กลุ่มอาการโจเกรน กลุ่มอาการเอสเอส โรคปากแห้งตาแห้ง (Sjogren’s Syndrome: SS)

  • โดย ศาสตราจารย์ แพทย์หญิง รัตนวดี ณ นคร
  • 10 ตุลาคม 2562
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

มารู้จักกับกลุ่มอาการ “โจเกรน” และอาการ “ซิกกา” กันก่อน โดย “โจเกรน” (Sjogren) เป็นกลุ่มอาการที่จัดอยู่ในโรคออโตอิมมูน (Autoimmune disease) หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น เดียวกันกับโรคลูปุส (โรคเอสแอลอี) หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (โรคข้อรูมาตอยด์) คำว่า “โจเกรน” มาจากชื่อของจักษุแพทย์ชาวสวีเดน (Henrik Samuel Conrad Sjogren 1899-1986/พ.ศ. 2442-2529) ที่เป็นคนแรกที่ได้บรรยายลักษณะของโรคนี้ไว้ในสตรีวัยกลางคนเมื่อปี ค.ศ. 1933 (พ.ศ. 2476) โดยมีลักษณะเด่นอยู่ 2 อย่างคือ ตาแห้งและปากแห้ง ด้วยเหตุนี้กลุ่มอาการ โจเกรน (Sjogren syndrome ที่เรียกย่อว่า SS) ซึ่งต่อไปจะขอเรียกย่อๆว่า “กลุ่มอาการเอสเอส ” จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างว่า อาการ “ซิกกา (Sicca)” ซึ่งหมายถึงอาการที่เกิดจากความแห้งของตาและปาก เป็นเพราะต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลายถูกทำลายจากโรค จนไม่สามารถสร้างน้ำตาและน้ำ ลายได้เพียงพอ

นอกจากนี้ เซลล์ระบบภูมิคุ้มกันต้านทานโรคยังเข้าทำลายต่อมที่ทำหน้าที่สร้างสารคัดหลั่งอื่นๆ (Exocrine glands) ที่ช่วยรักษาความชุ่มชื้นให้กับเยื่อบุ/เยื่อเมือกต่างๆในร่างกาย เช่น ต่อมที่เยื่อบุของระบบทางเดินอาหาร ระบบทางเดินหายใจ และ ช่องคลอด

ยิ่งไปกว่านั้น กลุ่มอาการเอสเอส ยังทำให้เกิดพยาธิสภาพที่ระบบอื่นได้ด้วย เช่น มีไข้ อ่อน เพลีย ปวดเมื่อยตามตัว ปวดตามข้อ ผื่นผิวหนังจากหลอดเลือดอักเสบ เส้นประสาทอักเสบ ซึ่งอา การเหล่านี้พบได้ไม่บ่อยนัก จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกจากโรคออโตอิมมูนอื่นๆด้วย ดังนั้นคนที่เป็นกลุ่มอาการเอสเอส จำเป็นต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ร่วมกันหลายสาขา เช่น อายุรแพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่ม จักษุแพทย์ ทันตแพทย์ แพทย์ผิวหนัง สูตินรีแพทย์ ศัลยแพทย์ หรือแม้กระทั่งวิสัญญีแพทย์ เนื่องจากการใช้ยาบางตัวในห้องผ่าตัด อาจกระตุ้นให้อาการตาแห้งปากแห้งกำเริบรุนแรงขึ้นได้

สาเหตุกลุ่มอาการเอสเอสเกิดจากอะไร?

กลุ่มอาการโจเกรน

เรายังไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุที่แท้จริงที่ทำให้เกิด กลุ่มอาการเอสเอส คำอธิบายจะคล้าย กันกับพยาธิกำเนิดของโรคออโตอิมมูนทั่วๆไป เชื่อว่าเป็นผลของปัจจัยหลายๆอย่างร่วมกัน โดย เฉพาะภาวะทางพันธุกรรม ร่วมกับสิ่งแวดล้อมซึ่งอาจเป็นเชื้อไวรัสบางชนิด ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันต้านทานโรคของร่างกายตอบสนองมากผิดปกติ ทำให้เซลล์ระบบภูมิคุ้มกันฯจำนวนมากเข้าทำ ลายเนื้อเยื่อในต่อมต่างๆ ที่ทำหน้าที่สร้างสารคัดหลั่งให้กับร่างกาย

