โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอมจี (Myasthenia gravis หรือ MG)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง พวงทอง ไกรพิบูลย์
  • 28 พฤษภาคม 2560
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอมจี (Myasthenia gravis หรือเรียกย่อว่า MG) โดยคำว่า Myasthenia มาจากภาษากรีก แปลว่า กล้ามเนื้อ Gravis มาจากภาษาลาติน แปลว่า เลวร้าย หรือรุนแรง ซึ่งต่อไปขอเรียกโรคนี้ว่า “โรคเอมจี”

โรคเอมจี เป็นโรค ออโตอิมมูน/ โรคภูมิต้านตนเอง (Autoimmune) ชนิดเรื้อรังชนิดหนึ่ง ที่ส่งผลให้กล้ามเนื้อลาย (กล้ามเนื้อที่อยู่ในการควบคุมของสมอง/ Voluntary muscle หรือ Striated muscle) ซึ่งคือ กล้ามเนื้อภายนอกร่างกาย ที่ร่างกายใช้ในการเคลื่อนไหวต่างๆ เช่น กล้ามเนื้อ แขน ขา ดวงตา ใบหน้า ช่องปาก กล่องเสียง และกล้ามเนื้อซี่โครงที่ใช้ในการหายใจ เกิดการอ่อนแรงจนไม่สามารถทำงานหดตัวได้ตามปกติ ทั้งนี้อาการมักเกิดหลังจากที่กล้ามเนื้อมัดนั้นๆทำงานซ้ำๆ แต่หากเมื่อได้รับการพักการใช้งานของกล้ามเนื้อมัดนั้นๆ อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะดีขึ้น และกล้ามเนื้อจะฟื้นตัวกลับมาทำงานได้เป็นปกติ ทั้งนี้ การอ่อนแรงของกล้ามเนื้อนั้นๆ ไม่ได้เกิดจากโรคของสมอง หรือของไขสันหลังอักเสบ บาดเจ็บ หรือจากโรคหลอดเลือดสมอง ซึ่งเรียกว่าโรคอัมพฤกษ์ หรือ โรคอัมพาต หรือจากโรคของเส้นประสาท ดังนั้น โรคเอมจี จึงไม่ใช่โรคอัมพฤกษ์ /อัมพาต

โรคเอมจี เป็นโรคพบได้ไม่บ่อยนัก ประมาณ 10 ราย ต่อประชากร 100,000 คน พบได้ในทุกอายุ ตั้งแต่เด็กแรกเกิดจนถึงผู้สูงอายุ โดยพบในผู้หญิงมากกว่าในผู้ชายประมาณ 3:2 เท่า ทั้งนี้พบโรคนี้ในเด็กได้ประมาณ 10%ของผู้ป่วยด้วยโรคนี้ทั้งหมด ในผู้ใหญ่ผู้หญิง มักพบโรคได้สูงในช่วงอายุ 20-40 ปี แต่ในผู้ใหญ่ผู้ชาย มักพบโรคได้สูงในช่วงอายุตั้งแต่ 50 ปีขึ้นไป

โรคเอมจีมีกลไกการเกิดอย่างไร?

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอมจี

ในการทำงานปกติของกล้ามเนื้อ จะเกิดจากเส้นประสาท (สั้งงานผ่านมาจากสมอง) สั่งการมายังกล้ามเนื้อโดยการสั่งการจะถูกส่งมายังตัวรับคำสั่ง (Receptor) ซึ่งเชื่อมต่อระหว่างเส้นประสาทกับกล้ามเนื้อ (Neuromuscular junction) ซึ่งตัวรับคำสั่งนี้เรียกว่า Acetylcholine receptor (AChR/ เอซีเอชอาร์) ซึ่งเมื่อได้รับคำสั่งแล้ว กล้ามเนื้อก็จะหดตัวทำงานตามปกติ

