เพมฟิกัสที่ทรมาน (ตอนที่ 2)

เพมฟิกัสที่ทรมาน-2

      

      สาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดี้ที่มาทำลายการยึดของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่าง ๆ

      ปัจจัยเสี่ยงในการเป็นโรคจะเพิ่มขึ้นสำหรับคนที่อยู่ในวัยกลางคนขึ้นไป และ

  • คนที่มีบรรพบุรุษจากเมดิเตอร์เรเนียน
  • ชาวยิวยุโรปตะวันออก
  • คนที่อาศัยอยู่ในป่าหนาทึบ (The rainforests) ที่บราซิล

      เนื่องจากมีตุ่มเป็นแผลจึงทำให้มีโอกาสในการติดเชื้อได้สูง และหากกระจายเข้าสู่กระแสเลือดก็สามารถทำให้เสียชีวิตได้ ทั้งนี้ อาการแทรกซ้อนของโรคเพมฟิกัส ได้แก่

  • ติดเชื้อที่ผิวหนัง
  • ติดเชื้อในกระแสเลือด (Sepsis)
  • เป็นโรคเหงือกและฟันหลุด กรณีที่มีตุ่มในปาก
  • น้ำหนักลด
  • เสียชีวิตจากการติดเชื้อ

      การวินิจฉัยว่าเป็นโรคเพมฟิกัสนั้นทำได้ยาก เนื่องจากตุ่มสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ แพทย์จะสอบประวัติสุขภาพและทำการตรวจผิวหนังหรือปาก ซึ่งอาจทำด้วยการ

  • ตรวจดูว่ามีผิวหนังที่หลุดลอกใกล้บริเวณที่เป็นตุ่ม หากเป็นโรคเพมฟิกัสผิวหนังชั้นบนสุดมักจะหลุดลอก
  • ตัดชิ้นเนื้อไปตรวจ (Skin biopsy) ด้วยกล้องจุลทรรศน์
  • ตรวจเลือด เพื่อหาสารแอนตีบอดี (Desmogleins) ในเลือด หากเป็นโรคเพมฟิกัสจะพบว่ามีสารนี้ในระดับที่สูง และถ้าอาการดีขึ้นระดับของสารนี้ก็จะต่ำลง
  • ส่องกล้อง (Endoscopy exam) ที่ปากและคอ

      สำหรับการรักษาโรคนี้มักเริ่มด้วยการให้ยาเพื่อลดอาการและป้องกันอาการแทรกซ้อน ซึ่งถ้ารักษาได้เร็วเท่าไรก็ยิ่งดีเท่านั้น โดยโรคนี้ใช้เวลาในการรักษานานและอาจทำให้เสียชีวิตได้ในกรณีที่ไม่ทำการรักษา

      ส่วนยาที่ใช้รักษาอาจจะเป็นยาเดี่ยวหรือยาหลายตัว ทั้งนี้ ขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรค โดยยาที่ใช้รักษาประกอบด้วย

  • คอร์ติโคสเตียรอยด์ (Corticosteroids) เช่น ยา Prednisone ยา Methylprednisolone ซึ่งจะใช้เป็นยาหลักในการรักษาหรือใช้สำหรับผู้ที่มีอาการอย่างอ่อน

      อย่างไรก็ดีการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ เป็นระยะเวลานานอาจก่อให้เกิดผลข้างเคียงจากการใช้ยาที่รุนแรง ซึ่งได้แก่ น้ำตาลในเลือดสูง สูญเสียมวลกระดูก มีความเสี่ยงในการติดเชื้อที่สูง เป็นต้อกระจก ต้อหิน และ ทำให้หน้ากลมเหมือนพระจันทร์ (Moon face)

แหล่งข้อมูล:

  1. Pemphigus.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404 [2018, April 16].
  2. Pemphigus Vulgaris. https://www.healthline.com/health/pemphigus-vulgaris#risk-factors [2018, April 16].