  • กลุ่มอาการเอสเอส อาจเกิดขึ้นมาเดี่ยวๆในคนที่ไม่เคยเป็นโรคออโตอิมมูนอื่นๆมาก่อน (เรียก ว่า ‘กลุ่มอาการโจเกรนปฐมภูมิ’ หรือ Primary Sjogren’s Syndrome)
  • หรืออาจเกิดร่วมกับโรคออโตอิมมูนอื่นๆก็ได้ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์/โรคข้อรูมาตอยด์ โรคผิวหนังแข็ง และโรคลูปัส/โรคเอสแอลอี (เรียกโรคในกลุ่มนี้ว่า ‘กลุ่มอาการโจเกรนทุติยภูมิ’ หรือ Secondary Sjogren’s Syndrome) ซึ่งกลุ่มอาการเอสเอสชนิดทุติยภูมินั้น พบได้บ่อยกว่าแต่มีความรุนแรงน้อยกว่าชนิดปฐมภูมิ

กลุ่มอาการเอสเอสพบมากเพียงใด? ใครบ้างเสี่ยงต่อการเป็นโรค?

กลุ่มอาการเอสเอส พบบ่อยในเพศหญิงอายุระหว่าง 30-40 ปี ในประเทศไทยยังไม่เคยมีการสำรวจหาอุบัติการณ์ของกลุ่มอาการนี้ในประชากรทั่วไปโดยตรง แต่ประมาณการณ์ว่า ความชุกอาจใกล้เคียงกับโรคลูปัส/โรคเอสแอลอี (2-3 คนต่อประชากร 1,000 คน) ซึ่งในผู้สูงอายุ และคนที่เป็นโรคออโตอิมมูนอยู่เดิม จะเสี่ยงต่อการเกิดกลุ่มอาการเอสเอสเพิ่มขึ้น และพบว่า 30% ของคนที่เป็นโรคข้อรูมาตอยด์ และโรคหนังแข็ง จะมีอาการตาแห้งและปากแห้งร่วมด้วย

อาการของกลุ่มอาการเอสเอสเป็นอย่างไร?

อาการของกลุ่มอาการเอสเอส แบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ๆคือ อาการที่เกิดจากความผิดปกติของต่อมสร้างสารคัดหลั่งในเยื่อบุ/เยื่อเมือก, กับ อาการในระบบอื่นๆ

โดยพบว่า กลุ่มอาการเอสเอสชนิดทุติยภูมินั้น มักจะมีอาการตาแห้งและปากแห้งเป็นหลัก ไม่ค่อยมีอาการในระบบอื่นๆเหมือนกับกลุ่มอาการเอสเอสชนิดปฐมภูมิ ที่พบอาการได้หลากหลายกว่า และรุนแรงกว่า ทั้งนี้อาการของกลุ่มอาการเอสเอสทั้ง 2 ชนิดมักดำเนินไปอย่างช้าๆ กว่าจะแสดงอาการครบถ้วน และให้การวินิจฉัยได้อาจใช้เวลานานถึง 8-10 ปี

ก. อาการที่เกิดจากความผิดปกติของการสร้างสารคัดหลั่งในเยื่อบุ/เยื่อเมือก: ที่สำคัญที่สุดของกลุ่มอาการเอสเอส คือ อาการตาแห้ง และปากแห้ง

1. ตาแห้ง: โดยจะมีอาการเคืองตาเหมือนมีฝุ่นผงค้างอยู่ในตาตลอดเวลา หรือแสบๆ คันๆ มีขี้ตาเป็นเส้นๆ ต้องหยอดน้ำตาเทียมวันละหลายๆครั้ง ถ้าตาแห้งมากอาจทำให้ตาแดงจากเยื่อบุตาอักเสบ แต่จะไม่มีอาการปวดตา หรือตามัว เว้นแต่จะเกิดแผลที่กระจกตา

  • พวกที่เป็นโรคชนิดปฐมภูมิ อาจพบว่ามีต่อมน้ำตาโตขึ้น (ต่อมอยู่บริเวณหางตาของหนังตาบน)
  • บางคนอาจมีเปลือกตา/หนังตาอักเสบร่วมด้วย การอักเสบที่เปลือกตาอาจเป็นอาการอย่างหนึ่งของกลุ่มอาการเอสเอส หรืออาจเป็นภาวะแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงที่เกิดจากการหยอดน้ำตาเทียมหรือใช้สารหล่อลื่นตาก็ได้

2. ปากแห้ง: รู้สึกฝืดคอเวลากลืน ทำให้ต้องจิบน้ำบ่อยๆระหว่างกินอาหาร โดยเฉพาะอาการที่รู้สึกปากแห้งๆ การรับรสผิดไป พูดได้ไม่นาน เพราะน้ำลายแห้งเหนียวและขุ่น ฟันผุง่ายโดยเฉพาะที่ฟันหน้าส่วนที่ติดกับเหงือก ลิ้นแตกเป็นฝ้า และต่อมรับรสที่ลิ้นฝ่อลีบ ทำให้ดูลิ้นเลี่ยนเรียบ

