โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ โรคเล็มส์ (Lambert-Eaton myasthenic syndrome : LEMS)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 10 พฤศจิกายน 2556
  • Tweet
สารบัญ

บทนำ

อาการอ่อนแรง เป็นอาการทางระบบประสาทที่พบบ่อย สาเหตุก็มีมากหลายสาเหตุ ที่พบบ่อย เช่น โรคอัมพาตจากโรคหลอดเลือดสมอง โรคกล้ามเนื้ออักเสบ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอมจี หรือโรคเอมจี (Myasthenia gravis: MG) นอกจากนี้ยังมีโรคที่เป็นสาเหตุของการอ่อนแรงคล้ายกับโรค เอมจี คือ “โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ (LEMS, Lambert-Eaton myasthenic syndrome)” โรคนี้คืออะไร มีอาการอย่างไร อ่านได้จากบทความนี้ครับ

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ (LEMS) คืออะไร? พบได้บ่อยไหม?

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ คือ โรคที่เกิดขึ้นจากมีความผิดปกติบริเวณรอยต่อระหว่างเส้นประสาทต่อกับกล้ามเนื้อ (Neuromuscular junction: NMJ) บริเวณเดียวกับที่เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอมจี

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ พบได้ประมาณ 3% ของผู้ป่วยมะเร็งปอดชนิดเซลล์ตัวเล็ก ซึ่งความชุกของมะเร็งปอดดังกล่าวประมาณ 5 คนต่อประชากร 1 ล้านคน ดังนั้นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์จึงพบได้น้อยมาก คาดการณ์ว่าในสหรัฐอเมริกา มีผู้ป่วยโรคนี้ทั้งประเทศเพียงประมาณ 400 คน พบบ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง พบบ่อยกว่าในอายุวัยกลางคน ถึงผู้สูงอายุ

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์เกิดได้อย่างไร?

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ เกิดจากมีความผิดปกติด้านภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของร่าง กาย ที่มีการสร้างสารต่อต้านการหลั่งสารสื่อประสาท อะซีติลโคลีน (Acetylcholine) ในบริเวณรอยต่อของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อในส่วนที่อยู่ด้านหน้าของรอยต่อนั้น (Presynaptic) ทำให้ไม่มีการหลั่งของสารสื่อประสาทอะซีติลโคลีนดังกล่าวออกมา จึงทำให้ผู้ป่วยเกิดมีอาการอ่อนแรง

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์เกิดจากอะไร?

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเลมส์ แบ่งได้เป็น 2 ส่วน คือ

  • จากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของร่างกายเอง คือ จากโรคออโตอิมูน/โรคภูมิต้านตนเอง(Autoimmune disease)
  • จากโรคมะเร็งบางชนิด ที่พบบ่อยคือ มะเร็งปอดที่ในผู้ป่วยบางคน เซลล์มะเร็งจะสร้างสารเคมีบางชนิดออกมา และสารเคมีเหล่านี้ ส่งผลต่อการหลั่งสารสื่อประสาทดังกล่าว

ใครมีโอกาส/ปัจจัยเสี่ยงเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์?

ผู้มีโอกาส/ปัจจัยเสี่ยงที่จะเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ คือผู้ป่วยที่เป็นโรคมะเร็งปอดชนิดเซลล์ตัวเล็ก (Small cell lung cancer) นอกนั้น ที่อาจพบเป็นปัจจัยเสี่ยงได้ แต่น้อยกว่าจากมะเร็งปอดมาก ได้แก่ มะเร็งเต้านม, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งกระเพาะอาหาร, มะเร็งลำ ไส้ใหญ่, มะเร็งต่อมลูกหมาก, มะเร็งกระเพาะปัสสาวะ, มะเร็งไต, มะเร็งถุงน้ำดี, เนื้องอกหรือมะ เร็งต่อมไทมัส, รวมทั้งมะเร็งปอดชนิดอื่นๆ

