กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง (Syringomyelia)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 4 กรกฎาคม 2562
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ: คือโรคอะไร?พบบ่อยไหม?

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง หรือ ไซริงโกมัยอีเลีย (Syringomyelia) เป็นโรคที่เกิดจากมีการบาดเจ็บเสียหายของเซลล์ไขสันหลังจากการเกิดมีโพรง/หลอด/ท่อน้ำ (Syrinx มาจากภาษากรีก แปลว่า หลอด หรือท่อ /Tube) หรือแพทย์บางคนใช้คำว่า ถุงน้ำ (Cyst) เกิดขึ้นในไขสันหลัง (Spinal cord) โดยทั่วไปมักพบในไขสันหลังส่วนคอ/ลำคอ (Cervical spinal cord) หรือในส่วนต้นๆของไขสันหลังส่วนทรวงอก (Thoracic spinal cord) แต่ทั้งนี้อาจเกิดขึ้นกับส่วนไหนของไขสันหลังก็ได้

ไขสันหลัง เป็นเนื้อเยื่อในระบบประสาทชนิดหนึ่งที่อยู่ต่อเนื่องจากสมองลงมา โดยอยู่ในช่องตรงกลางของกระดูกสันหลัง ตั้งแต่กระดูกสันหลังส่วนลำคอ (Cervical spine) ลงมาจนถึงกระดูกสันหลังส่วนเอว (Lumbar spine) ประมาณข้อที่1ต่อกับข้อที่2

ไขสันหลัง มีลักษณะกลมยาวเป็นแท่ง/เป็นเส้น ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 6-13 มิลลิเมตร (มม.) โดยส่วนบริเวณลำคอและบริเวณเอว มีขนาดใหญ่กว่า ทั้งนี้ความยาวทั้งหมดของไขสันหลังในผู้ชายจะประมาณ 45 เซนติเมตร (ซม.) ของผู้หญิงประมาณ 43 ซม.

ไขสันหลัง มีหน้าที่ รับและส่งสัญญาณต่างๆระหว่างสมองกับเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆของร่างกายผ่านทางเส้นประสาทซึ่งแยกออกจากไขสันหลังทั้งด้านซ้ายและด้านขวาและแตกแขนงออกไปเป็นร่างแหครอบคลุมเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆทั่วร่างกาย ทั้งนี้แต่ละด้านซ้าย ขวา ของไขสันหลังมีเส้นประสาทหลักทั้งหมดประมาณ 33 เส้น

ไขสันหลัง ถูกหุ้มล้อมด้วยเนื้อเยื่อเช่นเดียวกับสมอง คือ เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง (Meninges) และตรงกลางของไขสันหลังจะมีโพรงน้ำขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 1-2 มม. ยาวตลอดไขสันหลัง ซึ่งเป็นโพรงน้ำที่ต่อเนื่องมาจากโพรงน้ำของสมอง และภายในโพรงน้ำมีน้ำ/ของเหลวชนิดเดียวกับในโพรงน้ำสมอง เรียกว่า ‘น้ำสมองร่วมไขสันหลัง หรือ น้ำสมอง หรือน้ำไขสันหลัง เรียกย่อว่า ซีเอสเอฟ (CSF, Cerebrospinal fluid)’ ซึ่งน้ำ/ของเหลวนี้นอกจากจะมีอยู่ในโพรงสมองและโพรงไขสันหลังแล้ว ยังมีอยู่ในโพรงระหว่างชั้นของเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มไขสันหลัง โดยน้ำ/ของเหลวนี้มีหน้าที่เป็นหมอนที่คอยปกป้องสมองและไขสันหลังไม่ให้กระแทกกับกะโหลกและ/หรือกระดูกสันหลัง และเป็นทางผ่านของอาหารจากหลอดเลือดเพื่อหล่อเลี้ยงสมองและไขสันหลัง และนำของเสียจากสมองและไขสันหลังกลับเข้าสู่หลอดเลือดดำ