ในโรคเอมจี ซึ่งเป็นโรคออโตอิมมูน/ภูมิต้านตนเอง (Autoimmune disease) ชนิดเรื้อรังที่ร่างกายสร้างสารภูมิต้านทาน (Antibody) ชนิด ไอจีจี (IgG, Immunoglobulin G) ซึ่งสารนี้จะไปสกัดกั้น หรือทำลายตัวรับคำสั่ง เอซีเอชอาร์ จึงส่งผลให้คำสั่งในการทำงานไปไม่ถึงกล้ามเนื้อ หรือลดน้อยกว่าปกติ จึงส่งผลให้เกิดการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ/กล้ามเนื้ออ่อนแรงในระดับต่างๆตามความรุนแรงของโรค ตั้งแต่ น้อยๆที่อาการอ่อนแรงไม่ชัดเจน ไปจนถึงกล้ามเนื้อหมดประสิทธิภาพในการหดตัวโดยสิ้นเชิง

ทั้งนี้ อวัยวะที่แพทย์เชื่อว่าเป็นตัวก่อให้เกิดการสร้างสารภูมิต้านทานผิดปกติตัวนี้ คือ ต่อมไทมัส (Thymus gland)

ต่อมไทมัส เป็นต่อมที่มีหน้าที่เกี่ยวข้องกับการสร้างภูมิคุ้มกันต้นทานโรคของร่างกาย (Immune system) เป็นต่อมที่อยู่ในช่องอกตอนบน ต่อมอยู่ใต้กระดูกอก (Sternum) โดยวางอยู่บนด้านหน้าของหัวใจ

ต่อมไทมัสจะมีการเจริญเติบโตและทำงานเต็มที่ตั้งแต่แรกเกิดไปจนถึงช่วงวัยรุ่น หลังจากนั้นจะค่อยๆฝ่อตัวลงไปเรื่อยๆ โดยมีเนื้อเยื่อพังผืดและเนื้อเยื่อไขมัน (เนื้อเยื่อในกลุ่ม เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) เข้ามาแทนที่ตามอายุที่มากขึ้น จากแรกเกิดที่ต่อมมีน้ำหนักประมาณ 15 กรัม และในวัยรุ่นหนักประมาณ 35 กรัม เป็นหนักประมาณ 25 กรัมเมื่ออายุประมาณ 25 ปี หนักน้อยกว่า 15 กรัมเมื่ออายุประมาณ 60 ปี และลดลงเหลือเพียงประมาณ 5 กรัมเมื่ออายุประมาณ 70 ปี ทั้งนี้เมื่อแรกเกิด ต่อมไทมัสจะมีขนาดประมาณ กว้าง 4 เซนติเมตร ยาว 5 เซนติเมตร และหนา 6 มิลลิเมตร

โรคเอมจีมีสาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยงจากอะไร?

ในโรคเอจี ถึงแม้จะรู้ว่า โรคมีกลไกเกิดได้อย่างไรดังได้กล่าวแล้วในหัวข้อกลไกการเกิดโรค แต่ปัจจุบันก็ยังไม่ทราบสาเหตุว่า อะไรเป็นสาเหตุ ให้ร่างกาย หรือต่อมไทมัสสร้างสารภูมิต้านทานชนิดก่อโรคเอมจี

อย่างไรก็ตาม พบว่าโรคเอมจีมักมีความสัมพันธ์กับโรคของต่อมไทมัส โดย ประมาณ 85%พบเกิดร่วมกับมีโรคเซลล์ต่อมไทมัสเจริญเกินปกติ (Thymus hyperplasia) และประมาณ 10-15% เกิดร่วมกับโรคเนื้องอกต่อมไทมัส (Thymoma)

นอกจากนี้ มีรายงานว่า พบโรคเอมจีเกิดร่วมกับโรคมะเร็งปอดชนิดเซลล์ตัวเล็ก และโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน ได้บ้าง

โรคเอมจีมีอาการอย่างไร?