นอกจากนี้ อาการอ่อนแรง อาจพบหลังจากการผ่าตัดได้ยาสลบ หรือหลังการฉีดยารัก ษาโรคต่างๆ ที่มีผลข้างเคียงต่อบริเวณรอยต่อของเส้นประสาทต่อกับกล้ามเนื้อ (NMJ) เช่น ยาปฏิชีวนะ ในกลุ่มยาอะมิโนกลัยโคไซด์ (Aminoglycoside) และในกลุ่มยาควิโนโลน (Quino lone), หรือยาต้านแคลเซียม (Calcium channel blocker) ในการรักษาโรคหัวใจ, หรือสารทึบแสง/การฉีดสี (Contrast media) ที่ใช้ฉีดเข้าหลอดเลือดเพื่อการตรวจโรคทางรังสีวิทยา

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์มีอาการอย่างไร?

อาการที่พบได้ของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ คือ อาการอ่อนแรง ร่วมกับอาการปวดกล้ามเนื้อในส่วนของ ต้นแขน ต้นขา มากกว่า มือและเท้า อาการเป็นมากที่ขามากกว่าที่แขน ลุกขึ้นจากการนั่งยองๆลำบาก เดินขึ้น-ลงบันไดลำบาก ถ้ามีไข้ อาการอ่อนแรงจะเป็นมากขึ้น นอกจากนั้น ยังมีอาการปากแห้งและน้ำลายน้อย เป็นอาการเด่นร่วมด้วย ที่ไม่พบในโรคกล้าม เนื้ออ่อนแรงเอมจี มีอาการหนังตาตก ลืมตาลำบาก มองเห็นภาพซ้อน พูดไม่ชัด แต่อาการเหล่านี้ไม่รุนแรงมากเหมือนในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอมจี และจะไม่ค่อยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อการหายใจ

ทั้งนี้อาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ อาจพบก่อนจะตรวจพบโรคมะเร็งได้ประ มาณ 1-2 ปี ซึ่งถ้าเลยระยะเวลา 2 ปี หลังจากมีอาการแล้ว มักไม่พบว่าสัมพันธ์กับโรคมะเร็ง

ควรพบแพทย์เมื่อไร?

ผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติดังได้กล่าวแล้วในหัวข้ออาการ เช่น อาการอ่อนแรง ปากแห้ง คอแห้ง น้ำลายน้อย ที่มีอาการผิดปกติไปจากเดิม ควรพบแพทย์โดยเร็ว เพื่อที่จะได้รีบให้การวินิจฉัย และให้การรักษา

แพทย์วินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์จาก อาการที่ผิดปกติดังกล่าวข้างต้นในหัวข้อ อาการ การตรวจร่างกาย ร่วมกับการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ/อีเอ็มจี (EMG : Electromyo graphy) ซึ่งจะพบความผิดปกติลักษณะเฉพาะ และร่วมกับการตรวจเลือด (เช่น ดูสารภูมิต้าน ทานต่างๆ หรือดูการทำงานของต่อมไทรอยด์) เพื่อการวินิจฉัยแยกโรคที่มีอาการอ่อนแรงคล้าย กัน เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่แน่นอน

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์รักษาอย่างไร?

การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ ประกอบด้วย

  • การให้ยา เช่น ยาที่เพิ่มสารสื่อประสาทอะซิติลโคลีน, ยาเพรดนิโซโลน (Predniso lone), และยากดภูมิคุ้มกันต้านโรคชนิดต่างๆ (เช่น ยาสเตียรอยด์) รวมทั้งการฟอกเลือด (Plas mapheresis) เพื่อกำจัดสารที่ต่อต้านการหลั่งของสารสื่อประสาทในเลือด ที่เป็นปัจจัยต่อการเกิดอาการ
  • การรักษาสาเหตุ เช่น กรณีเกิดจากโรคมะเร็ง ต้องให้การรักษาโรคมะเร็งด้วย เป็นต้น

การพยากรณ์โรค ในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์เป็นอย่างไร?