ทั้งนี้ น้ำสมอง/น้ำไขสันหลังนี้ ประมาณ 50-70% สร้างจากเนื้อเยื่อในสมองที่เรียกว่า ‘Choroid plexus’ โดยส่วนที่เหลือสร้างจากเซลล์ที่บุล้อมรอบโพรงสมอง ร่วมกับสารน้ำที่ซึมผ่านออกจากหลอดเลือดที่เลี้ยงสมอง ซึ่งน้ำสมอง/น้ำไขสันหลังในภาวะปกติ จะมีระบบไหลเวียนของตัวมันเอง โดยมีแรงดันและการกระเพื่อมเป็นจังหวะ (Pulse) คล้ายการเต้นของชีพจร/การเต้นของหัวใจตลอดเวลา เรียกว่า “ระบบไหลเวียนน้ำสมอง/น้ำไขสันหลัง (CSF circulation)” โดยมีลักษณะคล้ายการเต้นของชีพจร/การเต้นของหัวใจ (Pulse หรือ Heart rate) ตลอดเวลา ซึ่งเมื่อเกิดความผิดปกติในระบบไหลเวียนนี้ จะเป็นกลไกส่งผลให้เกิด “กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง” ได้

การมี ’โพรงน้ำ’ ในไขสันหลังส่วนใดก็ตาม เรียกรวมกันว่า ‘Syringomyelia’ แต่ถ้าโพรงน้ำเกิดเฉพาะจากการขยายตัวของโพรงที่อยู่กลางไขสันหลัง (Central canal) เรียกอีกชื่อว่า ‘Hydromyelia’ ถ้าโพรงน้ำเกิดต่อเนื่องร่วมกันทั้งในไขสันหลังและในโพรงกลางไขสันหลัง เรียกได้อีกชื่อว่า ‘Syringohydromyelia’ และถ้าโพรงน้ำขยายจากไขสันหลังเข้าไปอยู่ในสมองส่วนที่ต่อกับไขสันหลังที่เรียกว่า ก้านสมอง (Brain stem) เรียกว่า ‘Syringobulbia’

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคที่พบน้อย ในสหรัฐอเมริกา พบโรคนี้ได้ประมาณ 8.4 รายต่อประชากร1แสนคน ส่วนสถิติในประเทศอื่นๆไม่มีรายงานชัดเจน โรคนี้พบในทุกอายุ ตั้งแต่เด็ก(พบได้น้อยมาก)จนถึงผู้สูงอายุ แต่พบได้บ่อยกว่าในผู้ใหญ่ช่วงอายุ 30-40 ปี โดยพบในผู้ชายบ่อยกว่าในผู้หญิง

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงมีกลไกเกิดได้อย่างไร?

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง

กลไกการเกิดกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงที่แน่นอนยังไม่ทราบชัดเจน แต่มีการศึกษาให้เชื่อได้ว่า โรคน่าเกิดจากมีความผิดปกติในการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง โดยมักเกิดการอุดกั้นหรือการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง ส่งผลให้น้ำ/ของเหลวนี้ซึมเข้าไปอยู่ในตัวไขสันหลัง และ/หรือในโพรงน้ำกลางไขสันหลัง จึงส่งผลให้เกิดโพรงน้ำในไขสันหลังขึ้น ซึ่งโพรงน้ำนี้จะค่อยๆขยายตัวใหญ่ และยาวขึ้นเรื่อยๆ

เมื่อแรกเกิดโรคนี้ ที่โพรงน้ำยังมีขนาดเล็ก ไม่ได้ก่อความเสียหายต่อเซลล์ไขสันหลัง ผู้ป่วยมักยังไม่มีอาการ แต่เมื่อโพรงน้ำใหญ่ขึ้น จนกด เบียด ดันให้เซลล์ไขสันหลังบาดเจ็บในวงกว้างทุกทิศทาง จึงก่อให้เกิดอาการผิดปกติต่างๆครอบคลุมทั้งด้านซ้ายและด้านขวา และในทุกส่วนของร่างกายที่ควบคุมโดยประสาทที่มาจากไขสันหลังในส่วนนั้นๆ เช่น การเกิดโพรงน้ำบริเวณไขสันหลังส่วนลำคอ จะส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติทั้งด้านซ้าย ขวา ตั้งแต่ ลำคอ ไหล่ ท่อนบนของลำตัว แขน มือ และถ้าเป็นมากขึ้นก็จะส่งผลถึงส่วนล่างของลำตัว และขาทั้งสองข้างได้

อะไรเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง?

สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง แบ่งเป็น 2 สาเหตุ/ปัจจัยหลัก คือ ความผิดปกติแต่กำเนิด (Congenital syringomyelia), และความผิดปกติที่เกิดขึ้นในภายหลัง (Acquired syringomyelia)

อย่างไรก็ตาม บางครั้งแพทย์ไม่สามารถหาสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดโรคนี้ได้ (Idiopathic syringomyelia)

ก. ความผิดปกติแต่กำเนิด: ซึ่งเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงที่พบบ่อยของโรคกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง ทั้งนี้เป็นความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นเองเฉพาะตัว โดยไม่ทราบสาเหตุ หรือบางคนซึ่งเป็นส่วนน้อยจะเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้บ่อยมักเกิดร่วมกับ ‘โรค Arnold-Chiari malformation หรือเรียกได้อีกชื่อว่า Chiari malformation เรียกย่อว่า โรค CM (โรคซีเอม)’ ซึ่งความผิดปกติของโรคซีเอมนี้ เกิดจากสมองส่วนหลังหรือสมองน้อยไหลลงมาอยู่ในช่องกระดูกสันหลังช่วงคอ จึงส่งผลให้เกิดการอุดกั้นทางเดิน/การไหลเวียนน้ำไขสันหลัง จึงเป็นสาเหตุของการเกิดโพรงน้ำขึ้นในไขสันหลัง โดยโพรงน้ำนี้อาจเกิดต่อเนื่องกับโพรงน้ำในสมองหรือไม่ก็ได้ โดยพบชนิดที่โพรงน้ำไม่ติดต่อถึงกัน สูงกว่าชนิดที่โพรงน้ำติดถึงต่อกัน

ข. ความผิดปกติที่เกิดขึ้นในภายหลัง: ซึ่งสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดการไหลเวียนผิดปกติ/การอุดกั้น/อุดตัน ทางเดินน้ำไขสันหลัง เช่น

  • มีอุบัติเหตุที่กระดูกสันหลัง และ/หรือที่ไขสันหลัง เช่น อุบัติเหตุรถยนต์
  • การมีเลือดออกในโพรงเยื่อหุ้มไขสันหลัง เช่น จากภาวะความดันโลหิตสูง หรือจากโรคเลือด เป็นต้น
  • จากเยื่อหุ้มสมองอักเสบติดเชื้อ
  • จากภาวะกระดูกสันหลังคด (Scoliosis) และ
  • จากโรคเนื้องอกของไขสันหลัง

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงมีอาการอย่างไร?

ดังกล่าวแล้วใน ‘หัวข้อ กลไกการเกิดโรค’ว่า เมื่อเริ่มแรกที่โพรงน้ำยังมีขนาดเล็กและไม่ได้ก่อให้เกิดการบาดเจ็บเสียหายกับเซลล์ของไขสันหลัง ผู้ป่วยจะยังไม่มีอาการ แพทย์มักตรวจพบโดยบังเอิญจากการตรวจภาพลำคอหรือทรวงอกเพื่อวินิจฉัยโรคอื่นๆ เช่น โรคกระดูกคอเสื่อม

แต่เมื่อโพรงน้ำมีขนาดใหญ่ขึ้นจนทำลายเซลล์ไขสันหลัง ผู้ป่วยจึงเกิดอาการ อาการที่อาจพบได้ในกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง ทั้งนี้ไม่จำเป็นต้องมีครบทุกอาการ คือ

  • อาการปวด: พบได้ประมาณ 50-90% ของผู้ป่วย มักปวดต้นคอ พร้อมๆกับปวดไหล่ทั้ง 2 ข้าง และรวมมาถึงแขนทั้งสองข้าง ซึ่งอาจปวดได้หลายรูปแบบ เช่น ปวดแสบ หรือเหมือนมีเข็มทิ่มแทง ซึ่งในส่วนที่รู้สึกปวดมักเกิดอาการชา หรือ สูญเสียการรับความรู้สึกร้อนหนาว หรือความรู้สึกจากการสัมผัส
  • อาจมีปวดศีรษะเรื้อรัง
  • กล้ามเนื้อฝ่อลีบ กล้ามเนื้ออ่อนแรง มักเกิดกับกล้ามเนื้อ แขน ขา มือ เท้า
  • อาการชา ไม่สามารถรับรู้ความร้อนเย็น หรือการสัมผัส ในบริเวณ แขน ขา ลำตัว
  • แขน ขา มือ เท้า นิ้วกระตุก ควบคุมไม่ได้
  • กระดูกสันหลังคดงอ
  • เมื่อเป็นมากจะควบคุมอาการอุจจาระ ปัสสาวะไม่ได้