อาการสำคัญของโรคเอมจี คือ มีอาการเหนื่อย อ่อนล้า กล้ามเนื้ออ่อนแรง และจะอ่อนแรงเพิ่มมากขึ้นเมื่อออกแรงมากขึ้น แต่อาการจะดีขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อหยุดพักการออกแรง

นอกจากนั้น อาจมีอาการอื่นๆร่วมด้วย โดยจะขึ้นกับว่า โรคเกิดกับกล้ามเนื้อส่วนไหนของร่างกาย ทั้งนี้ ประมาณ 85% ของผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทุกมัดของกล้ามเนื้อลาย

เมื่อเกิดกับกล้ามเนื้อดวงตา มักมีอาการหนังตาตก อาจเกิดข้างเดียว (ซ้าย หรือขวามีโอกาสเกิดได้เท่ากัน) หรือตกทั้งสองตา และมักมองเห็นภาพซ้อน ซึ่งกล้ามเนื้อดวงตาเป็นกล้ามเนื้อที่พบมีอาการได้บ่อยที่สุด มักเกิดตั้งแต่ระยะแรกๆของโรค และเป็นอาการที่มักนำผู้ป่วยมาพบแพทย์ ทั้งนี้ประมาณ 15% ของผู้ป่วยโรคเอมจี จะมีอาการเกิดกับเฉพาะกล้ามเนื้อดวงตา

เมื่อเกิดกับกล้ามเนื้อช่องปาก จะมีอาการ กลืนลำบาก พูดไม่ชัด

เมื่อเกิดกับกล้ามเนื้อ แขน ขา แขน ขาจะอ่อนแรง

เมื่อเกิดกับกล้ามเนื้อกระดูกซี่โครง ซึ่งเป็นอาการรุนแรงที่สุด ผู้ป่วยจะหายใจไม่ได้ ร่างกายจะขาดอากาศ เป็นอาการที่ต้องไปโรงพยาบาลฉุกเฉิน

อนึ่ง ประมาณ 10% ของโรคเอมจี จะมีโรคของต่อมไทรอยด์ร่วมด้วย ผู้ป่วยจึงอาจมีอาการจากโรคของต่อมไทรอยด์ร่วมด้วยได้ อาจจากโรคต่อมไทรอยด์เป็นพิษ หรือจากภาวะขาดไทรอยด์ฮอร์โมน

อะไรเป็นปัจจัยที่ทำให้อาการของโรคเอมจีรุนแรงขึ้น?

ปัจจัยที่อาจทำให้โรคเอมจีมีอาการรุนแรงขึ้น ได้แก่

  • ผลข้างเคียงจากยาบางชนิด เช่น ยาปฏิชีวนะบางชนิด ยาทางจิตเวชบางชนิด ยาลดความดันโลหิตบางชนิด เป็นต้น
  • ภาวะติดเชื้อ
  • ความเครียด
  • การดื่มแอลกอฮอล์
  • อากาศร้อน และการถูกแสงแดดจัด
  • การตั้งครรภ์

แพทย์วินิจฉัยโรคเอมจีได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคเอมจีได้จาก ประวัติอาการ ประวัติการเจ็บป่วยทั้งในอดีตและปัจจุบัน ประวัติกินยาต่างๆ การตรวจร่างกาย และการตรวจวิธีเฉพาะต่างๆทางโรคเอมจี เช่น การตรวจเบื้องต้นที่เรียกว่า Ice pack test (การวางน้ำแข็งบนหนังตาด้านเกิดอาการในขณะหลับตา ประมาณ 2 นาที เมื่อลืมตาอีกครั้ง หนังตาที่ตกจะดีขึ้น หรือกลับเป็นปกติ) การตรวจเลือดดูค่าสารภูมิต้านทานต่างๆต่อโรคนี้ (เช่น ภูมิต้านทานต่อตัวรับ Acetylcholine receptor) การตรวจการทำงานของกล้ามเนื้อ (Electrodiagnosis) และการตรวจภาพต่อมไทมัสด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

รักษาโรคเอมจีอย่างไร?

