กระดานสุขภาพ

Dystrophy
Anonymous

1 กันยายน 2557 15:59:37 #1

อยากทราบกลไกลการทำงานของเซลล์กล้ามเนื้อค่ะ ว่าถ้าไม่มีdystrophinโปรตีนแล้ว ทำไมเซลล์กล้ามเนื้อถึงฝ่อ แล้วcaไอออนเข้าไปในเซลล์มากเกินนี่เกี่ยวกันมั้ยขอแบบลึกๆเลยนะคะ ขอบคุณค่ะ

อายุ: 20 ปี เพศ: F น้ำหนัก: 48 กก. ส่วนสูง: 155ซม. ดัชนีมวลกาย : 19.98 (ค่ามาตรฐานคนเอเชีย=18.5-22.9)
Haamor Admin

(Admin)

2 กันยายน 2557 10:07:17 #2

ถึง คุณ a8727

เนื่องจากเว็บไซต์เป็นที่สาธารณะ ดังนั้นเพื่อให้ข้อมูลเป็นเรื่องส่วนบุคคลมากที่สุด ทางทีมงานจึงทำการซ่อนชื่อจริงของผู้ถามให้นะคะ โดยคุณ a8727 ยังสามารถติดตามคำตอบคุณหมอได้ที่กระทู้นี้ค่ะ

และหากครั้งต่อไปคุณ a8727 ต้องการปกปิดชื่อตนเอง สามารถเลือก "ไม่แสดงภาพและชื่อของผู้โพส" ทางด้านขวาเวลาตั้งกระทู้คำถามใหม่ค่ะ

รศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญอายุรกรรมประสาทวิทยา

2 กันยายน 2557 10:21:11 #3

สวัสดีครับ

คำถามนี้ลึกมากครับ ผมคงต้องขอรวบรวมความรู้ที่สามารถถ่ายทอดออกมาแล้วผู้อ่านเข้าใจได้ง่าย ขอเวลาอีกหลายวันครับ

โชคดีครับ
สมศักดิ์

รศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญอายุรกรรมประสาทวิทยา

6 กันยายน 2557 16:55:46 #4

สวัสดีครับ

ผมขอตอบคำถามดังกล่าวเพิ่มเติมดังนี้ครับ

โดยปกติการทำงานของกล้ามเนื้อต้องอาศัยพลังงาน และโครงสร้างของกล้ามเนื้อที่ดี เพื่อให้มีการหดและคลายตัวของกล้ามเนื้อที่ดี ผู้ป่วยที่เป็น Duchene muscular dystrophy คือขาดโปรตีน dystrophin ซึ่งโปรตีนนี้ทำหน้าที่เป็นเหมือนตัวที่ทำให้โครงสร้างของกล้ามเนื้อมีความสมบูรณ์พร้อมในการทำงาน เมื่อมีคำสั่งจากสมองให้มีการเคลื่อนไหว หรือการหด คลายตัวในแต่ละวัตถุประสงค์ของการเคลื่อนไหว เมื่อขาดโปรตีนนี้ ก็ทำให้โครงสร้างของกล้ามเนื้อเสียไป ทำให้ไม่สามารถหดและคลายตัวได้ปกติ ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการปวดกล้ามเนื้อ อ่อนแรง นอกจากนี้โปรตีน dystrophin ที่ขาดหายไปนั้น ยังส่งผลให้แคลเซี่ยม ซึ่งปกติเป็นสารตัวหนึ่งที่เป็นองค์ประกอบที่สำคัญในการหด คลายตัวของกล้ามเนื้อและอยู่ภายนอกเซลล์เป็นหลัก แต่เมื่อโครงสร้างของกล้ามเนื้อเสียสภาพไป ส่งผลให้มีการเคลื่อนที่ของแคลเซี่ยมมาอยู่ภายในเซลล์ทำให้เกิดการสะสมของแคลเซี่ยมมากขึ้น ก็จะยิ่งทำให้กล้ามเนื้อเสียสภาพไปมากขึ้นเรื่อยๆ ผู้ป่วยจะมีการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อมากขึ้นเรื่อย ๆและต่อมาก็จะมีการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อด้านการหายใจ ทำให้เสียชีวิตเมื่ออายุไม่มาก

Anonymous

7 กันยายน 2557 09:20:34 #5

ขอบคุณค่ะ เป็นประโยชน์มากค่ะ แต่ขอถามอีกนิดนะคะ คือว่าแล้วโรคlimb girdle muscular dystrophy มันต่างจากduchenne muscular dystrophy ยังไงคะ แล้วค่า cpkต่างกัันมั้ยคะ ขอบคุณล่วงหน้าค่ะ

รศ.นพ.สมศักดิ์ เทียมเก่า

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญอายุรกรรมประสาทวิทยา

8 กันยายน 2557 14:25:28 #6

สวัสดีครับ

กลุ่มอาการดังกล่าวอยู่ในกลุ่มเดียวกันครับ เพียงแต่ว่าอาการแตกต่างกันในรายละเอียดครับ และความรุนแรงแตกต่างกันครับ กลุ่ม duchene muscular dystrophy มีอาการรุนแรง ส่วนค่า CK ก็ขึ้นคล้ายๆกันครับ

โชคดีครับ
สมศักดิ์