โรคเอแอลเอส โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอส โรคเซลล์ประสาทสั่งการเสื่อม (ALS: Amyotrophic lateral sclerosis or Motor neuron disease)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 10 พฤศจิกายน 2556
  • Tweet
สารบัญ

บทนำ

ถ้าใครติดตามข่าวในหน้าหนังสือพิมพ์ แล้วพบข่าวดังข่าวหนึ่งว่า แม่ของดาราชื่อดังท่านหนึ่งป่วยเป็น “โรคเอแอลเอส (ALS)” ท่านคงจะงงกับโรคนี้ โรคเอแอลเอส คืออะไร จะรักษาหายหรือไม่ ต้องตามอ่านบทความนี้ครับ เพื่อความเข้าใจที่กระจ่างแจ้งขึ้น

โรคเอแอลเอส คืออะไร?

โรคเอแอลเอส

โรคเอแอลเอส (ALS) หรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอส ย่อมาจาก Amyotrophic lateral sclerosis เป็นโรคที่เกิดจากการเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ (Motor neuron dis ease : MND) ไม่ใช้โรคกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เนื่องจากเซลล์ประสาทนำคำสั่งในไขสันหลังส่วนหน้า และมีบางส่วนของเนื้อสมองเสื่อม จึงสูญเสียการนำคำสั่งในการทำงานมายังกล้าม เนื้อ จึงก่อให้เกิดอาการผิดปกติของกล้ามเนื้อขึ้น

โรคเอแอลเอสเกิดขึ้นได้อย่างไร?

ปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัดว่า เกิดการเสื่อมของเซลล์นำคำสั่งได้อย่างไร เชื่อว่าอาจเกิดจากหลายๆปัจจัย เช่น สารพิษ ยาฆ่าแมลง โลหะหนัก สารรังสี การติดเชื้อไวรัส หรืออาจเกิดจากการเสื่อมของเซลล์เอง (อาจจากอายุ และ/หรือ มีจีน/ยีน/Gene บางชนิดผิดปกติ)

ใครมีปัจจัยเสี่ยงเป็นโรคเอแอลเอสบ้าง?

โรคเอแอลเอสนี้ พบได้น้อยมาก ในประเทศไทยไม่มีข้อมูลว่าพบมากน้อยเพียงใด ในยุ โรปพบประมาณ 2 รายต่อประชากร 100,000 คน ส่วนใหญ่เป็นผู้สูงอายุมากกว่า 60 หรือ 65 ปีขึ้นไป ผู้ชายพบบ่อยกว่าผู้หญิง ไม่พบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่แน่ชัด

โรคเอแอลเอสมีอาการอย่างไร?

ผู้ป่วยโรคเอแอลเอส จะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงบริเวณ แขน มือ ขา ข้างหนึ่งข้างใดก่อน โดยอาการค่อยๆเป็นค่อยๆไป ต่อมามีอาการรุนแรงมากขึ้น ร่วมกับมีอาการ พูดไม่ชัด กลืนอาหารลำบาก กล้ามเนื้อต่างๆลีบ และมีอาการเต้นกระตุกของกล้ามเนื้อด้วย ต่อมาเป็นทั้ง 2 ข้างของร่างกาย อาการในช่วงแรกๆจะไม่ค่อยชัดเจน ผู้ป่วยอาจบ่นว่าอ่อนเพลีย ไม่ค่อยมีแรงเดิน หรือหยิบจับของไม่ถนัด ร่วมกับมีกล้ามเนื้อเต้นกระตุกด้วย การดำเนินโรคจะใช้เวลาหลายเดือนถึงเป็นปี จึงมีอาการชัดเจน ทั้งนี้ผู้ป่วยจะไม่มีอาการผิดปกติด้านความจำ ระดับความรู้สึก ตัวใดๆ รวมทั้งในการขับถ่าย แม้จะเป็นในระยะสุดท้ายของโรคก็ตาม

เมื่อมีอาการเหล่านี้ ควรพบแพทย์เมื่อไหร่?

