พังผืดในปอด (Pulmonary fibrosis)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 30 มกราคม 2562
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

โรคพังผืดในปอด หรือโรคปอดเป็นพังผืด(Pulmomary fibrosis ย่อว่า PF) เป็นโรคเกิดจากมีการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ปอดที่อยู่ระหว่างถุงลมและหลอดลม หรือเป็นการอักเสบในถุงลม ซึ่งการอักเสบนี้อาจเกิดกับปอดเพียงกลีบใดกลีบหนึ่ง กับปอดเพียงข้างเดียว หรือกับปอดทั้ง 2 ข้าง ซึ่ง ขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยการอักเสบนี้จะก่อให้เกิดพังผืดขึ้นในปอดและยึดรัดถุงลมและหลอดลมจนส่งผลให้ไม่สามารถจะหดและขยายตัวแลกเปลี่ยนอากาศได้ จึง ส่งผลให้ระบบหายใจล้มเหลว จนทุกอวัยวะในร่างกายรวมถึงปอดและหัวใจ ขาดออกซิเจน ซึ่งถ้ากรณีเกิดพังผืดเป็นจำนวนมากในปอดจนก่อให้เกิดภาวะล้มเหลวในการทำงานของอวัยวะต่างๆทุกอวัยวะในร่างกาย จะเป็นเหตุให้เสียชีวิตในที่สุดจากภาวะหายใจล้มเหลวร่วมกับภาวะหัวใจล้มเหลวที่จะเกิดตามมา

โรคพังผืดในปอด เป็นโรคพบน้อย พบได้ทั่วโลก ไม่ขึ้นกับเชื้อชาติ มักพบในวัยตั้งแต่ 18 ปีขึ้นไป โดยพบสูงในช่วงอายุ 50-75 ปี พบในผู้ชายบ่อยกว่าในผู้หญิง ซึ่งในสหรัฐอเมริกา มีรายงานพบโรคนี้ได้ประมาณ 6.8-27.5 รายต่อประชากร 1แสนคนและพบในผู้ชายบ่อยกว่าในผู้หญิงประมาณ 2 เท่า

อนึ่ง ชื่ออื่นของโรคพังผืดในปอด คือ Cryptogenic fibrosing alveolitis ย่อว่า CFA หรือ Fibrosing alveolitis หรือ Usual interstitial pneumonia ย่อว่า UIP)

อะไรเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคพังผืดในปอด ?

พังผืดในปอด

สาเหตุของโรคพังพืดในปอด มีทั้งที่ทราบสาเหตุ และที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งเป็นกลุ่มผู้ป่วยที่พบสูงกว่ากรณีทราบสาเหตุและจะเรียกกลุ่มไม่ทราบสาเหตุนี้ว่า “Idiopathic pulmonary fibrosis ย่อว่า IPF หรือ Idiopathic interstitial pulmonary fibrosis”

ทั้งนี้ ในกลุ่มที่ทราบสาเหตุ โรคพังผืดในปอดมีสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงได้หลายสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยง ที่พบได้บ่อย ได้แก่

  • จากโรคออโตอิมมูน ที่ร่างกายสร้างสารภูมิต้านทานขึ้นเองต่อเนื้อเยื่อของ ปอด
  • จากการสูดดมผงฝุ่นแร่ธาตุบางชนิดที่ก่อการระคายเคืองและการอักเสบเรื้อรังต่อเนื้อเยื่อปอดจนเนื้อเยื่อปอดเกิดเป็นพังผืดขึ้นทั่วทั้งปอด เช่น ฝุ่นแร่Asbestos ฝุ่นแร่ Silica
  • เนื้อเยื่อปอดของบางคน มีความไวเกิน(Hypersensitivity)ต่อฝุ่นละอองในสิ่งแวดล้อมรอบตัว จึงส่งผลให้เนื้อเยื่อปอดเกิดการระคายเคือง/การอักเสบจนเกิดเป็นพังผืดในที่สุด โดยเรียกโรคที่เกิดจากสาเหตุนี้ว่า ”Hypersensitivity pneumonitis”
  • ผลข้างเคียง /อาการไม่พึงประสงค์จากยา บางชนิด เช่น จากยา Amiodarone, Bleomycin, Methotrexate, Nitrofurantoin, Apomorphine
  • จากได้รับการฉายรังสีรักษาที่ปอด เช่น ในการรักษามะเร็งปอดด้วยรังสีรักษา
  • จากปอดติดเชื้อไวรัสบางชนิด ซึ่งแพทย์ยังไม่ทราบชนิดของไวรัสที่แน่นอน
  • จากโรคกรดไหลย้อนระยะรุนแรงที่กรดจากกระเพาะอาหารอาจไหลท้นเข้าสู่ปอด
  • ควันบุหรี่ ทั้งจากการสูบบุหรี่เองและจากการสูบบุหรี่มือสอง มักไม่ใช่สาเหตุโดยตรงของโรคนี้ แต่จะเป็นตัวกระตุ้นให้โรคเกิดอาการรุนแรง และเนื้อเยื่อปอดอาจเกิดเป็นพังผืดลุกลามได้รวดเร็วขึ้น