  • อาจมีอาการแสบปากเนื่องจากติดเชื้อราแทรกซ้อน โดยเป็นจุดหรือผื่นแดงที่เพดานปากและเยื่อบุภายในช่องปาก หรือเป็นแผลที่มุมปากคล้ายปากนกกระจอก
  • พวกที่เป็นโรคชนิดปฐมภูมิ อาจมีมีต่อมน้ำลายที่กกหู (ต่อมพาโรติด) โตขึ้นจนมองเห็นได้ชัด ส่วนใหญ่มักโตเท่าๆกันทั้งสองข้าง แต่ระยะเริ่มแรกอาจโตทีละข้างก็ได้ โดยโตเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ หรือเป็นๆหายๆก็ได้

3. อาการที่เกิดจากความผิดปกติของเยื่อบุบริเวณอื่น ได้แก่

  • เยื่อบุหลอดลมแห้ง ทำให้เกิดการอักเสบติดเชื้อระบบทางเดินหายใจง่าย
  • มีพยาธิสภาพของเยื่อบุทางเดินอาหาร ทำให้การหลั่งน้ำย่อยจากกระเพาะอาหารและตับอ่อนลดลง ก่อให้เกิดอาการจุกเสียด ท้องอืด หรือแน่นท้อง
  • พยาธิสภาพที่เยื่อบุผนังช่องคลอด ทำให้รู้สึกเจ็บช่องคลอดโดยเฉพาะขณะร่วมเพศ เนื่อง จากผนังช่องคลอดแห้ง

ข. อาการในระบบอื่นๆ: ในคนที่เป็นกลุ่มอาการเอสเอสชนิดปฐมภูมิ จะพบอาการเหล่านี้ได้บ่อยกว่าในกลุ่มเป็นโรคชนิดทุติยภูมิ ซึ่งอาการในระบบอื่นๆ ได้แก่

1. อาการทั่วๆไป เช่น มีไข้ อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยตามตัว

2. มีข้ออักเสบที่ดูคล้ายกันกับโรคข้อรูมาตอยด์ได้ แต่อาการไม่รุนแรงเท่า และไม่มีกระดูกกร่อนผิดรูปเหมือนโรคข้อรูมาตอยด์ (เห็นได้จากภาพเอกซเรย์ข้อที่มีอาการ)

3. มือซีด เขียว ปวด และชา มือเมื่อสัมผัสอากาศเย็น หรือที่เรียกว่าอาการเรย์โนด์ (Raynaud’s phenomenon) แต่ไม่ถึงกับทำให้เกิดแผลขาดเลือดที่บริเวณปลายนิ้ว ถ้าเกิดแผลปลายนิ้วร่วมด้วย ต้องคิดไว้ก่อนว่าน่าจะมีโรคหนังแข็งร่วมด้วย

4. อาการทางปอด เยื่อบุหลอดคอและหลอดลมที่แห้ง ทำให้เกิดการระคายเคือง ทำให้ไอไม่มีเสมหะ อาการไออาจเกิดจากการมีพังผืดแทรกในเนื้อเยื่อปอดได้ (พบได้บ่อยกว่าในรายที่เป็นโรคหนังแข็งร่วมด้วย) บางรายอาจมีอาการเจ็บหน้าอกเวลาหายใจเข้าลึกๆ เนื่องจากเยื่อหุ้มปอดอักเสบ

5. อาการทางระบบทางเดินอาหาร คือ กลืนลำบากขณะกินข้าว เนื่องจากน้ำลายน้อยและการหล่อลื่นที่หลอดอาหารไม่เพียงพอ รู้สึกแสบบริเวณลิ้นปี่หรือจุกแน่น จากภาวะกรดไหลย้อน หรือเยื่อบุกระเพาะอาหารฝ่อลีบ

6. ผิวหนังแห้ง เหงื่อออกน้อย อาจมีผื่น หรือจ้ำเลือดที่ผิวหนังจากหลอดเลือดอักเสบ

7. ปลายเส้นประสาทอักเสบ เกิดอาการได้หลายแบบ แต่ส่วนใหญ่เกิดที่ขา ทำให้เกิดอาการชา คล้ายเป็นเหน็บชา หรือออกร้อน บางรายเกิดการอักเสบของเส้นประสาทสมองบริเวณใบ หน้าโดยเฉพาะเส้นที่ 5 ซึ่งทำให้เกิดอาการชา หรือออกร้อนบริเวณใบหน้า และเส้นที่ 2 ซึ่งควบคุมการมองเห็น อาการของเส้นประสาทอักเสบมักพบร่วมกับผื่นผิวหนัง เนื่องจากมีหลอดเลือดอักเสบ

