โรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบ (Interstitial lung disease)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 18 พฤษภาคม 2561
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

เนื้อเยื่อปอดนอกจากประกอบด้วยถุงลมแล้ว ยังมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อยู่ระหว่างหรือล้อมรอบถุงลม ที่เรียกว่า Interstitial tissues(Interstitium)ซึ่งเมื่อเนื้อเยื่อเหล่านี้เกิดการอักเสบ มักก่อให้เกิดเป็นพังผืดในปอด ซึ่งจะส่งผลให้เกิดการบีบรัดถุงลม ส่งผลให้ถุงลมขยายตัวไม่ได้ อากาศจึงเข้าออกจากถุงลมไม่ได้ จึงก่อให้เกิดอาการหายใจลำบาก หอบเหนื่อย และรวมไปถึงส่งผลให้อวัยวะต่างๆในร่างกายขาดอากาศ/ขาดออกซิเจน จึงก่อให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลว ซึ่งเรียกโรคที่มีการอักเสบของเนื้อเยื่อที่อยู่ล้อมรอบถุงลมนี้ว่า “โรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบ(Interstitial lung disease ย่อว่า ILD)” อีกชื่อคือ “Diffuse parenchymal lung disease ย่อว่า DPLD”

โรคILD เป็นโรคพบได้ทั่วโลก โดยเป็นชื่อรวมของกลุ่มโรคหลากหลายกลุ่มและหลากหลายสาเหตุ ดังนั้นจึงยังไม่มีสถิติการเกิดที่แน่นอน แต่มีรายงานจากสหรัฐอเมริกาพบโรคนี้ได้ 30 รายต่อประชากร 1 แสนคน โดยพบในผู้ชายสูงกว่าในผู้หญิง และเป็นโรคมักพบในผู้ใหญ่

อะไรเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบ?

โรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบ

ปัจจุบันมีการแบ่งโรคILD เป็นกลุ่มต่างๆตามสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยง โดยทั่วไปอาจแบ่งแบบง่ายเป็น 4 กลุ่ม ดังนี้คือ

ก. กลุ่มที่ทราบสาเหตุ(ILD of known associations): ซึ่งสาเหตุที่ทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อ Interstitium ของปอด เช่น

  • โรคออโตอิมมูน เช่น โรคเอสแอลอี(SLE) โรคข้อรูมาตอยด์ โรคหนังแข็ง
  • การสูดดมฝุ่นบางชนิดจากอาชีพการงาน เช่นจาก ฝุ่นแร่ Asbestose จากเหมืองแร่ Asbestose, ฝุ่นแร่ต่างๆจากเหมืองแร่ถ่านหิน, ฝุ่นฝ้ายจากโรงงานท่อผ้า, ฝุ่นแร่ Silica จากโรงงานอุตสาหกรรมที่ใช้แร่ Silica ทั้งนี้เรียกโรคในกลุ่มที่เกิดจากอาชีพการงานนี้ว่า “Occupational lung disease”
  • ผลข้างเคียงจากยาบางชนิด เช่นยา Nitrofurantoin, Sulfonamide, Bleomycin, Amiodarone, Methotrexate, Etanercept, Gold, Infliximab
  • การได้รับการฉายรังสีรักษาที่ปอด(Radiation pulmonary fibrosis หรือ Radiation pneumonitis) เช่น ในการรักษามะเร็งปอด
  • โรคติดเชื้อบางชนิดที่ปอด เช่น วัณโรคปอด

ข. กลุ่มที่ก่อให้เกิดเป็นก้อนเนื้อขึ้นในเนื้อเยื่อ Interstitium ของปอด(Granulomatous ILD): เช่น

  • โรคSarcoidosis คือโรคที่ทำให้เกิดก้อนเนื้อได้ในอวัยวะต่างๆทั่วร่างกาย แต่ที่พบบ่อยที่สุดคือ ที่ปอด โดยเป็นโรคยังไม่ทราบสาเหตุ แต่แพทย์เชื่อว่า เกิดจากภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของร่างกายตอบสนองผิดปกติต่อตัวกระตุ้น เช่น การติดเชื้อที่ส่งผลให้เกิดการอักเสบของเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอวัยวะต่างๆ และเซลล์เหล่านี้รวมตัวกันจนมีลักษณะเป็นก้อนเนื้อเกิดขึ้นในอวัยวะนั้นๆ
  • จากการสูดดมสารแปลกปลอมที่ก่อการระคายเคืองต่อเนื้อเยื่อ Interstitium ของปอดอย่างเรื้อรังจนเกิดการอักเสบในลักษณะเป็นก้อนเนื้อของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอด เช่น การสูดดมเรื้อรัง/ปริมาณมากของ เชื้อรา ฝุ่นละอองบางชนิด ซึ่งโรคในกลุ่มนี้ มีอีกชื่อคือ “ปอดอักเสบจากภาวะไวเกินของเนื้อเยื่อปอด (Hypersensitivity pneumonitis) ”