โรคพังผืดในปอดมีอาการอย่างไร?

อาการของโรคพังผืดในปอดจากทั้งกลุ่มที่ทราบสาเหตุ และกลุ่มที่ไม่ทราบสาเหตุ จะเช่นเดียวกัน โดยอาการที่พบบ่อย ได้แก่

  • หายใจเร็ว หายใจตื้นๆ หายใจลำบาก เหนื่อยหอบได้ง่าย โดยเฉพาะเมื่อเริ่มใช้แรง/ออกแรง และถ้าอาการรุนแรง แม้อยู่เฉยๆก็เหนื่อยหอบ เจ็บหน้าอก ทั้งหมดเป็นอาการหลักพบในผู้ป่วยทุกราย
  • ไอแห้งๆเรื้อรัง
  • เหนื่อยง่าย
  • ปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ
  • ปลายนิ้วมือนิ้วเท้ามีลักษณะเป็นกระเปาะ(Clubbing finger)
  • ผอมลง/น้ำหนักตัวลดลงเรื่อยๆโดยหาสาเหตุไม่ได้

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการดังได้กล่าวในหัวข้อ “อาการฯ” โดยเฉพาะในผู้มีสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงดังกล่าวในหัวข้อ” สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงฯ“ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาล

แพทย์วินิจฉัยโรคพังผืดในปอดได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคพังผืดในปอดได้โดย

  • การซักถามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ที่สำคัญ เช่น ประวัติอาการ ประวัติอาชีพ การงาน ถิ่นที่พักอาศัย การสูบบุหรี่ โรคประจำตัว การรักษาต่างๆที่เคยได้รับ ยาต่างๆที่กำลังใช้อยู่หรือที่เคยได้รับ
  • การตรวจร่างกาย
  • การตรวจภาพปอดด้วย เอกซเรย์ และ/หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์
  • การตรวจประสิทธิภาพการทำงานของปอด(เช่น การตรวจที่เรียกว่า Spirometry and diffusion capacity)
  • และอาจมีการตรวจสืบค้นอื่นๆเพิ่มเติมตามดุลพินิจของแพทย์และอาการผู้ป่วย เช่น
    • การตรวจเลือดดูสารภูมิต้านทาน หรือสารก่อภูมิต้านทานต่างๆที่เกี่ยวข้องกับโรคออโตอิมมูน
    • การส่องกล้องตรวจสภาพหลอดลมในปอด(Bronchoscopy) อาจร่วมกับการตัดชิ้นเนื้อที่รอยโรคเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา หรือการขูดเซลล์จากรอยโรคเพื่อการตรวจทางเซลล์วิทยา
    • การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
    • การตรวจหัวใจด้วยคลื่นความถี่สูง (เอคโคหัวใจ)
    • การตรวจเลือดดูค่าออกซิเจน /คาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดที่เรียกว่า Arterial blood gas test
    • และอาจรวมไปถึงการตัดชิ้นเนื้อจากรอยโรคในปอดโดยตรงเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา โดยการผ่าตัดปอดที่เรียกว่า Open lung biopsy หรือ Video-assisted thoracoscopic surgery ย่อว่าVATS

รักษาโรคพังผืดในปอดได้อย่างไร?