การพยากรณ์โรค หรือผลการรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ ขึ้นกับสาเหตุ โดยถ้าเกิดจากโรคมะเร็ง ผลการรักษาจะเลวกว่า เมื่อสาเหตุไม่ได้เกิดจากโรคมะเร็ง (ผลการรักษาค่อน ข้างดี ถึงแม้ไม่หายขาด แต่ก็มีชีวิตใกล้เคียงปกติ) ซึ่งเมื่อเกิดจากโรคมะเร็ง ผลการรักษายังขึ้น กับ ชนิด และระยะของโรคมะเร็งนั้นๆ

นอกจากนั้น ผลการรักษายังขึ้นกับ ความรุนแรงของอาการ, การกระจายตัวของอาการอ่อนแรงว่า เกิดเฉพาะส่วน หรือเกิดทั้งตัว

อย่างไรก็ตาม โดยภาพรวมส่วนใหญ่ โรคไม่หายขาด และกรณีเกิดจากโรคมะเร็งผู้ป่วย มักเสียชีวิตจากโรคมะเร็ง ส่วนถ้าสาเหตุไม่ใช่จากโรคมะเร็ง ผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากการติดเชื้อที่ปอด (ปอดอักเสบ) เนื่องจากการสำลักอาหาร หรือน้ำลายจากกล้ามเนื้อในการกลืนอ่อนแรง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์มีผลข้างเคียงอะไรบ้าง?

ผลข้างเคียงจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ คือ การก่อให้เกิดอาการอ่อนแรงของกล้าม เนื้อมัดต่างๆ และมีการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อการกลืน จึงอาจทำให้มีการสำลักอาหารหรือน้ำ ลาย และก่อให้เกิดการติดเชื้อในปอดได้ นอกจากนั้น คือ การล้ม จากมีปัญหาในการทรงตัว

ควรดูแลตนเองอย่างไรเมื่อเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์? เมื่อไรควรพบแพทย์ก่อนนัด?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ ได้แก่

  • ปฏิบัติตามแพทย์ พยาบาลแนะนำ
  • ระมัดระวังดูแลเพื่อป้องกันการเกิดผลข้างเคียงจากโรค เช่น การสำลักอาหาร และน้ำ ลาย และการล้ม
  • ฝึก และดูแลการขับถ่าย ตามแพทย์ พยาบาลแนะนำ
  • หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่มีผลต่อสารสื่อประสาทดังได้กล่าวแล้วในหัวข้อ ปัจจัยเสี่ยง เช่น ยาปฏิชีวนะในกลุ่มอะมิโนกลัยโคไซด์ (Aminoglycoside) และในกลุ่ม ควิโนโลน(Quino lone), ยาสลบ
  • หมั่นสังเกตอาการว่า มีการเปลี่ยนแปลงหรือไม่ ถ้าอาการทรุดลง หรือมีอาการใหม่ผิด ปกติไปจากเดิม หรือเมื่อมีอาการของภาวะติดเชื้อ หรือมีผลข้างเคียงจากยา เช่น ท้อง เสีย ปวดท้อง (ที่สัมพันธ์กับการกินยา) หรือเมื่อกังวลในอาการ ควรรีบปรึกษาแพทย์/พบแพทย์ก่อนนัด/ไปโรงพยาบาล

ป้องกันโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์อย่างไร?

เมื่อดูจากสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยง โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ เป็นโรคที่ป้องกันได้ยาก แต่อย่างไรก็ตาม การที่โรคส่วนใหญ่มีความสัมพันธ์กับโรคมะเร็งต่างๆ โดยเฉพาะมะเร็งปอด ดัง นั้นการไม่สูบบุหรี่/การเลิกบุหรี่ ก็น่าจะเป็นการป้องกันไม่ให้เกิดโรคนี้ได้

สรุป

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็มส์ เป็นโรคที่พบได้น้อยมากๆๆ ดังนั้นไม่ต้องกังวลครับ แต่ควรหมั่นดูแลตนเองให้สุขภาพแข็งแรง ไม่สูบบุหรี่ และถ้าสูบอยู่ ก็ควรเลิกสูบ