ผู้ป่วยที่มีปัญหาอาการกล้ามเนื้อเริ่มอ่อนแรงหรือกล้ามเนื้อลีบ กล้ามเนื้อเต้นกระตุกบ่อยผิดปกติ และ/หรือพูดลำบาก ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอ ไม่ควรรอให้เป็นมาก

โรคเอแอลเอสวินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคเอแอลเอสได้โดย จะพิจารณาจากลักษณะอาการผู้ป่วย คือ กล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยการรับรู้ความรู้สึกเป็นปกติ กล้ามเนื้อลีบฝ่อ ไม่ปวด ไม่ชา มีการเต้นกระตุกของกล้ามเนื้อ พูดไม่ชัด กล้ามเนื้อลิ้นลีบ และมีการเต้นของกล้ามเนื้อลิ้น

ตรวจร่างกายพบกล้ามเนื้อลีบฝ่อทั่วๆไป ลิ้นลีบ มีการเต้นกระตุกของลิ้น และพบรีเฟล็กซ์ผิดปกติ

ตรวจการทำงานของกล้ามเนื้อด้วยกระแสไฟฟ้า (Electromyography) พบความผิดปกติที่เข้าได้กับโรคนี้

นอกจากนั้นคือ ต้องตรวจประเมินไม่พบโรคอื่นๆที่ให้อาการคล้ายกัน และ โรคนี้ไม่จำเป็น ต้องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ หรือเอมอาร์ไอสมอง ซึ่งการตรวจสืบค้นเพิ่มเติมเหล่านี้ขึ้นกับดุลพิ นิจของแพทย์ผู้รักษา

อนึ่ง โรคที่มีอาการคล้ายกับโรคเอแอลเอส เช่น

  • โรคไทรอยด์เป็นพิษ
  • โรคซิฟิลิส ระยะเข้าไขสันหลัง และ/หรือเข้าสมอง
  • โรคกระดูกสันหลังเสื่อม ในบริเวณกระดูกสันหลังส่วนคอ

รักษาโรคเอแอลเอสอย่างไร? มีการพยากรณ์โรคเป็นอย่างไร?

ปัจจุบัน การรักษาและการพยากรณ์โรคของโรคเอแอลเอส คือ โรคเอแอลเอส ยังไม่มียา หรือวิธีใดๆที่จะรักษาให้หายได้ มีเพียงยาชื่อ ริลูซอล (Riluzole) ที่พอจะชะลออาการของโรคได้บ้าง โดยสามารถชะลอภาวะหายใจล้มเหลวได้ระยะเวลาหนึ่งเมื่อเทียบกับไม่ใช้ยา แต่สุด ท้ายผู้ป่วยก็จะมีอาการรุนแรงขึ้น หายใจเองไม่ไหว ต้องใส่ท่อและเครื่องช่วยหายใจตลอดไป โดยส่วนใหญ่ อาการจะค่อยๆเลวลงหลังจากวินิจฉัยได้แล้วประมาณ 2-5 ปี ก็จะมีภาวะหายใจล้มเหลว และเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตจากระบบหายใจล้มเหลว และการติดเชื้อในระบบต่าง ๆโดยเฉพาะในทางเดินหายใจ

ทั้งนี้ ผู้ป่วยจะค่อยๆไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ เพราะกล้ามเนื้อทุกส่วนจะอ่อนแรง และฝ่อลีบไปเรื่อยๆจนไม่มีแรงเลย ยกเว้นที่พอทำงานได้ คือ การกลอกตาไปมา และการหลับตา ลืมตา

การรักษาที่ดีที่สุดคือ การรักษาประคับประคองตามอาการ ร่วมกับการทำกายภาพบำบัดเพื่อให้กล้ามเนื้อแข็งแรง ชะลอการฝ่อลีบให้ช้าลง และเป็นการป้องกันภาวะแทรกซ้อน/ผลข้าง เคียงที่จะเกิดขึ้น เช่น แผลกดทับ และการสำลักอาหารและน้ำลาย ที่จะส่งผลถึงการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ เป็นต้น

