Frame Top

ระบบและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง :

ผิวหนัง  ระบบโรคผิวหนัง 

อาการที่เกี่ยวข้อง :

ผื่น 

บทนำ

ภาวะ หรือโรค หรือกลุ่มอาการ สะตีเวนส์จอห์นสัน (Stevens-Johnson syndrome หรือ เรียกย่อว่าโรค SJS) คือ ภาวะที่ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันต้านทานของร่างกายตอบสนองผิด ปกติต่อสิ่งแปลกปลอมที่เข้าสู่ร่างกายหรือต่อการเจ็บป่วยต่างๆที่พบบ่อยเช่น จากยา เชื้อโรค และจากโรคมะเร็ง ซึ่งเรียกภาวะนี้ตามชื่อของผู้รายงานภาวะนี้ครั้งแรกเมื่อปี 1922 คือกุมารแพทย์ชาวอเมริกัน A.M. Steven และ S.G. Johnson โดยพบเด็กมีอาการไข้ มีแผลเต็มปาก ตาอักเสบ และมีผื่นตามตัว

ภาวะสะตีเวนส์ จอห์นสันและภาวะแพ้ยาที่ก่ออาการต่อผิวหนังและต่อเยื่อเมือกบุอวัยวะภายในต่างๆอย่างรุนแรงที่เรียกว่า Toxic epidermal necrolysis หรือเรียกย่อว่า TEN คือภาวะเดียวกันแต่มีความรุนแรงต่างกัน โดย TEN เป็นภาวะที่รุนแรงกว่ามาก โดยผู้ป่วยจากภาวะ TEN พบเกิดได้น้อยกว่า แต่ที่มีความสำคัญคือ มีโอกาสเสียชีวิตได้สูงกว่า

อนึ่ง แพทย์ยังไม่สามารถพยากรณ์ได้ว่าผู้ป่วยคนใดจะเกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันและ/หรือภาวะ TEN แต่ที่แน่ชัดคือภาวะทั้งสองนี้มีโอกาสเกิดเป็นซ้ำได้เสมอ

อุบัติการณ์ของภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันพบได้ประมาณ 2.6 - 7.1 รายต่อประชากร 1 ล้าน คน ส่วนภาวะ TEN พบได้ประมาณ 0.4 - 1.9 รายต่อประชากร 1 ล้านคน ทั้งสองภาวะเกิดได้ในทุกเชื้อชาติ แต่มีรายงานพบในชาวตะวันตกมากกว่า เพศหญิงพบบ่อยกว่าเพศชายในสัดส่วนประมาณ 2:1 พบได้ทุกวัยตั้งแต่ทารกจนถึงผู้สูงอายุ แต่ช่วงอายุที่พบได้มากสุดคือ 20 - 40 ปี ที่น่าสนใจคือภาวะทั้งสองนี้ไม่ได้พบแต่เฉพาะในคน มีรายงานว่าเกิดได้ในหมา แมว และลิงด้วย

อะไรเป็นสาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสัน?

stevens-johnson

ยังไม่ทราบกลไกการเกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันที่แน่ชัด แต่เชื่อว่าเป็นปฏิกิริยาของระบบ ภูมิคุ้มกันต้านทานของร่างกายที่ตอบสนองผิดปกติต่อสิ่งแปลกปลอมที่เข้าสู่ร่างกายหรือต่อการเจ็บป่วยของร่างกายเอง และทำให้เกิดการอักเสบของเซลล์ผิวหนังและของเยื่อเมือกบุภายในอวัยวะทั่วร่างกาย