แนวทางการรักษาโรคเอมจี ได้แก่ การให้ยาต้านการทำงานของเอนไซม์ที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง คือ ยา Acetylcholinesterase inhibitors และยากดภูมิคุ้มกันต้านทานของร่างกาย เช่น ยาในกลุ่มสเตียรอยด์ หรือในรายที่มีอาการรุนแรง อาจให้การรักษาโดยวิธีกรองสารภูมิต้านทานออกจากเลือด (Plasmaphreresis) หรือการผ่าตัดต่อมไทมัสเมื่อตรวจพบมีต่อมไทมัสโต หรือบางครั้งเมื่อผู้ป่วยไม่สามารถผ่าตัดต่อมไทมัสได้จากสุขภาพไม่อำนวย และ/หรือการรักษาด้วยวิธีต่างๆดังกล่าวแล้วไม่ได้ผล อาจใช้การฉายรังสีรักษาต่อมไทมัสเพื่อให้ต่อมไทมัสฟ่อลง เพื่อลดการทำงานของต่อมไทมัส

โรคเอมจีรุนแรงไหม? มีผลข้างเคียงไหม?

โรคเอมจี เป็นโรคเรื้อรังที่รักษาไม่หาย ต้องกินยาตลอดชีวิต หรือกินๆหยุดๆในช่วงที่โรคสงบ (ขึ้นกับคำแนะนำของแพทย์) แต่เมื่อได้รับการรักษาตั้งแต่แรก โรคจะไม่รุนแรง รักษาเป็นแบบผู้ป่วยนอกได้เสมอ และผู้ป่วยมักสามารถใช้ชีวิตปกติได้ด้วยการกินยาควบคุม และสามารถมีชีวิตยืนยาวได้เท่ากับคนทั่วไป

แต่ในผู้ป่วยบางราย (พบได้น้อย) ที่มีอาการรุนแรง เรียกว่า Myasthenic crisis จะส่งผลให้กล้ามเนื้อช่วยการหายใจไม่ทำงาน ผู้ป่วยจำเป็นต้องไปโรงพยาบาลฉุกเฉินและได้รับการรักษาเป็นผู้ป่วยใน อาจต้องเจาะคอใส่ท่อช่วยหายใจ และใช้เครื่องช่วยหายใจ รวมทั้งการรักษาด้วยยา และการกรองสารภูมิต้านทานออกจากเลือด กรณีนี้ มีโอกาสเสียชีวิตได้ประมาณ 2-5% โดยมักพบในผู้สูงอายุ จากภาวะระบบทางเดินหายใจ ล้มเหลว (ภาวะหายใจล้มเหลว)

ดูแลตนเองอย่างไร?ควรพบแพทย์เมื่อไร?

