ซิสติกไฟโบรซิส Cystic fibrosis

ซิสติกไฟโบรซิส (Cystic fibrosis)

โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
6 สิงหาคม 2560
Tweet

บทความที่เกี่ยวข้อง

ซิสติกไฟโบรซิส (Cystic fibrosis ย่อว่า CF)เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย ยังไม่พบรายงานโรคนี้ในคนไทย โรคนี้ก่อให้เกิดความผิดปกติของเซลล์ทุกอวัยวะที่เป็นเซลล์เยื่อเมือกที่สร้างคัดหลังให้เกิดความชุ่มชื้นต่ออวัยวะนั้นๆเพื่อให้อวัยวะเหล่านั้นทำงานได้อย่างมีประสิทธิภาพ เช่น ปอด อวัยวะในระบบทางเดินอาหาร(เช่น ตับ ตับอ่อน ลำไส้) ต่อมเหงื่อ ต่อมน้ำลาย ต่อมน้ำตา เป็นต้น พันธุกรรมนี้จะส่งผลให้สารคัดหลั่งของเยื่อเมือกเหนียวข้น จนก่อให้เกิดการอุดตันในอวัยวะเหล่านั้น ส่งผลให้เกิดการทำงานผิดปกติและก่ออาการต่างๆตามหน้าที่การทำงานของอวัยวะเหล่านั้นตั้งแต่แรกเกิดไปจนตลอดชีวิต เช่น

อาการทางระบบหายใจ: เช่น หายใจลำบาก หายใจมีเสียงหวีด(เสียงดังวี๊ดๆ จากหลอดลมตีบ) คัดจมูก แน่นจมูก ตลอดเวลา
อาการทางระบบทางเดินอาหาร: เช่น ท้องผูกรุนแรง อาหารไม่ย่อย ลำไส้อุดตัน ปาก/คอแห้งมาก
อาการทางตา: เช่น ตาแห้งมาก
นอกจากนั้นยังส่งผลให้อวัยวะเหล่านั้นติดเชื้อต่างๆได้ง่ายและเรื้อรัง เช่น หลอดลมอักเสบ ปอดอักเสบ ลำไส้อักเสบ

การวินิจฉัยโรคนี้ จะได้จาก ประวัติอาการ(ซึ่งผู้ป่วยจะมีอาการตั้งแต่แรกเกิด ไปจนตลอดชีวิต) ร่วมกับ การตรวจหาพันธุกรรมของโรคนี้ และการตรวจเฉพาะทางต่างๆ เช่น การตรวจเลือดดูค่าสารโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ที่เรียกว่า Immunoreactive trypsinogen (IRT test) การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อหาเกลือChlorideในเหงื่อ(Sweat chloride test หรือ Sweat test)ที่จะสูงมากในโรคนี้ และการตรวจภาพเอกซเรย์ปอด เป็นต้น

โรคซิสติกไฟโบรซิส เป็นโรคที่ยังรักษาให้หายขาดไม่ได้เพราะเป็นการผิดปกติทางพันธุกรรม การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสจึงเป็นการรักษาประคับประคองตามอาการ ยังไม่มีการรักษาเฉพาะแต่อย่างใด(เช่น ยาเฉพาะโรค) เช่น การรู้จักดูแลตนเองในการกำจัดเสมหะ ตาม แพทย์ พยาบาล แนะนำ(เช่น การดื่มน้ำมากๆ การทำกายภาพปอด) การรักษาสุขอนามัยพื้นฐาน(สุขบัญญัติแห่งชาติ) การใช้ยาปฏิชีวนะเป็นครั้งคราวเมื่อมีการติดเชื้อแบคทีเรียในร่างกาย

ในผู้ป่วยที่เรียนรู้และปฏิบัติตนได้ดีตามคำแนะนำของ แพทย์ และพยาบาล ผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิส สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานจนถึงอายุ 40-50 ปี หรือสูงกว่านี้

บรรณานุกรม