โรคโมยาโมยา (Moyamoya disease)

  • โดย ศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า
  • 20 มีนาคม 2563
  • Tweet
สารบัญ บทความที่เกี่ยวข้อง

บทนำ

โรคหลอดเลือดสมอง หรือโรคอัมพาต พบส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ สาเหตุที่พบบ่อยเกิดจากการตีบแข็งของหลอดเลือด/โรคหลอดเลือดแดงแข็ง (Atherosclerosis) ที่เป็นโรคพบบ่อยในผู้สูงอายุที่มีโรคประจำตัว เช่น โรคเบาหวาน โรคความดันโลหิตสูง และโรคไขมันในเลือดสูง

แต่โรคหลอดเลือดสมอง ก็พบในผู้ป่วยอายุน้อยได้เช่นกัน สาเหตุที่พบบ่อยในผู้ป่วยอายุน้อย คือ จากโรคลิ้นหัวใจรูมาติก, จากมีภาวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ, และจากโรคโมยาโมยา(Moyamoya disease) ใครที่ได้ยินชื่อโมยาโมยานี้ ก็คงพอจะเดาได้ว่าต้องเป็นชื่อภาษาญี่ปุ่น แต่ไม่รู้ว่าโรคนี้คือโรคอะไร มีอาการผิดปกติอะไรบ้าง วินิจฉัยได้อย่างไร รักษาหายหรือไม่ ต้องติดตามบทความนี้ครับ

โรคโมยาโมยาคือโรคอะไร?

โรคโมยาโมยา

โรคโมยาโมยา คือโรคที่มีการอุดตันของหลอดเลือดสมองบริเวณ Circle of Willis (หลอดเลือดสมองที่อยู่ในส่วนใต้สมอง) คำว่าโมยาโมยานี้ เป็นภาษาญี่ปุ่น แปลว่า กลุ่มควันบุหรี่ เพราะลักษณะของภาพรังสี (ภาพอวัยวะ/เนื้อเยื่อที่ตรวจพบทางรังสีวิทยา)ของหลอดเลือดสมอง มีลักษณะคล้ายควันบุหรี่ เนื่องจากมีการอุดตัน ก็เลยมีหลอดเลือดข้างเคียงมาช่วยเลี้ยงสมองที่เกิดการอุดตัน (Collateral circulation) ลักษณะของหลอดเลือดข้างเคียงที่มีจำนวนมากและขนาดเล็กๆ จึงดูลักษณะคล้ายกลุ่มควันบุหรี่ที่ลอยอยู่ในอากาศ

โรคโมยาโมยานี้พบน้อยมากในประเทศไทย แต่ไม่มีการศึกษาที่แน่ชัด คาดว่าจะพบ 1 รายในประชากรล้านคนก็ว่าได้

โรคโมยาโมยา พบบ่อยในประเทศญี่ปุ่น ประมาณ 3 คนต่อประชากร 100,000 คน พบในหญิงมากกว่าในผู้ชาย พบได้ทั้งเด็กและผู้ใหญ่ ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ ในเด็กช่วงอายุ 5 ปี และ ในผู้ใหญ่ช่วงอายุ 40 ปี

โรคโมยาโมยาเกิดขึ้นได้อย่างไร?

ผู้ป่วยโรคโมยาโมยาในผู้ป่วยกลุ่มหนึ่ง เป็นโรคที่เกิดจากมีความผิดปกติทางพันธุกรรม คือมีความผิดปกติที่โครโมโซม 17

นอกจากนี้ ยังพบว่าโรคต่างๆบางโรคอาจเป็นสาเหตุให้เกิดโรคโมยาโมยาได้ เช่น

  • กลุ่มอาการดาวน์/ ดาวน์ซินโดรม (Down’s syndrome)
  • โรค Neurofibromatosis type I(โรคเนื้องอกทางพันธุกรรมชนิดหนึ่ง)
  • ผู้ป่วยที่เคยฉายรังสีรักษาบริเวณสมอง
  • โรคต่อมไทรอยด์เป็นพิษ /ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน
  • โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
  • โรคหลอดเลือดแดงไตตีบ (Renal artery stenosis)
  • โรคปานแดงบริเวณใบหน้า

โดยกลไกการเกิดโรคโมยาโมยา เนื่องมาจากมีการหนาตัวของกล้ามเนื้อเรียบในผนังหลอดเลือดสมอง ทำให้ค่อยๆมีการตีบของหลอดเลือด จึงมีหลอดเลือดขนาดเล็กๆข้างเคียงมาช่วยเลี้ยงสมองที่ขาดเลือดนี้มากขึ้น แต่ถ้าปริมาณเลือดเลี้ยงสมองยังไม่เพียงพอ ก็จะเกิดภาวะสมองขาดเลือด, นอกจากนั้น หลอดเลือดข้างเคียงหรือหลอดเลือดที่ตีบ ก็อาจเกิดการโป่งพองของผนังหลอดเลือด ทำให้มีโอกาสเกิดการแตกของผนังหลอดเลือดที่โป่งพอง ส่งผลให้มีเลือดออกในสมองได้, ซึ่งกรณีสมองขาดเลือดมาเลี้ยง ก็ทำให้มีปัญหาความจำลดลง มีอาการชัก และมีการเคลื่อนไหวร่างกายที่ผิดปกติได้ เช่น การเคลื่อนไหวผิดปกติของแขนขา เป็นต้น

โรคโมยาโมยามีอาการอย่างไร?