8. อาการทางไตและกระเพาะปัสสาวะ อาจทำให้ปัสสาวะบ่อย แต่ส่วนใหญ่เกิดจากการดื่มน้ำบ่อยเนื่องจากปากแห้ง ส่วนน้อยเกิดจากการทำงานของไตที่ผิดปกติ โดยเฉพาะส่วนที่มีหน้าที่กลั่นกรองสารเกลือแร่ให้กับร่างกาย แต่ไม่ทำให้บวม หรือปัสสาวะเป็นฟอง ซึ่งถ้าพบต้องคิดถึงสาเหตุอื่นมากกว่า เช่นโรคไตจากลูปุส/โรคเอสแอลอี เป็นต้น

9. อาการของต่อมไทรอยด์ ทำให้เกิดอาการอ่อนเพลียได้ คล้ายกันกับอาการจากตัวกลุ่มอา การเอสเอสเอง

10. ผู้ป่วยกลุ่มอาการเอสเอส ที่พบว่ามีต่อมน้ำเหลืองที่คอโต หรือต่อมน้ำลายโตขึ้นมากผิด ปกติ และตรวจพบว่ามีโปรตีนชนิดโกลบูลิน (Globulin) ในเลือดสูงผิดปกติ (Hypergamma globulinemia) จะเสี่ยงต่อการเกิดโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

11. ความผิดปกตินอกเหนือจากนี้ส่วนใหญ่ เป็นความผิดปกติจากการตรวจทางห้องปฎิบัติการ แต่ไม่ก่อให้เกิดอาการ เช่น ตรวจพบเอ็นไซม์ตับสูงได้เล็กน้อย และ/หรือ มีการทำงานของตับอ่อนผิดปกติ

เมื่อไรควรไปพบแพทย์?

แม้ว่ากลุ่มอาการเอสเอส จะทำให้เกิดอาการได้หลากหลายไม่แพ้โรคออโตอิมมูนอื่นๆ แต่เนื่องจากอาการเด่นของกลุ่มอาการนี้ที่มักจะเป็นอาการสำคัญ คืออาการตาแห้งและปากแห้ง อา การจะเริ่มจากน้อยๆและค่อยเป็นค่อยไป และอาจเป็นๆหายๆในช่วงแรก เพราะดีขึ้นได้โดยหยอดน้ำตาเทียมหรือจิบน้ำ อาจเข้าใจผิดคิดว่าเกิดจากสาเหตุอื่นเช่น โดนลม ใส่เลนส์สัมผัส ดื่มน้ำน้อย พูดมากไป หรือจากการกินยาบางชนิดที่เคยกินอยู่แล้ว ทำให้รู้สึกตาแห้งและปากแห้ง ไม่ค่อยมีน้ำ ลาย

แต่ถ้าอาการดังกล่าว ยังคงอยู่แม้ว่าจะได้จัดการแก้ไขปัจจัยที่คิดว่าเป็นสาเหตุแล้ว ยังต้องหยอดน้ำตาเทียมหรือจิบน้ำบรรเทาอาการบ่อยครั้ง ควรไปพบแพทย์/มาโรงพยาบาลเพื่อหาสาเหตุและให้การรักษาแต่เนิ่นๆ

แพทย์สามารถวินิจฉัยกลุ่มอาการเอสเอสได้อย่างไร?

แพทย์จะสงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการนี้ ถ้ามีอาการตาแห้งและปากแห้ง โดยเฉพาะถ้าเป็นโรคออโตอิมมูนอยู่เดิม