สาเหตุที่อาจทำให้เกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันได้แก่

  1. ไม่ทราบสาเหตุ มีผู้ป่วยอยู่ถึงประมาณ 25 - 50% ที่หาสาเหตุไม่ได้ว่าสิ่งใดเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดภาวะนี้
  2. ยารักษาโรคต่างๆ เช่น
  3. การติดเชื้อ
  4. โรคมะเร็ง มีโรคมะเร็งหลายชนิดเป็นสาเหตุทำให้เกิดภาวะนี้ได้เช่น โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่โอกาสเกิดภาวะนี้จากโรคมะเร็งพบได้น้อยมาก
  5. พันธุกรรม มีการศึกษาพบว่าคนที่มีลักษณะทางพันธุกรรมบางอย่างอาจมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันและ TEN สูงกว่าคนทั่วไปเช่น คนเชื้อสายเอเชียที่มีรหัสพันธุกรรมที่เรียกว่า HLA-B*1502 (HLA-B75) จะมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะนี้เมื่อได้รับยากันชัก Carbama zepine และ Phenytoin หรือคนเชื้อสายเอเชียและยุโรปที่มีรหัสพันธุกรรม HLA-B*5801 (HLA-B58) จะมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะนี้เมื่อได้รับยารักษาโรคเกาต์ชื่อ Allopurinol โดยพบว่าผู้ ป่วยประมาณ 60% ที่เกิดภาวะนี้เมื่อได้รับยา Allopurinol จะมีรหัสพันธุกรรมดังกล่าว
  6. ภูมิคุ้มกันต้านทานโรค ผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันต้านทานโรคบกพร่องจะมีความเสี่ยงเพิ่ม ขึ้นต่อการเกิดภาวะนี้ด้วยเช่นกันเช่น ผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสเอชไอวี หรือผู้ป่วยที่เป็นโรคเอสแอลอี (SLE, โรคพุ่มพวง) เป็นต้น

โรคสะตีเวนส์จอห์นสันมีอาการอย่างไร?

โรคสะตีเวนส์จอห์นสันมักจะเกิดอาการในช่วง 1 - 4 อาทิตย์ภายหลังกินยาหรือภายหลังติดเชื้อ แต่มีรายงานว่าอาจเกิดภายใน 1 - 3 วันหลังได้ยาเลยก็ได้ โดยเริ่มต้นจะมีอาการคล้ายเป็นโรคไข้หวัดใหญ่คือมีไข้ หนาวสั่น ปวดศีรษะ เจ็บคอ ปวดเมื่อยร่างกาย บางคนอาจมีอาเจียน และท้องเสียร่วมด้วยได้ อาการเหล่านี้อาจเป็นอยู่เพียง 1 วันหรือนานถึง 14 วัน

หลังจากนั้นผู้ป่วยจะปรากฏพยาธิสภาพที่ผิวหนังและเยื่อเมือกบุอวัยวะต่างๆไปพร้อมๆกัน คือ ตาผิวหนังจะมีผื่นขึ้น เริ่มต้นเป็นผื่นแบนเรียบ ต่อมาจะกลายเป็นผื่นนูนแดงเล็กๆ และขยายออกเป็นผื่นปื้นแดงขนาดใหญ่ ผื่นเหล่านี้จะไม่คัน ในที่สุดผื่นจะกลายเป็นตุ่มน้ำใสและแตกออกหลุดลอกไปกลายเป็นแผลเกิดขึ้น บางครั้งบริเวณตรงกลางของตุ่มน้ำใสอาจกลายเป็นหนอง และมีเนื้อเน่าตายได้ ซึ่งเมื่อไม่มีชั้นผิวหนังปกคลุมแล้ว เนื้อที่อยู่ชั้นใต้ผิวหนังบริเวณนี้จึงเสี่ยงต่อติดเชื้อโรคต่างๆ ส่งผลให้เชื้อโรคเข้าสู่ร่างกายเกิดการติดเชื้อกับอวัยวะต่างๆทั่วร่างกายได้

บริเวณที่ผื่นมักจะเกิดคือ ฝ่ามือ ฝ่าเท้า หลังมือ หลังแขน หน้าขา แต่ไม่ว่าจะเป็นบริเวณไหนก็สามารถเกิดขึ้นได้ยกเว้นบริเวณหนังศีรษะ ซึ่งในภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันพื้นที่ที่เกิดการหลุดของผิวหนังเมื่อเทียบกับพื้นที่ผิวหนังปกติจะต้องไม่เกิน 10% แต่ถ้ามีการหลุดลอกของผิว หนังเกิน 30% ของพื้นที่ร่างกายจะเรียกภาวะนี้ว่า Toxic epidermal necrolysis (TEN) สำหรับกรณีที่พื้นที่ที่มีการหลุดลอกของผิวหนังอยู่ระหว่าง 10 - 30% เรียกภาวะนี้ว่า ภาวะคาบเกี่ยว หรือ Overlapping Stevens-Johnson syndrome/Toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN)