ค. ILDกลุ่มที่ไม่ทราบสาเหตุ เรียกโรคกลุ่มนี้ว่า Idiopathic interstitial lung disease หรือ Idiopathic interstitial pneumonia(IIP): ซึ่งโรคในกลุ่มนี้ เช่น

  • ปอดเป็นพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ(Idiopathic pulmonary fibrosis ย่อว่า IPF)
  • เนื้อเยื่อ Interstitium ปอดอักเสบชนิดที่เรียกว่า Non-specific interstitial pneumonia, Cryptogenic organizing pneumonia, Desquamative interstitial pneumonia, Respiratory brochiolitis interstitial lung disease
  • โรคเนื้อเยื่อ Interstitium ของปอดอักเสบเฉียบพลัน(Acute interstitial pneumonitis ย่อว่า AIP)
  • โรคILDชนิดที่พบได้น้อยมากๆ เช่น โรคเนื้อเยื่อInterstitium ปอดอักเสบชนิดเซลล์อักเสบเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด Lymphocyte (Lymphocytic interstitial pneumonia ย่อว่าLIP), โรค Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis
  • โรคIDLที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่ใช่โรคทั้งหมดที่กล่าวมาแล้ว เรียกว่า “Unclassifiable ILD”

ง. โรค ILD อื่นๆที่ไม่รวมอยู่ใน 3 กลุ่มแรก(Miscellaneous ILD) ที่มักเป็นโรคพบได้น้อยมากๆ เช่น

  • Pulmonary Histiocytosis X( Pulmonary Langerhans cell histiocytosis) ที่การอักเสบของเนื้อเยื่อ Interstitium ของปอดมีการจับรวมตัวกันของเซลล์อักเสบตัวใหญ่ผิดปกติที่เรียกว่า Langerhans cell
  • โรคที่มีการอักเสบของท่อน้ำเหลืองในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันปอดร่วมด้วย ที่เรียกว่า โรค Lymphangioleiomyomatosis ย่อว่า LAM

อนึ่ง: ปัจจุบัน

  • ยังไม่แน่ชัดว่า การสูบบุหรี่เป็นปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคกลุ่มนี้ แต่ที่แน่ชัดคือ การสูบบุหรี่จะทำให้อาการของโรคเหล่านี้แย่ลง
  • พันธุกรรม: ยังไม่มีการศึกษาที่รายงานแน่ชัดว่า โรคกลุ่มนี้เกี่ยวข้องกับพันธุกรรมหรือไม่ หรือเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมชนิดใด

โรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบมีอาการอย่างไร?

โรคILD อาจมีอาการได้แตกต่างกันได้บ้างในโรคแต่ละชนิด แต่ส่วนใหญ่แล้วจะมีอาการหลักเหมือนกันหมดทุกโรค ได้แก่

  • อาการหายใจลำบาก เหนื่อยหอบ ที่จะค่อยๆทวีความรุนแรงของอาการเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ โดยเฉพาะเมื่อ ออกกำลังกาย หรือมีการเคลื่อนไหวที่ต้องใช้แรง เช่น ขึ้นบันได และในระยะต่อไปของโรคแม้เพียงใช้แรงเล็กน้อยก็จะเหนื่อยมากขึ้น เช่น พูด เดิน กินอาหาร ใส่เสื้อผ้า
  • มักมีไอแห้งๆตลอดเวลา จากมีการระคายเคืองจากพังผืดในปอด
  • เมื่อโรค/พังผืดในปอดเกิดมากขึ้น จะมีอาการของการขาดออกซิเจนของอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะที่ปลายนิ้วมือ นิ้วเท้า จะมีลักษณะเป็นกะเปาะเขียวคล้ำ ที่เรียกว่า Clubbing finger ริมฝีปาก ผิวหนัง จะเขียวคล้ำ
  • ในระยะหลังของโรคมักมีอาการปวดข้อต่างๆเรื้อรัง

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์?