แต่ถ้าไม่เคยมีโรคประจำตัวอื่นๆ

  • แพทย์จะตรวจดูว่ามีต่อมน้ำตาที่หางตาโต และต่อมน้ำลายโตร่วมด้วยหรือไม่ ซึ่งอาจเป็นต่อมน้ำลายพาโรติดที่กกหู หรือต่อมน้ำลายเล็กๆที่อยู่ใต้ลิ้น
  • รวมถึงสอบถามประวัติเกี่ยวกับอาการอื่นๆดังที่กล่าวแล้วข้างต้นใน ‘หัวข้ออาการฯ’
  • จากนั้นจะทำการ
    • ปรึกษาจักษุแพทย์ เพื่อทำการทดสอบปริมาณน้ำตา
    • ปรึกษาแพทย์หูคอจมูก และ/หรือทันตแพทย์เพื่อตัดตรวจต่อมน้ำลายเล็กๆในช่องปาก เพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา เพื่อช่วยการวินิจฉัยโรค
  • ถ้าพบว่ามีต่อมน้ำลายที่กกหู/ต่อมพาโรติดโตมาก และจำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคออกจากเนื้องอกต่อมน้ำลาย อาจต้องปรึกษารังสีแพทย์ที่เชี่ยวชาญเฉพาะทาง เพื่อพิจารณาตรวจต่อมพาโรติดด้วยอัลตราซาวด์ หรือด้วยเอมอาร์ไอ (MRI) หรือด้วยการฉีดสารทึบรังสี/สารทึบแสงเข้าท่อน้ำลาย
  • และในกรณีที่แพทย์ยังคงไม่แน่ใจ อาจปรึกษาศัลยแพทย์ เพื่อตัดตัวอย่างเนื้อเยื่อบริเวณต่อมน้ำลายกกหู เพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา เป็นต้น

นอกจากนี้ แพทย์จะส่งตรวจทางน้ำเหลือง (Serology) เพื่อวิเคราะห์หาความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต้านทานโรค

  • โดยเฉพาะตรวจหาสารแอนติบอดี/Antibody/สารภูมิต้านทาน ที่พบบ่อยในกลุ่มอาการเอสเอส เช่น แอนติบอดีต่อสาร SSA/Ro หรือ SSB/La
  • รวมถึงหาแอนติบอดีที่พบในโรคออโตอิมมูนอื่นๆ ที่ทำให้เกิดอาการตาแห้งและปากแห้งร่วมด้วยบ่อย ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับประวัติและการตรวจร่างกายว่า สงสัยว่าจะมีโรคออโตอิมมูนอื่นๆร่วมด้วยมากน้อยเพียงใด เช่นตรวจหา
    • รูมาตอยด์แฟกเตอร์ (Rheumatoid factor)
    • แอนติบอดีต่อสารดีเอนเอ (anti-dsDNA antibody)
    • หรือ แอนติ บอดีต่อ Scl/70 เป็นต้น

ทั้งนี้ ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการเอสเอส แพทย์จะต้องอาศัยการตรวจหลายๆอย่างประกอบกัน จะใช้อาการหรือการตรวจอย่างใดอย่างหนึ่งไม่ได้ และจำเป็นต้องแน่ใจว่าอาการดังกล่าว ไม่ได้เกิดจากโรคที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกับกลุ่มอาการเอสเอสได้ เช่น

  • กำลังกินยาในกลุ่มที่ทำให้เกิดอาการตาแห้งและปากแห้ง
  • การใส่เลนส์สัมผัส (Contact lens)
  • หรือเคยได้รับการรักษาด้วยรังสีรักษา (ฉายแสง) ที่บริเวณคอ
  • หรือเป็นโรคอื่นๆที่ทำให้ต่อมน้ำลายพาโรติดที่กกหูโต

ต่อมน้ำลายพาโรติดที่กกหูโต เกิดจากโรคอะไรได้บ้าง?

นอกจากกลุ่มอาการเอสเอสแล้ว ยังมีโรคที่สามารถทำให้ต่อมน้ำลายพาโรติดที่กกหูโตได้หลายโรค

1. ต่อมน้ำลายพาโรติดโตทั้งสองข้าง อาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัส (เช่น คางทูม ไข้หวัดใหญ่ หรือเอชไอวี/HIV), โรคเบาหวาน, โรคไขมันในเลือดสูง, โรคตับแข็ง, โรคตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง และในเด็กอาจเกิดจากต่อมน้ำลายพาโรติดอักเสบชนิดเป็นๆหายๆได้

2. ต่อมน้ำลายพาโรติดโตข้างเดียว อาจเกิดจากเนื้องอกของต่อมน้ำลาย ต่อมน้ำลายติดเชื้อแบคทีเรีย หรือ ต่อมน้ำลายอักเสบเรื้อรังจากสาเหตุอื่นๆ

รักษากลุ่มอาการเอเอสอย่างไร?