ผู้ป่วยโรคโมยาโมยา จะมาพบแพทย์ด้วย

  • อาการของโรคหลอดเลือดสมองทั้งชนิด สมองขาดเลือด และ/หรือชนิดเลือดออกในสมอง (อ่านเพิ่มเติมได้ในเว็บ haamor.com บทความเรื่อง โรคหลอดเลือดสมองชนิดขาดเลือดและชนิดเลือดออก)
  • และอาการอื่นๆที่พบได้ แต่พบน้อยกว่า คือ
    • อาการจากโรคสมองขาดเลือดมาเลี้ยงชั่วคราว (Transient ischemic attack : TIA)
    • ชัก
    • ปวดศีรษะ /ปวดหัว
    • เคลื่อนไหวร่างกายผิดปกติ
    • และความจำลดลง

ผู้ป่วยควรพบแพทย์เมื่อใด?

ผู้ป่วยควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาล เมื่อ

  • มีอาการสงสัย โรคหลอดเลือดสมอง
  • ชัก
  • เคลื่อนไหวร่างกายผิดปกติ
  • และ/หรือ ปวดศีรษะรุนแรง

แพทย์ให้การวินิจฉัยโรคโมยาโมยาอย่างไร?

เมื่อผู้ป่วยมาพบแพทย์ด้วยอาการของโรคหลอดเลือดสมอง หลังจากสอบถามประวัติทางการแพทย์ต่างๆ การตรวจร่างกาย การตรวจร่างกายทางระบบประสาท แพทย์ก็จะส่งตรวจภาพสมองด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์/ ซีทีสแกน หรือเอมอาร์ไอ ซึ่งอาจพบว่ามีสมองขาดเลือดหรือมีเลือดออกในสมอง แพทย์ก็จะส่งตรวจภาพของหลอดเลือดสมองเพิ่มเติมด้วยการฉีดสี ซึ่งจะพบลักษณะจำเพาะ คือ หลอดเลือดที่ใต้สมองมีลักษณะคล้ายกลุ่มควันบุหรี่ลอยในอากาศ

โรคโมยาโมยารักษาอย่างไร?

การรักษาโรคโมยาโมยามี 3 วิธีหลัก คือ

1. การผ่าตัดเชื่อมต่อหลอดเลือดสมองระหว่างหลอดเลือดที่ปกติกับ หลอดเลือดสมองที่อุดตันเพื่อเป็นทางผ่านของเลือด

2. การใช้ยาละลายลิ่มเลือด หรือยาต้านเกล็ดเลือดเพื่อป้องกันการตีบตันของหลอดเลือดสมอง ซึ่งจะต้องใช้ยาตลอดชีวิต

3. การทำกายภาพบำบัดตลอดชีวิตเช่นกัน

โรคโมยาโมยามีภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง?

ภาวะแทรกซ้อนที่พบในผู้ป่วยโรคโมยาโมยา คือ

  • อาการอัมพาต
  • ชัก
  • ข้อยึดติด
  • แผลกดทับ
  • ภาวะ/โรคติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ
  • โรคติดเชื้อระบบทางเดินปัสสาวะ
  • และภาวะซึมเศร้า

โรคโมยาโมยามีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

การพยากรณ์โรคของโรคโมยาโมยา ได้แก่

  • ผู้ป่วยผู้ใหญ่มีโอกาสเสียชีวิตประมาณร้อยละ 10(10%)
  • และในเด็ก เสียชีวิตประมาณร้อยละ 5(5%)

ทั้งนี้ ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยเสียชีวิตเนื่องจาก

  • ภาวะเลือดออกในสมอง โดยเฉพาะการเกิดเลือดออกซ้ำๆ
  • และจากภาวะแทรกซ้อนจากโรคหลอดเลือดสมอง (อ่านเพิ่มเติมได้ในเว็บ haamor.com บทความ เรื่องโรคหลอดเลือดสมอง, เรื่องโรคอัมพาต, และเรื่อง โรคหลอดเลือดสมองชนิดขาดเลือดและชนิดเลือดออก)

ผู้ป่วยควรดูแลตนเองอย่างไร? ควรพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อใด ?

การดูแลตนเองสำหรับผู้ป่วยโรคโมยาโมยา ประกอบด้วย

  • ทานยาที่แพทย์สั่งให้สม่ำเสมอ ไม่ขาดยา
  • ไม่ควรซื้อยาต่างๆทานเอง รวมถึงผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร เพราะมีโอกาสเกิดการตีกันของยาละลายลิ่มเลือดกับยาที่ซื้อทานเอง(การเกิดปฏิกิริยาระหว่างยา)
  • ทำกายภาพบำบัดตามแพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัดแนะนำ ให้สม่ำเสมอ เพื่อเป็นการฟื้นฟูสมรรถภาพและป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น ข้อยึดติด และแผลกดทับ
  • ระวังการล้ม กระแทก หรือ อุบัติเหตุโดยเฉพาะที่ศีรษะ เพราะอาจเกิดเลือดออกในสมองได้ง่าย
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลตามนัดเสมอ
  • พบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัดเมื่อ
    • อาการต่างๆเลวลง
    • มีอาการที่ผิดไปจากที่เคยมี
    • มีภาวะแทรกซ้อน/ผลข้างเคียงจากโรคเกิดขึ้น
    • มีภาวะแทรกซ้อนจากการใช้ยา (เช่นเลือดออกตามอวัยวะต่างๆบ่อยขึ้น)
    • และ/หรือเมื่อกังวลในอาการ

ป้องกันโรคโมยาโมยาอย่างไร?

ปัจจุบัน โรคโมยาโมยา ยังเป็นโรคที่ป้องกันไม่ได้