ท้าวแสนปม (ตอนที่ 4 และตอนจบ)

โรคเท้าแสนปม-4

      

      ส่วนภาวะแทรกซ้อนของ NF2 ประกอบด้วย

  • หูหนวกบางส่วนหรือทั้งหมด
  • ประสาทใบหน้าถูกทำลาย
  • มีปัญหารเรื่องสายตา
  • มีเนื้องอกเล็กๆ ที่ผิวหนัง (Skin schwannomas)
  • แขนขาอ่อนแรงหรือชา
  • มีเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองหรือไขสันหลัง (Meningiomas)

      สำหรับภาวะแทรกซ้อนของ Schwannomatosis นั้น สามารถทำให้ร่างกายอ่อนแอและอาจต้องรักษาด้วยการผ่าตัด

      การวินิจฉัยโรคทำได้ด้วยการตรวจร่างกาย การสอบประวัติครอบครัว และอาจทำการ

  • ตรวจตา – เพื่อดูตุ่มที่ม่านตา (Lisch nodules) และต้อกระจก (Cataracts)
  • ตรวจหู – เช่น การตรวจการได้ยิน (Audiometry) ตรวจการทำงานของอวัยวะทรงตัวของหูชั้นใน(Electronystagmography) และตรวจการได้ยินระดับก้านสมอง (Brainstem auditory)
  • ภาพวินิจฉัย (Imaging tests) – ด้วยการเอ็กซเรย์ ซีทีสแกน หรือเอ็มอาร์ไอ เพื่อดูความผิดปกติของกระดูก ก้อนเนื้อในสมองหรือไขสันหลัง และเนื้องอกของเส้นประสาทตา ตลอดจนใช้ในการติดตามดู NF2 และ Schwannomatosis
  • ตรวจยีน (Genetic tests) เพื่อหา NF1และ NF2 ก่อนคลอด
  • การนำชิ้นเนื้อไปตรวจ (Biopsy of neurofibromas)

      โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่เป็นการรักษาเพื่อควบคุมอาการ อย่างไรก็ดี การตรวจพบก่อนจะทำให้การรักษาได้ผลดีกว่า

      กรณีที่มีอาการรุนแรง แพทย์อาจแนะนำให้ทำการผ่าตัดด้วยการ

  • ผ่าตัดก้อนเนื้อออกทั้งหมดหรือบางส่วนที่มีผลต่อเนื้อเยื่อหรืออวัยวะใกล้เคียง เช่น กรณี NF2 ที่มีการสูญเสียการได้ยิน ก้านสมองถูกกดจากก้อนเนื้อ แพทย์อาจแนะนำให้ผ่าเนื้องอกบนเส้นประสาทหู (Acoustic Neuromas) ออก
  • การฉายรังสีร่วมพิกัดหรือรังสีศัลยกรรม (Stereotactic Radiosurgery) โดยไม่ต้องผ่าตัด
  • การผ่าตัดฝังอุปกรณ์ลงในก้านสมองที่ (Auditory Brainstem Implant = ABI) และการผ่าตัดฝังประสาทหูเทียม (Cochlear implant) เพื่อช่วยเรื่องการได้ยิน

      ส่วนกรณีที่เป็นเนื้อร้ายหรือมะเร็งก็จะรักษาตามมาตราฐานการรักษาโรคมะเร็ง เช่น ผ่าตัด เคมีบำบัด รังสีบัด ซึ่งการตรวจพบก่อนจะช่วยให้การรักษาได้ผลดีกว่า

      และกรณีที่เป็นชนิด Schwannomatosis ซึ่งจะมีอาการปวดนั้น แพทย์อาจให้ยา

  • ยา Gabapentin ยา Pregabalin เพื่อลดอาการปวดเส้นประสาท
  • ยากลุ่ม Tricyclic antidepressants เพื่อรักษาอาการซึมเศร้า
  • ยา Serotonin และ Norepinephrine reuptake inhibitors = NRI) เพื่อรักษาอาการซึมเศร้า
  • ยา Topiramate หรือ ยา Carbamazepine เพื่อรักษาโรคลมชัก

แหล่งข้อมูล:

  1. Neurofibromatosis.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neurofibromatosis/symptoms-causes/syc-20350490 [2018, May 19].
  2. Neurofibromatosis.https://www.webmd.com/pain-management/neurofibromatosis#1 [2018, May 19].