ส่วนใหญ่การรักษากลุ่มอาการเอสเอส เป็นการรักษาเพื่อบรรเทาอาการ/การรักษาประคับประ คองตามอาการ, หยุดการดำเนินโรคในส่วนที่เป็นอันตรายต่อชีวิต, และการติดตามเพื่อเฝ้าระวังการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระยะยาว โดยที่การรักษาต่างๆได้แก่

1. การรักษาอาการตาแห้ง บรรเทาอาการโดยการหยอดน้ำตาเทียม ถ้าใช้แบบธรรมดาต้องหยอดถี่ทุกชั่วโมง แต่ถ้าใช้น้ำตาเทียมชนิดที่มีความหนืดสูง จะอยู่ได้นานกว่า แต่จะรู้สึกเหนอะ หนะ และมองไม่ชัดอยู่บ้าง น้ำตาเทียมมีหลายชนิดแตกต่างกันที่ความหนืดของน้ำและส่วนผสมของยากันบูด (Preservative) ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการระคายเคืองหลังหยอดยา ถ้าเปลี่ยนชนิดแล้วไม่ดีขึ้น อาจใช้น้ำตาเทียมชนิดที่ไม่มียากันบูดแทน

2. การรักษาอาการปากแห้ง ยังไม่มีการรักษาจำเพาะและได้ผลดี จุดประสงค์ของการรักษาคือเพื่อลดอาการ และป้องกันฟันผุ และป้องกันการติดเชื้อราแทรกซ้อนในช่องปาก แนะนำให้ใช้ขี้ผึ้งวาสเซลีน (Vaseline) ทาริมฝีปากบ่อยๆ อมลูกกวาดที่ไม่ผสมน้ำตาล (Sugar free candy) เพื่อ ให้ชุ่มคอ ถ้าผสมน้ำตาลมากจะเร่งให้ฟันผุเร็วขึ้น แพทย์อาจใช้ยาพ่นช่องปาก หรือสั่งยากินเพื่อบรรเทาอาการปากแห้ง ในกรณีที่จิบน้ำแล้วยังรู้สึกปากแห้งมากจนเกิดรอยแตกที่ลิ้น และถ้ามีการติดเชื้อราในช่องปากหรือมีแผลมุมปาก แพทย์จะให้ยาฆ่าเชื้อรา ซึ่งอาจเป็นครีมหรือยากินนาน 4-6 สัปดาห์ เพื่อป้องกันไม่ให้เป็นซ้ำ

3. รายที่รู้สึกเจ็บแสบในช่องคลอด แพทย์อาจแนะนำให้ใช้เยลหล่อลื่นทา หรือสอดยาฆ่าเชื้อรา ถ้าตรวจพบช่องคลอดแดงมากหรือมีคราบขาว ที่สงสัยว่าจะมีการติดเชื้อราแทรกซ้อน

4. การรักษาอาการปวดเมื่อย ปวดตามข้อ และอ่อนเพลีย รักษาด้วยยาต้านอักเสบชนิดที่ไม่ใช้ สเตียรอยด์ (ยาเอ็นเสด) ร่วมกับยาต้านมาลาเรีย และต้องเฝ้าระวังผลแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงทางไตและตับ ต้องดื่มน้ำมากๆ เนื่องจากเยื่อบุหลอดอาหารมักจะแห้ง ขาดความชุ่มชื้นจากน้ำลาย ยาที่เกาะติดเป็นคราบอยู่ที่เยื่อบุหลอดอาหาร จะก่อให้เกิดแผลที่เยื่อบุหลอดอาหารได้ง่าย

5. การรักษาอาการทางระบบอื่นที่รุนแรง เช่น ปอดอักเสบ, เม็ดเลือดแดงแตกจากภาวะอิมมูน, เยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบรุนแรง, ไตอักเสบ, หลอดเลือดอักเสบ, หรือเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ ต้องรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ขนาดสูง และอาจให้ควบคู่ไปกับยาต้านภูมิคุ้มกัน

6. การรักษาภาวะแทรกซ้อน แม้จะไม่มีการรักษาที่จำเพาะมากนักสำหรับกลุ่มอาการนี้ แต่ยังมีความจำเป็นต้องติดตามการดำเนินโรคระยะยาว เพื่อตรวจร่างกายและเจาะเลือดติดตามเป็นระยะๆ และเฝ้าระวังการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ที่อาจพบได้ภายหลังจากเป็นโรคนี้มานานๆ ซึ่งปัจจุบันเป็นโรคมะเร็งที่สามารถรักษาได้หาย ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับชนิดชองเซลล์ ตำแหน่ง และระยะของโรค

กลุ่มอาการเอสเอสมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?มีผลข้างเคียงอย่างไร?