เมื่อมีอาการต่างๆดังกล่าวในหัวข้อ”อาการฯ”โดยเฉพาะเมื่ออยู่ในกลุ่มมีปัจจัยเสี่ยงดังกล่าวในหัวข้อ”สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงฯ”ควรรีบพบแพทย์/มาโรงพยาบาล

แพทย์วินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคILD ได้จาก ประวัติอาการ ประวัติอาชีพ การงาน ถิ่นที่พักอาศัย การตรวจร่างกาย การตรวจเลือดดูสารภูมิต้านทาน หรือสารก่อภูมิต้านทานต่างๆที่เกี่ยวข้องกับโรคออโตอิมมูน การตรวจภาพปอดด้วยเอกซเรย์ และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การตรวจประสิทธิภาพการทำงานของปอด(เช่น การตรวจที่เรียกว่า Spirometry and diffusion capacity) และอาจมีการตรวจสืบค้นอื่นๆเพิ่มเติมตามดุลพินิจของแพทย์และอาการผู้ป่วย เช่น การส่องกล้องตรวจสภาพหลอดลมในปอด(Bronchoscopy) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจหัวใจด้วยคลื่นความถี่สูง(เอคโคหัวใจ) และอาจรวมไปถึงการตัดชิ้นเนื้อจากรอยโรคในปอดเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา

รักษาโรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบได้อย่างไร?

การรักษาโรคILD จะขึ้นกับ แต่ละสาเหตุ และการรักษาประคับประคองตามอาการ

ก. การรักษาตามสาเหตุ: เช่น การเลิกใช้ยานั้นๆ กรณีสาเหตุเกิดจากยา, การปรับเปลี่ยนสิ่งแวดล้อม หรืองานอาชีพ หรือปรับปรุงสถานที่ทำงาน ที่พักอาศัยให้ปลอดภัยจากสารที่เป็นสาเหตุ ถ้าสาเหตุเกิดจากอาชีพการงาน หรือสิ่งแวดล้อม, การใช้ยากดภูมิต้านทาน/การรักษาโรคออโตอิมมูน และ/หรือยากลุ่ม สเตียรอยด์ กรณีสาเหตุเกิดจากโรคออโตอิมมูน เป็นต้น

ข. การรักษาประคับประคองตามอาการ ซึ่งเป็นการรักษาที่สำคัญมาก โดยเฉพาะการบรรเทาอาการหายใจลำบากจากปอดเป็นพังผืดที่ทำให้ร่างกายเกิดภาวะขาดออกซิเจน ด้วยการให้ออกซิเจน ซึ่งผู้ป่วยอาจจำเป็นต้องมีออกซิเจนไว้ใช้ที่บ้าน ซึ่งกรณีนี้ ผู้ป่วยและครอบครัวต้องเรียนรู้จาก แพทย์ พยาบาล และเจ้าหน้าที่ที่เกี่ยวข้องในเรื่องการใช้ออกซิเจนที่บ้าน เพราะออกซิเจนเป็นก๊าซไวไฟ ที่ต้องมีการดูแลและติดตั้งเป็นกรณีเฉพาะและต้องให้การดูแลสม่ำเสมอตามกฏเกณฑ์ด้านความปลอดภัย

นอกจากนั้น คือ การทำกายภาพฟื้นฟูการทำงานของปอด ตามที่ แพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด แนะนำ และเลิกบุหรี่ ไม่สูบบุหรี่ ที่รวมถึงสูบบุหรี่มือสอง เพราะจะทำให้อาการโรคแย่ลงมากและรวดเร็วขึ้น

อนึ่ง:

  • ปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์ได้พยายามคิดค้นหายาที่มีประสิทธิภาพที่จะช่วยให้การทำงานของปอดดีขึ้น เช่นยาในกลุ่มที่ยับยั้งการทำงานของเอนไซม์บางชนิดในร่างกายที่ทำให้ปอดเกิดพังผืดโดยไม่ทราบสาเหตุ(โรค IPF) แต่ผลการรักษายังไม่ดีเท่าที่ควรและยังไม่สามารถรักษาโรคให้หายได้ เช่น ยาNintedanib ซึ่งยาในกลุ่มนี้ก็ยังมีราคาสูงมากๆ
  • ได้มีการพัฒนาการผ่าตัด เปลี่ยนปอด/ปลูกถ่ายปอด(Lung transplantation) แต่การผ่าตัดนี้ก็ยังมีข้อจำกัดมากมายและยังได้รับความสำเร็จไม่ดีเท่าที่ควร

โรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบมีการพยากรณ์โรคเป็นอย่างไร?

