ถึงเวลากระดูกทำลายตัวเอง (ตอนที่ 2)
- โดย วันทนีย์ โลหะประกิตกุล
- 10 ธันวาคม 2561
- Tweet
ผู้ที่เป็นโรค GSD จะมีการสลายของกระดูก (Osteolysis) ซึ่งมีสาเหตุจากท่อน้ำเหลืองโตเกิน โดยท่อนี้เป็นสิ่งปกติของระบบต่อมน้ำเหลืองที่ทำหน้าที่คอยลำเลียงของเหลว (Lymph) ที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำลายสารพิษและของเสีย แต่ในผู้ป่วยโรค GSD ท่อนี้จะขยายตัวทวีคูณจนทำให้เกิดการสลายตัวของกระดูกอย่างรวดเร็ว (Bone resorption)
และเนื่องจาก โรค GSD จะมีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อบริเวณที่เป็นด้วย จึงทำให้มีอาการแทรกซ้อนเกิดขึ้นด้วย
โรค GSD มักเกิดในเด็กและผู้ใหญ่ที่อายุต่ำกว่า 40 ปี อย่างไรก็ดี มีรายงานว่า ทารกอายุน้อยกว่า 1 เดือน และผู้สูงอายุมากกว่า 70 ปี ก็เป็นโรคนี้เหมือนกัน เป็นโรคที่พบยาก และยังไม่มีใครทราบถึงสาเหตุที่แท้จริงของโรค GSD
โดยกระดูกส่วนที่ถูกกระทบจากโรคนี้อาจได้แก่
- กระดูกซี่โครง
- กระดูกสันหลัง
- กระดูกเชิงกราน
- กระโหลก
- กระดูกไหปลาร้า (Clavicle)
- ไหล่
- ขากรรไกร
อาการของโรค GSD จะแตกต่างกันมากในแต่ละคน มีตั้งแต่อาการระดับอ่อนไปจนถึงระดับรุนแรง ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระดูกและเนื้อเยื่อที่เป็น มีอาการโดยรวมเริ่มแรก คือ อาการปวดและบวมบริเวณที่เป็นโดยไม่ทราบสาเหตุ หรืออาจไม่แสดงอาการจนกระทั่งมีกระดูกหักเอง (Spontaneous fracture) หลังเกิดอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อยที่กระดูก
ส่วนอาการที่แตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่เป็น เช่น
บริเวณกระดูกซี่โครงหรือ กระดูกสันหลังส่วนอก (Thoracic vertebrae)
- หายใจลำบาก
- เจ็บหน้าอก
- น้ำหนักลด
- มีอาการคั่งของน้ำเหลืองในช่องปอด (Chylothorax) ที่เป็นสาเหตุให้เกิดการติดเชื้อหรือการหายใจลำบาก (Respiratory distress)
- บางคนอาจมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ (Pericardial effusion)
บริเวณกระดูกสันหลังและกระโหลกศีรษะ
- อาการแทรกซ้อนทางประสาท (Neurological complications)
- ปวดกระดูกสันหลังเฉียบพลัน
- อัมพาต (ขึ้นกับว่าเป็นที่กระดูกสันหลังส่วนไหนและรุนแรงขนาดไหน)
- บางครั้งมีน้ำไขสันหลังรั่ว (Spinal fluid leak)
แหล่งข้อมูล:
- Gorham Stout Disease | Symptoms & Causes. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/g/gorham-stout-disease/symptoms-and-causes [2018, December 9].
- Gorham-Stout Disease. https://rarediseases.org/rare-diseases/gorham-stout-disease/ [2018, December 9].