การพยากรณ์โรคในกลุ่มอาการเอสเอส โดยรวม นับว่าค่อนข้างดีกว่าโรคในกลุ่มออโตอิมมูนทั่วๆไป โดยเฉพาะกลุ่มอาการเอสเอสชนิดทุติยภูมิ เพราะมักจะมีแค่อาการตาแห้งและปากแห้งเท่านั้น อาการมักจะดีขึ้นเมื่อแพทย์ให้หยอดน้ำตาเทียม จิบน้ำ และรักษาสุขภาพช่องปาก ไม่ค่อยมีอาการในระบบอื่น แต่มักจะต้องรักษาต่อเนื่องไปตลอดควบคู่ไปกับการรักษาโรคหลัก เช่น โรคลู ปัส/โรคเอสแอลอี โรคข้อรูมาตอยด์ หรือ โรคหนังแข็ง

แต่สำหรับกลุ่มอาการเอสเอสชนิดปฐมภูมิ แม้ว่าอาการตาแห้งและปากแห้งจะดีขึ้นเมื่อได้รับการรักษาดังกล่าว แต่ยังต้องมาพบแพทย์ตามนัดอย่างต่อเนื่อง เพื่อติดตามอาการของระบบอื่นๆ รวมถึงการเฝ้าระวังการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองแทรกซ้อน ซึ่งพบได้บ่อยกว่าในคนกลุ่มนี้ เพื่อให้การวินิจฉัยโรคมะเร็งนี้แต่เนิ่นๆ และเพื่อให้ยาต้านอักเสบ และ/หรือยากดภูมิคุ้มกันตามดุลพินิจของแพทย์

อนึ่ง: ภาวะแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงที่อาจพบได้ ได้แก่

ก. ภาวะแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงจากตัวโรคเองที่พบได้ประปราย เกิดจากการรักษาที่ไม่เพียงพอ เช่น

  • เกิดแผลที่กระจกตา
  • ฟันผุ
  • เหงือกอักเสบ
  • ลิ้นแห้งแตกเป็นแผล เนื่องจากปล่อยอาการต่าง ๆ ทิ้งไว้นานเกินไปโดยไม่มาพบแพทย์

ข. ส่วนผลข้างเคียงอันเนื่องมาจากการรักษา:

  • โดยทั่วไปมีไม่มาก เพราะเป็นเพียงการรักษาประคับประคองตามอาการ มีบางรายที่อาจเกิดการอักเสบของเปลือกตา/หนังตา จากผลข้างเคียงน้ำตาเทียมบางชนิด ซึ่งควรปรึกษาจักษุแพทย์เพื่อเปลี่ยนชนิดของยาหยอดตา
  • ทั้งนี้คนที่เสี่ยงต่อผลข้างเคียงต่างๆต่อการรักษามากกว่า คือ
    • คนที่ต้องได้รับการรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ขนาดสูง
    • หรือด้วยยากดภูมิคุ้มกัน ที่เสี่ยงต่อการติดเชื้อแทรกซ้อนได้

เมื่อเป็นกลุ่มอาการเอสเอส ควรดูแลตนเองอย่างไร?

การดูแลตนเองเมื่อเป็นกลุ่มอาการ เอสเอส คือ

1. หลีกเลี่ยงการถูกลม หรืออากาศเย็น งดการสูบบุหรี่ หรือรับประทานยาบางชนิดที่อาจทำให้โรคกำเริบ เช่น ยารักษาอาการทางจิตประสาท ยาต้านเศร้า ยาลดความดันโลหิตบางตัว ยาขับปัสสาวะ หรือยาที่ใช้ในการรักษาโรคพากินสัน เป็นต้น

2. ในกรณีที่ใช้น้ำตาเทียมแล้วไม่ดีขึ้น หรือมีอาการตาแดง ควรอยู่ในการดูแลของจักษุแพทย์ ซึ่งอาจทำการรักษาโดยการใช้ยากินหรือยาหยอดกระตุ้นการหลั่งน้ำตา ผ่าตัดอุดท่อน้ำตา ใช้เลนส์สัมผัสชนิดอ่อน อาจเพื่อป้องกันกระจกตาขณะที่มีการอักเสบ แต่ต้องหมั่นหยอดยาเพื่อให้มีความชื้นอยู่เสมอ และต้องระวังภาวะติดเชื้อแทรกซ้อน หรืออาจต้องผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตา

3. ถ้าจำเป็นต้องเข้ารับการผ่าตัดจากสาเหตุใดๆก็ตาม ต้องแจ้งให้วิสัญญีแพทย์ทราบก่อนทุกครั้งว่าเป็นกลุ่มอาการนี้ เพราะยาที่ใช้ระหว่างการดมยาผ่าตัด (ยาต้านสารอเซธิลโคลีน/Acetylcholine) อาจกระตุ้นให้โรคกำเริบได้