การพยากรณ์โรคILD ขึ้นกับสาเหตุ และความรุนแรงของอาการ โดยทั่วไปมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ปัจจุบัน ยังไม่สามารถทำให้เนื้อเยื่อปอดที่เป็นพังผืดไปแล้วกลับมาเป็นปกติได้ การรักษาที่ดีที่สุด คือพยายามรักษาไม่ให้โรคแย่ลง กล่าวคือชะลอพังผืดในปอดให้เกิดช้าที่สุด และเกิดได้น้อยที่สุด ด้วยการพยายามรักษาควบคุมสาเหตุให้ได้

โรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบมีผลข้างเคียงอย่างไร?

ผลข้างเคียง/ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้จากโรคILD เช่น

  • โรคกรดไหลย้อน ที่เกิดจากแรงดันในช่องอกและในช่องท้องสูงขึ้นจากการหายใจลำบาก ส่งผลให้ประสิทธิภาพการทำงานของหูรูดระหว่างกระเพาะอาหารและหลอดอาหารทำงานได้ไม่ดี ส่งผลให้กรดในกระเพาะอาหารไหลย้อนเช้าไปในหลอดอาหาร
  • โรคความดันหลอดเลือดปอดสูง จากมีการเพิ่มความดันในช่องอกจากการหายใจลำบาก ซึ่งจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว และ ภาวะหายใจล้มเหลว ที่เป็นสาเหตุให้เสียชีวิตได้

ดูแลตนเองอย่างไรเมื่อเป็นโรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบ?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคILD ได้แก่

  • ปฏิบัติตาม แพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด แนะนำ
  • ใช้ยาต่างๆที่แพทย์สั่งให้ครบถ้วน ถูกต้อง ไม่หยุดยาเอง
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน(สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อให้มีสุขภาพกายที่แข็งแรง เพื่อลดโอกาสการติดเชื้อต่างๆ โดยเฉพาะโรคติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ และเพื่อรักษาสุขภาพจิตให้แข็งแรงเพราะโรคนี้เป็นโรคเรื้อรังที่ส่งผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน และต่อการทำงาน
  • พยายามกินอาหารมีประโยชน์ 5 หมู่ให้ครบถ้วนในทุกวัน เพื่อให้ร่างกายแข็งแรงและได้สารอาหารเพียงพอ
  • เลิกบุหรี่ ไม่สูบบุหรี่ รวมถึงการสูบบุหรี่มือสอง
  • เรียนรู้การใช้ออกซิเจนที่บ้านจาก แพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด และเจ้าหน้าที่ที่เกี่ยวข้อง
  • รู้จักการใช้หน้ากากอนามัยเสมอโดยเฉพาะเมื่อออกนอกบ้าน
  • พยายามออกกำลังกายสม่ำเสมอทุกวันตามควรกับสุขภาพ ที่รวมถึงการทำกายภาพฟื้นฟูปอดตาม แพทย์ พยาบาล และนักกายภาพบำบัด แนะนำ
  • ฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่ และวัคซีนอื่นๆ ตามแพทย์แนะนำ เพื่อป้องกันการติดเชื้อที่ ปอด
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัด

ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อไร?

เมื่อเป็นโรคILD ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อ

  • อาการโรคเลวลง เช่น หายใจลำบากมากขึ้น มีไข้
  • มีผลข้างเคียงจากยาที่แพทย์สั่ง เช่น คลื่นไส้อาเจียน หรือ ท้องเสีย มากจนส่งผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน
  • เมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันโรคเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมปอดอักเสบได้อย่างไร?

วิธีป้องกันโรคILD คือการพยายามหลีกเลี่ยงสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงดังกล่าวในหัวข้อ”สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงฯ” โดยเฉพาะการทำงานในอุตสาหกรรมหรือเหมืองแร่ ควรต้องใช้อุปกรณ์/หน้ากากป้องกันฝุ่นละอองตามมาตรฐานสากลสม่ำเสมอ และบุคคลากรกลุ่มนี้ ควรมีการพบแพทย์เพื่อตรวจสภาพการทำงานของปอดเป็นระยะๆตามคำแนะนำของแพทย์ รวมถึงการไม่สูบบุหรี่

บรรณานุกรม

  1. Antoniou,K. et al. Eur Respir Rev 2014;23:40-54
  2. Raghu,G. et al. Br J Cancer 2004;91(supp2):s3-s10
  3. Troy,L. and Corte,T. AFP. 2015;44(8):546-552
  4. https://en.wikipedia.org/wiki/Interstitial_lung_disease [2018,April28]
  5. https://medlineplus.gov/ency/article/000128.html [2018,April28]
  6. http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/interstitial-lung-disease/ [2018,April28]