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงได้จาก

  • การซักถามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ที่สำคัญ เช่น ประวัติอาการ ประวัติการเจ็บป่วยต่างๆทั้งในอดีตและในปัจจุบัน ประวัติอุบัติเหตุ
  • การตรวจร่างกายทั่วไป และการตรวจร่างกายทางระบบประสาท
  • การตรวจภาพสมองและไขสันหลังด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ/หรือเอมอาร์ไอ
  • อาจมีการตรวจสืบค้นอื่นๆเพิ่มเติมเพื่อการวินิจฉัยหาสาเหตุของโรค ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยและดุลพินิจของแพทย์ เช่น
    • การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG, Electromyography)
    • การตรวจน้ำไขสันหลัง/ การเจาะหลัง เพื่อดู ความดันของน้ำไขสันหลัง หรือเซลล์ผิดปกติ (เช่น เซลล์มะเร็ง) หรือการติดเชื้อต่างๆ เป็นต้น

รักษากลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?

การรักษากลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง จะอยู่ในการดูแลรักษาโดยแพทย์เฉพาะทาง คือ ประสาทศัลยศาสตร์ (Neurosurgery) โดย

  • ในขณะที่ยังไม่มีอาการและโพรงน้ำมีขนาดเล็ก แพทย์อาจใช้การเฝ้าติดตามโรค ด้วยการตรวจร่างกาย และการตรวจภาพไขสันหลังเป็นระยะๆ อาจด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ หรือ เอมอาร์ไอ
  • แต่เมื่อโพรงน้ำมีขนาดใหญ่ และ/หรือผู้ป่วยเริ่มมีอาการ การรักษาคือ การผ่าตัด รวมทั้งการรักษาสาเหตุที่รักษาได้ เช่น การผ่าตัดเนื้องอกไขสันหลัง เป็นต้น และการผ่าตัดหาทางให้น้ำในโพรงน้ำฯไหลออกได้สม่ำเสมอ ไม่กลับมาขังในโพรงฯอีก
  • นอกจากการผ่าตัดแล้ว ยังมีการรักษาประคับประคองตามอาการ เช่น
    • การให้ยาแก้ปวดบรรเทาอาการปวด และ
    • การทำกายภาพบำบัด/ กายภาพฟื้นฟูกล้ามเนื้อที่ ฝ่อ ลีบ อ่อนแรง เพื่อให้พอใช้งานในชีวิตประจำวันได้ เพื่อลดการพึ่งพาผู้อื่นลง ก็เป็นอีกการรักษาที่สำคัญ

*****อนึ่ง กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคเรื้อรัง และการรักษาให้หายขาดเป็นไปไม่ได้ มักเป็นการรักษาเพื่อชะลอไม่ให้น้ำ/ของเหลวกลับมาในโพรงฯรวดเร็ว ดังนั้น การดูแลผู้ป่วยด้านอารมณ์/จิตใจ จึงเป็นการรักษาที่จำเป็นอย่างยิ่ง โรคนี้ต้องการความเข้าใจจากครอบครัวเป็นอย่างยิ่ง

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงรุนแรงไหม? มีผลข้างเคียงอย่างไร?