4. ต้องรักษาสุขภาพช่องปากให้เหมาะสม ป้องกันฟันผุโดยการเคลือบฟันด้วยฟลูออร์ไรด์ (Fluoride) ก่อนนอน หลีกเลี่ยงการกินอาหารที่ค่อนข้างแห้ง ตรวจฟันเป็นประจำกับทันตแพทย์เพื่อให้การรักษาแต่เนิ่นๆ

5. งดบุหรี่

6. หลีกเลี่ยงการซื้อยากินโดยไม่ปรึกษาแพทย์

7. ให้จิบน้ำบ่อยๆ หรือเคี้ยวหมากฝรั่งที่ไม่เจือน้ำตาล โดยเฉพาะถ้าเป็นรสมะนาวอาจช่วยเรียกน้ำลายได้บ้าง แต่ต้องไม่ดื่มน้ำมากเกินไป เพราะจะลดความเป็นเมือกของน้ำลาย และทำให้ระคายเคืองช่องปากมากขึ้น และถ้าดื่มน้ำก่อนนอนมาก อาจรบกวนการนอน และต้องลุกขึ้นมาปัสสาวะบ่อยครั้ง

8. หมั่นใช้ครีมบำรุงผิวนวดผิวหนังเพื่อให้ชุ่มชื้น

เมื่อไหร่ควรพบแพทย์ก่อนนัด?

เมื่อเป็นกลุ่มอาการเอสเอส ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อ

1. หยอดน้ำตาเทียมแล้วยังรู้สึกเคืองตา ไม่ดีเหมือนแต่ก่อน

2. มีอาการตาแดง หรือรู้สึกปวดตา เพราะอาจมีแผลที่กระจกตา

3. เจ็บลิ้น มีแผลมุมปาก ฟันผุ จนทำให้กินข้าวได้น้อยลง เนื่องจากน้ำลายเหนียวและแห้งมาก

4. คลำได้ก้อนต่อมน้ำเหลือง ซึ่งมักเห็นชัดที่ คอ ขาหนีบ หรือแขนบริเวณเหนือศอก ที่อาจเกิดจากการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองแทรกซ้อน

5. มีอาการทั่วไป เช่น ไข้ อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ซึ่งแสดงถึงอาการทั้งระบบของร่างกาย ไม่จำกัดอยู่เฉพาะที่ต่อมน้ำตาหรือต่อมน้ำลาย

6. มีอาการของระบบอวัยวะอื่น เช่น ผื่นผิวหนัง ไอ กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือชา จุกแน่นท้องเหมือนอาหารไม่ย่อย ปัสสาวะบ่อย หรืออาการใดๆก็ตามที่ผิดปกติไปจากเดิม จากการลุก ลามของโรคไปที่อวัยวะในระบบอื่นๆ

ป้องกันกลุ่มอาการเอสเอสได้อย่างไร?

ป้องกันกลุ่มอาการเอสเอสได้โดย

  • ถ้าเป็นอาการ ตาแห้ง ปากแห้งที่เกิดจากกลุ่มอาการเอสเอส ซึ่งเป็นโรคในกลุ่มออโตอิมมูน ยังไม่สามารถป้องกันได้ เพราะเกิดขึ้นเองจากปัจจัยหลายๆอย่างโดยยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง
  • แต่สิ่งที่ป้องกันได้คือ ป้องกันภาวะแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงจากตัวโรค และจากภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา เช่น
    • จากยาบางชนิด โดยการทำตามข้อแนะนำของแพทย์ พยาบาล
    • และติดตามอาการกับแพทย์อย่างสม่ำเสมอตามนัด เพื่อให้ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมและเพียงพอ

สรุป

ถ้าดูจากอาการแล้ว ดูเหมือนว่า กลุ่มอาการเอสเอส เป็นโรคที่ไม่ค่อยรุนแรง โดยเฉพาะเมื่อเปรียบเทียบกับโรคออโตอิมมูนอื่นๆ แต่กลับพบว่าเป็นโรคที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง โดยเฉพาะกลุ่มอาการเอสเอสชนิดปฐมภูมิ

ทั้งนี้การรักษาหลักของกลุ่มอาการเอสเอส คือ

  • การรักษาประคับประคองตามอาการ เพื่อบรรเทาอาการตาแห้งและปากแห้ง และเพื่อป้องกันโรคแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น
  • และอาจมีการใช้ยาเฉพาะรายที่มีอาการในอวัยวะระบบอื่นๆของร่างกายที่รุนแรง เช่น ยาแก้อักเสบ, ยาต้านมาลาเรีย, และยากดภูมิคุ้มกัน