แนวทางการรักษาโรคพังผืดในปอด ได้แก่ การรักษาสาเหตุกรณีที่ทราบสาเหตุ, การรักษาเพื่อการชะลอการเกิดพังผืดในปอดให้เกิดได้ในเนื้อที่ที่จำกัดและชะลออัตราการเกิดพังผืดให้ช้าลง, การรักษาประคับประคองตามอาการ, และการผ่าตัดเปลี่ยนปอด

ก. การรักษาสาเหตุ: ซึ่งจะแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละรายที่มีสาเหตุเกิดโรคนี้ที่ต่างกัน เช่น

  • การรักษาโรคออโตอิมมูนกรณีสาเหตุพังผืดในปอดเกิดจากโรคออโตอิมมูน
  • การหลีกเลี่ยงสารที่กระตุ้นให้เกิดพังผืดในปอด เช่น การไม่สูดดมฝุ่นแร่Asbestos กรณีพังผืดปอดเกิดจากการสูดดมฝุ่นแร่ชนิดนี้ เป็นต้น

ข. การชะลอการเกิดพังผืดในปอด: ปัจจุบันมีการค้นพบยาบางตัวที่สามารถชะลอการเกิดพังผืดในปอดกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุการเกิดพังผืด เช่น ยา Pirfenidone และยา Nintedanib แต่ยาทั้งสองตัวก็ให้ผลการรักษาได้ในระดับหนึ่งโดยยังไม่สามารถทำให้ผู้ป่วยหายจากโรคนี้ได้ และยายังมีราคาแพงมาก

นอกจากยาทั้ง 2 ตัวดังกล่าว ผู้ป่วยบางรายทั้งกรณีทราบสาเหตุ และกรณีไม่ทราบสาเหตุ จะตอบสนองได้ดีในระดับหนึ่งต่อการรักษาด้วยยากลุ่ม Corticosteroid

ค. การรักษาประคับประคองตามอาการ: ซึ่งวิธีที่ดีที่สุด คือ

  • การให้ออกซิเจนที่ ผู้ป่วยและครอบครัวต้องเรียนรู้วิธีใช้ออกซิเจนที่บ้านให้ได้เป็นอย่างดีจาก แพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัดทางปอด และเจ้าหน้าที่ที่เกี่ยวข้องกับการใช้ออกซิเจนที่บ้าน
  • นอกจากนั้น คือ
    • ผู้ป่วยต้องเรียนรู้และทำกายภาพฟื้นฟูสมรรถภาพการทำงานของปอด ตาม แพทย์/พยาบาล/นักกายภาพบำบัด แนะนำ ตลอดไป
    • เลิกบุหรี่/ไม่สูบบุหรี่ที่รวมถึงการสูบบุหรี่มือสอง
    • กินอาหารมีประโยชน์ห้าหมู่ในทุกวัน ร่วมกับ
    • การออกกำลังกายทุกวันตามควรกับสุขภาพ

ง. การรักษาอีกวิธีคือ การผ่าตัดเปลี่ยนปอด แต่การรักษาวิธีนี้ยังมีข้อจำกัด/อุปสรรคมากมาย รวมถึงอวัยวะที่จะใช้เป็นปอดใหม่

โรคพังผืดในปอดมีการพยากรณ์โรคเป็นอย่างไร?

โรคพังผืดในปอดเป็นโรคมีการพยากรณ์โรครุนแรง เป็นโรคที่รักษาให้หายไม่ได้ และพังผืดในปอดจะเพิ่มมากขึ้นเรื่อยๆ อาจเร็วหรือช้าเป็นเฉพาะกรณีบุคคลไป แพทย์ทำนายไม่ได้ว่าจะเกิดกับใครหรือไม่ และอย่างไร

ผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากทั้งภาวะหายใจล้มเหลวและจากภาวะหัวใจล้มเหลว ทั้งนี้โดยทั่วไป ผู้ป่วยมักมีชีวิตอยู่ได้โดยมีมัธยฐาน/ค่ากึ่งกลางข้อมูล(Median survival time)ที่ประมาณ 3 ปี

อะไรเป็นปัจจัยให้โรคพังผืดในปอดรุนแรง?

ปัจจัยที่ทำให้โรคพังผืดในปอดมีความรุนแรง/มีการพยากรณ์โรคที่เลวลงมาก ได้แก่

  • เป็นผู้ป่วยสูงอายุ
  • มีโรคประจำตัวอื่นๆของปอดอยู่ก่อนแล้ว เช่น มะเร็งปอด วัณโรคปอด
  • มีอาการโรคนี้กำเริบอย่างเฉียบพลันบ่อยๆ อาจร่วมกับมีการติดเชื้อ/โรคติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันบ่อย
  • มีค่าสมรรถภาพการทำงานของปอดต่ำตั้งแต่แรก
  • เอกซเรย์ปอดพบมีความเสียหาย/มีพังผืดในเนื้อเยื่อปอดเกิดมาก
  • น้ำหนักตัวลดลงเรื่อยๆโดยไม่ทราบสาเหตุ

โรคพังผืดในปอดมีผลข้างเคียงอย่างไร?