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคเรื้อรัง เป็นโรคมีการพยากรณ์โรคที่รักษาไม่หาย ที่มีผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน จากอาการปวดเรื้อรัง และกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ภายหลังการรักษา ผู้ป่วยบางราย อาจมี อาการคงที่หลังผ่าตัด, บางรายอาการดีขึ้น, บางรายอาการเลวลง, ซึ่งแพทย์มักพยากรณ์ไม่ได้ว่า ใครจะได้ผลอย่างไร แพทย์ต้องคอยดูแลรักษาติดตามผลไปเรื่อยๆ แต่โดยทั่วไปถ้าเกิดจากสาเหตุที่รักษาได้ เช่น เนื้องอกที่แพทย์สามารถผ่าตัดเนื้องอกออกได้หมด ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีอาการดีขึ้นหลังการรักษา

ผลข้างเคียงสำคัญของโรคนี้ คือ อาการปวดเรื้อรัง และการลีบ ฝ่อ อ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ซึ่งจะส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้มาก การดูแลรักษาด้านอารมณ์/จิตใจของทั้งผู้ป่วย และของผู้ดูแลผู้ป่วย จึงเป็นสิ่งสำคัญและจำเป็นอย่างยิ่ง

ดูแลตนเองอย่างไร? ควรพบแพทย์เมื่อไร?ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไหร่?

การดูแลตนเองที่สำคัญ คือ การรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาลเมื่อมีอาการดังกล่าวใน ’หัวข้ออาการฯ’ ด้วยเหตุผลว่า ยิ่งวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว โอกาสที่ความรุนแรงโรคลดลงยิ่งสูงขึ้น

ส่วนเมื่อได้ทราบจากแพทย์แล้วว่า เป็นโรคกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง การดูแลตนเองและ การพบแพทย์ การมาโรงพยาบาลก่อนนัด คือ

  • ปฏิบัติตามแพทย์ พยาบาลแนะนำ
  • กินยา/ใช้ยาที่แพทย์สั่ง ให้ถูกต้อง ครบถ้วน ไม่ขาดยา ไม่หยุดยาเองโดยไม่ปรึกษาแพทย์ก่อน
  • ทำกายภาพบำบัด/กายภาพฟื้นฟู ตามแพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด แนะนำสม่ำเสมอ เพื่อการช่วยเหลือตนเองในกิจวัตรประจำวันต่างๆ เพื่อลดการพึ่งพาผู้อื่นให้น้อยที่สุด
  • พยายามออกกำลังกาย เคลื่อนไหวร่างกาย ทุกวันตามควรกับสุขภาพ
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อการรักษาสุขภาพกายและสุขภาพจิต
  • เข้าใจ และยอมรับธรรมชาติของโรค เพื่อการมีสุขภาพจิตที่ดี
  • พบแพทย์/มาโรงพยาบาลตามนัดเสมอ
  • รีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาลก่อนแพทย์นัดเมื่อ
    • มีอาการผิดปกติไปจากเดิม หรือเมื่ออาการต่างๆเลวลง เช่น อาการปวดมากขึ้น แขนขาอ่อนแรงมากขึ้น
    • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่งจนกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน เช่น วิงเวียนศีรษะมาก ขึ้นผื่น ท้องผูกหรือท้องเสียเรื้อรังต่อเนื่อง
    • เมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?

เมื่อดูจากสาเหตุ การป้องกันกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นไปได้ค่อนข้างยาก ดังนั้นเมื่อมีอาการผิดปกติต่างๆดังกล่าวใน’หัวข้ออาการฯ’ จึงควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาล เพื่อการวินิจฉัยและรักษาโรคแต่เนิ่นๆ ก่อนที่จะมีการบาดเจ็บเสียหายอย่างมากมายของเซลล์ไขสันหลังจนโอกาสที่ไขสันหลังจะฟื้นตัวเป็นไปได้ยาก

บรรณานุกรม

  1. Braunwald, E., Fauci, A., Kasper, L., Hauser, S., Longo, D., and Jameson, J. (2001). Harrison’s principles of internal medicine (15th ed.). New York: McGraw-Hill
  2. https://emedicine.medscape.com/article/1151685-overview#showall [2019,June15]
  3. https://en.wikipedia.org/wiki/Cerebrospinal_fluid [2019,June15]
  4. https://asap.org/index.php/medical-articles/dilated-central-canal/ [2019,June15]
  5. https://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cord [2019,June15]
  6. https://en.wikipedia.org/wiki/Syringomyelia [2019,June15]
  7. https://en.wikipedia.org/wiki/Syrinx_(medicine) [2019,June15]
  8. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/syringomyelia-information-page [2019,June15]