อนึ่ง ผู้ป่วยที่มีภาวะหายใจล้มเหลว ก็อาจต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล เพราะต้องใส่ท่อช่วยหายใจและใช้เครื่องช่วยหายใจ ซึ่งการดูแลในโรงพยาบาลคือ การดูแลการใช้เครื่อง ช่วยหายใจ และการป้องกันการติดเชื้อ ร่วมกับการทำกายภาพบำบัด ดังนั้นถ้าทางครอบครัวมีความพร้อม ก็สามารถให้การดูแลที่บ้านได้ ซึ่งจะปลอดภัยจากภาวะติดเชื้อในโรงพยาบาล แต่ค่าใช้จ่ายจะสูงมาก และต้องลงทุนซื้อเครื่องช่วยหายใจ และติดตั้งระบบออกซิเจนที่บ้าน ปัจจุ บันก็มีบางครอบครัวที่สามารถทำแบบนี้ได้

ครอบครัวและผู้ป่วยควรทำอย่างไรเมื่อทราบว่าเป็นโรคนี้?

เมื่อเป็นโรคนี้ กำลังใจเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุด ทุกคนต้องมีกำลังใจที่ดี ยอมรับความเป็นจริง ปรับตัวอยู่กับโรคให้ได้ ไม่ควรท้อแท้ หรือหมดกำลังใจ ในระยะแรกของโรค การออกกำลังกายสม่ำเสมอเพื่อให้กล้ามเนื้อแข็งแรง ก็เป็นการช่วยชะลอโรคได้

อนึ่ง การดูแลรักษาที่บ้านนั้น ในระยะแรกสามารถทำได้ แต่ถ้าเกิดภาวะหายใจล้มเหลวแล้ว การดูแลที่บ้าน ทางครอบครัวต้องมีความพร้อมทุกอย่างดังที่กล่าวแล้วข้างต้น รวมทั้งการให้อาหารทางสายยาง ไม่ว่าจะเป็นทางจมูกหรือทางหน้าท้อง การดูแลการขับถ่าย และการเตรียมญาติและผู้ดูแลตลอด 24 ชั่วโมง ซึ่งเมื่ออยู่บ้าน ผู้ป่วยจะมีความสุขมากกว่าอยู่โรงพยา บาล

เมื่อดูแลผู้ป่วยที่บ้าน ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไร?

เมื่อผู้ป่วยเกิดการสำลักอาหารบ่อยขึ้น มีไข้ หรือมีการติดเชื้อในระบบต่างๆ เช่น ในทางเดินหายใจ หรือในทางเดินปัสสาวะ หรือเมื่อมีปัญหาต่างๆในการดูแลผู้ป่วย ก็ควรต้องปรึกษา แพทย์ พยาบาลก่อนนัด ซึ่งเมื่อป่วยเป็นโรคนี้ ควรต้องสอบถามแพทย์/พยาบาลล่วงหน้าถึงวิธี การดูแลผู้ป่วยที่บ้าน การปรึกษาแพทย์/พยาบาลทางโทรศัพท์ หรือการมาโรงพยาบาลก่อนนัดว่า ควรทำอย่างไร จะได้เหมาะสมและสะดวกทั้งกับผู้ป่วยและผู้ดูแล

โรคเอแอลเอสป้องกันได้หรือไม่?

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด จึงยังไม่มีวิธีการป้องกันโรคเอแอลเอส

สรุป

อาจกล่าวได้ว่าโรคเอแอลเอส เป็นโรคเวรโรคกรรมก็ได้ แต่เราก็ต้องเข้าใจ ยอมรับธรรม ชาติ และมีกำลังใจที่ดีในการอยู่กับโรคนี้ สู้สู้ครับ