สำหรับโรคที่เยื่อเมือก จะวินิจฉัยว่าเป็นภาวะนี้ได้ต้องพบพยาธิสภาพที่เยื่อเมือกอย่างน้อย 2 ใน 3 แห่งคือ ที่เยื่อเมือกบุตา ปาก หรืออวัยวะเพศ (เช่น บริเวณแคมในของอวัยวะเพศหญิง เยื่อเมือกบุช่องคลอด ทางเดินปัสสาวะ) ส่วนตำแหน่งอื่นๆที่อาจพบได้เช่น เยื่อเมือกบุคอหอย เยื่อเมือกบุหลอดอาหาร เยื่อเมือกบุจมูก เยื่อเมือกบุกล่องเสียง เยื่อเมือกบุหลอดลม เยื่อเมือกบุรอบทวารหนัก โดยพยาธิสภาพจะมีการบวมแดงของเยื่อเมือกเหล่านี้ ต่อมากลายเป็นตุ่มน้ำใส และหลุดลอกออกกลายเป็นแผลที่อาจมีเลือดออกและเสี่ยงต่อการติดเชื้อแทรกซ้อนต่างๆ ผู้ป่วยจะมีอาการเกิดขึ้นตามอวัยวะที่เกิดอาการเช่น

ผู้ป่วยที่เคยเกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันมาแล้วหนึ่งครั้ง เมื่อเกิดขึ้นซ้ำอีกอาการจะรุนแรงขึ้นไปเรื่อยๆและมีอัตราตายที่สูงขึ้นเช่น ครั้งแรกอาจเกิดผื่นผิวหนังที่มีบริเวณพื้นที่แค่ 1 ฝ่ามือ แต่เมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นเข้าร่างกายอีกครั้ง ผื่นจะกินพื้นที่เป็นบริเวณกว้างขึ้นเกิน 30% ของพื้นที่ร่างกายซึ่งเรียกว่าเกิดภาวะ TEN ขึ้นมาแทน

แพทย์วินิจฉัยภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันอย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันจากอาการร่วมกับการตัดชิ้นเนื้อจากผิวหนังที่เป็นผื่นเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยา ซึ่งจะตรวจพบเซลล์ชั้นผิวหนังกำพร้า (Epidermis) แยกตัวออกจากชั้นใต้ผิวหนังที่เรียกว่า หนังแท้ (Dermis) และพบเซลล์ในชั้นหนังกำพร้ามีการตายเกิด ขึ้น รวมทั้งพบมีเม็ดเลือดขาวอยู่ล้อมรอบหลอดเลือดที่อยู่ในชั้นหนังแท้

การตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่นๆจะไม่จำเพาะแต่มีประโยชน์ในการดูแลรักษาผู้ป่วยเช่น การตรวจเลือดซีบีซี (CBC) จะพบปริมาณเม็ดเลือดขาวปกติหรือสูงกว่าปกติเล็กน้อย แต่ถ้าสูงกว่าปกติมากจะช่วยบ่งว่าผู้ป่วยกำลังติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำซ้อน ซึ่งในกรณีนี้จะต้องเพาะเชื้อจากแผลที่ผิวหนังและจากเลือดเพื่อระบุหาชนิดของเชื้อต่อไป

การตรวจดูระดับเกลือแร่ในเลือด ผู้ป่วยที่อาการรุนแรงกินไม่ได้ มีผิวหนังลอกเกิดเป็นแผลซึ่งกินบริเวณกว้างอาจมีระดับเกลือแร่เสียสมดุลเช่น เกลือโซเดียมและเกลือโปแตสเซียมต่ำ

ระดับการทำงานของไตอาจผิดปกติ ในผู้ป่วยที่มีผิวหนังลอกเป็นบริเวณกว้าง มีการระเหยสูญเสียน้ำออกจากร่างกายมากอาจทำให้เกิดภาวะไตวายได้

มีผลข้างเคียงจากภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันอย่างไร? ภาวะนี้รุนแรงไหม?