ผลข้างเคียงที่เกิดจากโรคพังผืดในปอด เช่น

  • โรคกรดไหลย้อน ที่เกิดจากแรงดันในช่องอกและในช่องท้องสูงขึ้นจากการหายใจลำบาก ส่งผลให้ประสิทธิภาพการทำงานของหูรูดระหว่างกระเพาะอาหารและหลอดอาหารทำงานได้ไม่ดี ส่งผลให้กรดในกระเพาะอาหารไหลย้อนเช้าไปในหลอดอาหาร
  • โรคความดันหลอดเลือดปอดสูง(Pulmonary hypertension) จากมีการเพิ่มความดันในช่องอกจากการหายใจลำบาก ซึ่งจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว และ ภาวะหายใจล้มเหลว นี้เป็นสาเหตุให้เสียชีวิตได้

ดูแลตนเองอย่างไรเมื่อเป็นโรคพังผืดในปอด ?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคพังผืดในปอด ได้แก่

  • ปฏิบัติตาม แพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด แนะนำ
  • ใช้ยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วน ถูกต้อง ไม่หยุดยาเอง
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน(สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อให้มีสุขภาพกายที่แข็งแรง เพื่อลดโอกาสการติดเชื้อต่างๆ โดยเฉพาะโรคติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ และเพื่อรักษาสุขภาพจิตให้แข็งแรงเพราะโรคนี้เป็นโรคเรื้อรังที่ส่งผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน และต่อการทำงาน
  • พยายามกินอาหารมีประโยชน์ห้าหมู่ให้ครบถ้วนในทุกวัน เพื่อให้ร่างกายแข็งแรงและได้สารอาหารเพียงพอ
  • เลิกบุหรี่ ไม่สูบบุหรี่ รวมถึงการสูบบุหรี่มือสอง
  • เรียนรู้การใช้ออกซิเจนที่บ้านจาก แพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด และเจ้าหน้าที่ที่เกี่ยวข้อง
  • รู้จักการใช้หน้ากากอนามัยเสมอโดยเฉพาะเมื่อออกนอกบ้าน
  • พยายามออกกำลังกายสม่ำเสมอทุกวันตามควรกับสุขภาพ ที่รวมถึงการทำกายภาพฟื้นฟูปอดตาม แพทย์ พยาบาล และนักกายภาพบำบัด แนะนำ
  • ฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่ และวัคซีนอื่นๆ ตามแพทย์แนะนำ เพื่อป้องกันการติดเชื้อที่ปอด
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัด

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไร?

เมื่อเป็นโรคพังผืดในปอดควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อ

  • อาการโรคเลวลง เช่น หายใจลำบากมากขึ้น มีไข้
  • มีอาการใหม่ที่ไม่เคยมีมาก่อน เช่น ไอเป็นเลือดที่ไม่เคยมีมาก่อน
  • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่ง เช่น คลื่นไส้อาเจียน หรือ ท้องเสีย มากจนส่งผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน
  • เมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันโรคพังผืดในปอดได้อย่างไร?

วิธีป้องกันโรคพังผืดในปอด คือการพยายามหลีกเลี่ยงสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงดังกล่าวในหัวข้อ”สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงฯ” โดยเฉพาะ

  • การทำงานในอุตสาหกรรมหรือเหมืองแร่ ควรต้องใช้อุปกรณ์/หน้ากากป้องกันฝุ่นละอองตามมาตรฐานสากลสม่ำเสมอ
  • และบุคคลากรกลุ่มนี้ ควรมีการพบแพทย์เพื่อตรวจสภาพการทำงานของปอดเป็นระยะๆตามคำแนะนำของแพทย์
  • รวมถึงการไม่สูบบุหรี่/ไม่สูบบุหรี่มือสอง เพื่อลดการกระตุ้นให้อาการโรคนี้รุนแรงขึ้น

บรรณานุกรม

  1. Brett, L. et al. Am J Respiratory Crit Care Med (2011);183: 431-440
  2. Loveman, Emma, et al. BMC Pulmonary Medicine(2015); 15: 37-43
  3. https://en.wikipedia.org/wiki/Pulmonary_fibrosis [2019,Jan12]
  4. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/?referrer=https://www.google.co.th/[2019,Jan12]
  5. https://medlineplus.gov/pulmonaryfibrosis.html [2019,Jan12]
  6. https://foundation.chestnet.org/patient-education-resources/pulmonary-fibrosis/ [2019,Jan12]