สาระน่ารู้จากหมอตา ตอน 22: ปานแดงครึ่งหน้า (Sturge Weber syndrome)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง สกาวรัตน์ คุณาวิศรุต
  • 13 มิถุนายน 2556
  • Tweet

ปานแดงที่จริงก็คือ เนื้องอกของหลอดเลือดที่ผิวหนังบริเวณครึ่งหน้า ที่จริงภาวะนี้เป็นกลุ่มอาการที่พบความผิดปกติของระบบหลอดเลือดที่ตา ผิวหนัง และสมอง เป็นหนึ่งในอีก 5 โรค ที่รวมเรียกกันว่า “phakomatoses” ซึ่งเป็นกลุ่มโรคที่เป็นแต่กำเนิด มีกรรมพันธุ์เกี่ยวข้องกับร่างกายหลายระบบ ทั้งผิวหนัง ตา และสมอง เป็นหลัก Sturge เป็นคนแรกที่พบผู้ป่วยมีปานแดงครึ่งหน้าร่วมกับมีอาการชักซึ่งคาดว่าน่าจะมีความผิดปกติเป็นปานแดงในสมองทำให้มีอาการชัก ระยะต่อมา Weber เป็นผู้พบว่าผู้ป่วยกลุ่มนี้มักจะมีความผิดปกติของสมอง โดยพบเนื้องอกของหลอดเลือดที่เยื่อหุ้มสมอง (meningeal angiomatosis)

โรคนี้พบได้พอๆกันทั้งชายและหญิง การถ่ายทอดทางพันธุกรรมยังไม่แน่ชัดว่าถ่ายทอดโดยวิธีใด อาการแสดงที่พบ ได้แก่

  1. ผิวหนัง จะพบปานแดงครึ่งหน้า (hemi facial angioma) พบได้ตั้งแต่เกิดแต่สีจะแดงเข้มขึ้น เมื่ออายุ

    มากขึ้น มักจะเป็นไปตามเส้นประสาทเส้นที่ 5 โดยจะเป็นข้างเดียวไม่ข้ามไปอีกข้าง บางครั้งผิวหนังบริเวณที่เป็นปานแดงขยายใหญ่ขึ้นกว่าฟากตรงข้าม ผิวหนังบริเวณนี้อาจเป็นตุ่มเนื้อขรุขระ บางรายปานแดงลามมาถึงปากเข้าไปถึงภายในปากด้วย ทำให้ผิวหนังด้านนั้นหนากว่าข้างปกติ

  2. ตา อาจพบเนื้องอกของหลอดเลือดบริเวณหนังตา ตาขาว เยื่อบุตา ม่านตา ทำให้ม่านตาข้างที่ เป็นสีเข้มกว่าตาอีกข้าง คนทั่วๆ ไป จะพบว่าตาดำเข้มกว่าตาดี

    ที่สำคัญทางตา ก็คือ ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีต้อหินร่วมด้วย กล่าวกันว่าหากมีปานแดงครอบคลุมถึงหนังตาบนมักจะมีต้อหินด้วย อย่างไรก็ตามการพบปานแดงลักษณะนี้ควรรับการตรวจตาว่ามีต้อหินหรือไม่ทุกราย เนื่องจาก หากไม่ได้รับการรักษาแต่แรก ตาข้างนั้นจะมืดลงอย่างช้าๆ จนบอดแล้วไม่มีทางรักษา การเป็นต้อหินในผู้ป่วยกลุ่มนี้อาจพบตั้งแต่เด็กก่อนอายุ 2 ปี ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีดวงตาที่โตกว่าปกติเฉกเช่น ต้อหินที่พบในเด็กทั่วไป ถ้าพบในผู้ใหญ่ดวงตามักจะมีขนาดปกติ ต้อหินที่เป็นจะค่อยๆ ทำลายตาอย่างช้าๆ เหมือนต้อหินมุมเปิดหรือต้อหินเรื้อรังที่พบในผู้สูงอายุ ที่มักเป็นตา 2 ข้าง แต่ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักเป็นตาข้างเดียว การรับการรักษาแต่แรกจะช่วยให้ป้องกันตาบอดจากต้อหินได้

    อีกภาวะหนึ่งที่มักพบ ได้แก่ การพบเนื้องอกของหลอดเลือดชั้นในของตาที่เรียกว่า choroidal angioma ซึ่งถ้าพบขนาดเล็กอาจไม่ก่อให้เกิดโทษอะไร แต่บางรายอาจมีน้ำเลือดและน้ำเหลืองซึมจากเนื้องอกนี้ ก่อให้เกิดจอตาหลุดลอก ทำให้ตาบอดได้ หากพบควรรับการรักษาด้วยแสงเลเซอร์หรือรับการผ่าตัด

  3. ทางสมองจะพบเนื้องอกชนิดเดียวกันนี้ที่เยื่อหุ้มสมอง ทำให้ผู้ป่วยมีอาการชัก มีการฝ่อของเนื้อ สมองทำให้ผู้ป่วยกลุ่มนี้มีอารมณ์และพฤติกรรมแปลกๆ ตลอดจนบางรายมีปัญญาอ่อนร่วมด้วย