ในผู้ป่วยทั้งภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันและภาวะ TEN ที่ไม่เกิดการติดเชื้อแทรกซ้อนบริเวณที่มีผิวหนังลอกตัวเป็นแผลจะถูกทดแทนด้วยผิวหนังที่เกิดใหม่ภายในเวลา 1 - 2 สัปดาห์ ชั้นผิว หนังใหม่นี้จะมีสีเข้มกว่าปกติบางคนอาจเกิดแผลเป็นนูนได้

โดยทั่วไปผู้ป่วยทั้งภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันและภาวะ TEN มีโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรก ซ้อนขึ้นได้ง่ายคือ

อนึ่งอัตราตายของภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันประมาณ 1 - 5% แต่ถ้าเป็นภาวะ TEN จะมีอัตราตายประมาณ 25 - 35%

รักษาภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันอย่างไร?

แนวทางการรักษาภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันประกอบด้วย

  1. การหยุดยาที่อาจเป็นสาเหตุของภาวะนี้ทั้งหมด
  2. การให้ยาฆ่าเชื้อรักษาในกรณีที่ชัดเจนว่าสาเหตุมาจากการติดเชื้อเช่น เป็นปอดบวมจากการติดเชื้อ Mycoplasma pnemoniae ก็ต้องให้ยาปฏิชีวนะเพื่อฆ่าเชื้อแบคทีเรียชนิดนี้, เป็นโรคเริมก็ต้องให้ยาต้านเชื้อไวรัสเริม
  3. การให้ยากลุ่มสเตียรอยด์ ไม่มีข้อสรุปว่าควรให้หรือไม่ให้ บางรายงานระบุว่าการให้ยานี้ทางหลอดเลือดจะช่วยลดความรุนแรงของอาการและลดระยะเวลาที่มีอาการได้ แต่ก็มีการ ศึกษาว่าการให้ยาในกลุ่มนี้ไม่ได้มีประโยชน์อย่างที่กล่าวและอาจทำให้ภาวะแทรกซ้อนรุนแรงขึ้น โดยเพิ่มอัตราการติดเชื้อได้ ดังนั้นแพทย์จึงมักพิจารณาการรักษาเป็นรายๆไป
  4. การให้ยากลุ่มภูมิคุ้มกันต้านทานโรคที่เรียกว่า แอนติบอดี/สารภูมิต้านทาน (Anti body) หรือ Immunoglobulin ที่แพทย์อาจเลือกพิจารณานำมาใช้ ซึ่งยานี้ยังไม่มีข้อสรุปถึงประ โยชน์ที่ชัดเจนเช่นกัน
  5. การรักษาแบบประคับประคองตามอาการเช่น
  6. การรักษาผลข้างเคียงหรือผลแทรกซ้อนจากภาวะนี้เช่น เมื่อพบการติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อนก็ต้องให้ยาปฏิชีวนะ ผู้ป่วยที่มีแผลจากการหลุดลอกของผิวหนังเป็นบริเวณกว้างอาจเกิดเป็นพังผืดดึงรั้งให้ผิดรูปก็ต้องผ่าตัดปลูกถ่ายผิวหนัง ผู้ป่วยที่มีพังผืดเกิดขึ้นที่ตาปัจจุบันก็มีการนำเทคนิคการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด (Stem cell) และ/หรือทำการผ่าตัดบางส่วนของกระจกตา เป็นต้น

ดูแลตนเองอย่างไร? ป้องกันภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันอย่างไร?