การดูแลตนเองและการพบแพทย์เมื่อเป็นโรคเอมจี ได้แก่

  • กินยาตามแพทย์แนะนำให้ครบถ้วน ถูกต้อง ไม่ขาดยา
  • ใช้ชีวิตประจำวันในการออกแรงให้สม่ำเสมอ เหมือนๆกันในทุกๆวันเพื่อแพทย์จะได้จัดปริมาณยา (Dose) ที่กินได้อย่างถูกต้อง
  • กินอาหารคำละน้อยๆ เป็นอาหารอ่อน (ประเภทอาหารทางการแพทย์) เพื่อลดการทำงานของกล้ามเนื้อช่องปาก จะได้เคี้ยวอาหารได้ ไม่สำลัก ระหว่างกิน
  • มีที่ยึดจับในบ้าน เพื่อช่วยในการลุก นั่ง ยืน เดิน ร่วมกับจัดบ้านให้ปลอดภัย ง่ายแก่การใช้ชีวิตที่ไม่ต้องออกแรงมาก รวมทั้งเพื่อการใช้ชีวิตประจำวัน เช่น ใช้แปรงสีฟันไฟฟ้า ใช้เครื่องซักผ้า ใช้เครื่องปั่นแทนการตำน้ำพริก เป็นต้น
  • เมื่อออกนอกบ้านต้องวางแผนล่วงหน้า ไม่รีบร้อน ไม่ออกแรงมากเกินปกติ
  • เมื่อเห็นภาพซ้อน ควรปิดตาข้างที่เกิดอาการ จะช่วยให้การมองเห็นดีขึ้น ลดโอกาสเกิดอุบัติเหตุ
  • มีป้ายติดตัวเสมอว่าเป็นโรคอะไร กินยาอะไร รักษาโรงพยาบาลไหน เลขประจำตัวโรงพยาบาล คืออะไร เพื่อมีอาการฉุกเฉิน คนจะได้ช่วยได้ถูกต้องรวดเร็ว
  • หลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยงที่กระตุ้นให้อาการรุนแรง ดังกล่าวแล้วในหัวข้อ ปัจจัยเสี่ยงฯ
  • รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อสุขภาพกาย สุขภาพจิตที่แข็งแรง ลดปัจจัยเสี่ยงที่จะทำให้อาการรุนแรง
  • กินอาหารมีประโยชน์ 5 หมู่ให้ครบถ้วนในทุกวัน ในปริมาณที่ไม่ทำให้เกิดโรคอ้วนและน้ำหนักตัวเกิน เพื่อลดการแบกน้ำหนักของกล้ามเนื้อและเพื่อความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ
  • ก่อนการตั้งครรภ์ ต้องปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ เพื่อการปรับยา และเพื่อการดูแลตนเองและทารกในครรภ์
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัดเสมอ และรีบพบก่อนนัดเมื่อมีอาการต่างๆเลวลง หรือผิดไปจากเดิม หรือเมื่อกังวลในอาการ
  • รีบไปโรงพยาบาลฉุกเฉินเมื่อมีอาการทางการหายใจ เช่น หายใจไม่ออก/หายใจลำบาก

ป้องกันโรคเอมจีได้อย่างไร?

เนื่องจากโรคเอมจียังเป็นโรคที่ไม่รู้สาเหตุ และโรคที่สัมพันธ์กันก็ยังเป็นโรคที่ส่วนใหญ่ไม่รู้สาเหตุ เช่น โรคของต่อมไทมัส และโรคของต่อมไทรอยด์ ดังนั้น ปัจจุบัน จึงยังไม่มีวิธีป้องกันโรคเอมจี

อย่างไรก็ตาม โรคเอมจี เป็นโรคที่รักษาและควบคุมได้ผลสูง ดังนั้นเมื่อมีอาการดังกล่าวแล้วในหัวข้ออาการ โดยเฉพาะเมื่อมีหนังตาตก จึงควรรีบพบแพทย์เสมอ เพื่อการวินิจฉัยและการรักษาที่รวดเร็วเหมาะสม ซึ่งจะส่งผลให้การรักษาควบคุมโรคได้ผลดีจนสามารถใช้ชีวิตประจำวันได้อย่างปกติ

บรรณานุกรม

  1. นพ.เกษมสิน ภาวะกุล (2552). Generalized myasthenia gravis. วารสารอายุรศาสตร์อีสาน.ปีที่ 8. 84-91.
  2. Alsheklee, A. et al.(2009) Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals.Neurology.72, 1548-1554.
  3. Braunwald, E., Fauci, A., Kasper, L., Hauser, S., Longo, D., and Jameson, J. (2001). Harrison’s principles of internal medicine (15th ed.). New York: McGraw-Hill.
  4. Drachman, D. (1994). Myasthenia gravis. N Engl J Med. 330,1797-1810.
  5. Saguil, A. (2005). Evaluation of the patient with muscle weakness. Am Fam Physician. 71, 1327-1336.
  6. http://en.wikipedia.org/wiki/Thymus[2017,May6]
  7. http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview#showall[2017,May6]
  8. http://en.wikipedia.org/wiki/Myasthenia_gravis[2017,May6]
  9. http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview#showall[2017,May6]
Updated 2017,May6