อย่างไร?

ไม่มีวิธีป้องกันเนื้องอกประสาทหู เพราะส่วนใหญ่เป็นโรคเกิดตามธรรมชาติของร่างกายแต่ละคน และส่วนน้อยเป็นโรคทางพันธุกรรมชนิดถ่ายทอดได้

บรรณานุกรม

  1. Lin,E.P. and Crane,B.t. Am J Neuroradiol 2017;38:2034-43
  2. Hao Wu. et al. World Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2016;2: 234 -39
  3. https://www.nidcd.nih.gov/health/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma-and- neurofibromatosis[2019,Feb23]
  4. https://emedicine.medscape.com/article/882876-overview#showall[2019,Feb23]
  5. https://en.wikipedia.org/wiki/Vestibular_schwannoma[2019,Feb23]