การดูแลตนเองและการป้องกันภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันที่สำคัญคือ

  1. สำหรับผู้ที่ยังไม่เคยเกิดภาวะสะตีเวนส์จอห์นสันและ TEN ไม่มีวิธีไหนที่สามารถป้องกันการเกิดภาวะเหล่านี้ได้ และไม่สามารถทำนายได้ว่าจะเกิดขึ้นเมื่อได้รับยาหรือติดเชื้อโรคใดเข้าไป บอกได้เพียงแค่ว่า ท่านที่มีญาติที่เคยเกิดภาวะเหล่านี้อาจมีความเสี่ยงอยู่บ้างที่จะเกิด หรือถ้าหากได้รับการตรวจรหัสพันธุกรรมแล้วพบว่ามี HLA-B*1502 และ HLA-B*5801 (บ้านเราการตรวจรหัสพันธุกรรมทั้งสองยังไม่สามารถให้บริการปกติได้ และมีบริการการตรวจเฉพาะเพียงบางโรงพยาบาลขนาดใหญ่เท่านั้น) ก็ต้องระวังการได้รับยา Carbamazepine, Phenytoin และ Allopurinol
  2. ผู้ที่เคยเกิดภาวะนี้มาแล้วถ้าพบว่าสาเหตุมาจากยาก็ต้องจดจำชื่อตัวยาสามัญ (Generic name) ที่ไม่ใช่ยาชื่อการค้าหรือชื่อยี่ห้อ (Trade name) เพราะชื่อทางการค้าจะมีหลากหลายมากจนไม่สามารถจำได้ และพกบัตรที่ระบุการแพ้ยาดังกล่าวไว้กับตัวตลอดเวลา หรือพกไว้เป็นสายสร้อยข้อมือหรือสร้อยคอก็ได้ ไม่ควรซื้อยากินเองโดยไม่จำเป็น และต้องแจ้งให้แพทย์พยา บาลและเภสัชกรทราบทุกครั้งว่าท่านแพ้ยาอะไร ห้ามใช้สมุนไพรหรืออาหารเสริมที่ไม่ได้ระบุส่วนผสมทั้งหมด
  3. ผู้ที่เคยเกิดภาวะนี้มาแล้วจากสาเหตุอื่นๆเช่น ติดเชื้อไวรัสเริม แพทย์อาจพิจารณาให้ยาต้านไวรัสเริมกินป้องกันตลอดไป ถ้าเป็นเชื้อโรคไข้หวัดใหญ่ โรคคอตีบ โรคคางทูม ก็ต้องให้วัคซีนป้องกัน เป็นต้น ในกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุว่าภาวะนี้เกิดจากอะไร (ซึ่งเป็นสาเหตุส่วนใหญ่) ก็ต้องดูแลรักษาสุขภาพให้แข็งแรง กินอาหารมีประโยชน์ 5 หมู่ครบถ้วนทุกมื้ออาหารในปริมาณเหมาะ สมที่ไม่ทำให้เกิดโรคอ้วนหรือน้ำหนักตัวเกิน ออกกำลังกายสม่ำเสมอ พักผ่อนให้เพียงพอ ไม่เครียด เพื่อให้ร่างกายไม่เจ็บป่วยเป็นโรค ซึ่งคือการรักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่ง ชาติ) หลีกเลี่ยงการซื้อยากินเอง ไม่ใช้ยาสมุนไพร อาหารเสริมพร่ำเพรื่อ และระมัดระวังในการใช้สารเคมีในชีวิตประจำวัน

ควรพบแพทย์เมื่อไหร่?

ผู้ที่มีผื่นแดงหรือเป็นผื่นตุ่มน้ำใสเกิดขึ้นที่ผิวหนังและ/หรือในปากและ/หรือที่ตาภายหลังการกินยาหรือร่วมกับมีไข้หรือไม่ทราบสาเหตุ ควรรีบพบแพทย์ (โดยเฉพาะเมื่อเกิดที่ตาเพราะการพบแพทย์ล่าช้า ตาอาจบอดได้) เพื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผื่นที่เกิดจากอะไร และให้นำยาทั้งหมด (ไม่ว่าที่ซื้อกินเองหรือแพทย์แนะนำ) อาหารเสริมและสมุนไพรที่ได้กินในช่วงเวลา 1 - 3 สัปดาห์ก่อนหน้านี้มาให้แพทย์ดูด้วย เพื่อช่วยการวินิจฉัยโรคได้ถูกต้องรวดเร็ว

บรรณานุกรม

1. Steven Johnson syndrome http://med.tu.ac.th/Uploads/sheet/wimonwan.pdf [2015,Feb14]
2. Stevens Johnson syndrome http://en.wikipedia.org/wiki/Stevens%E2%80%93Johnson_syndrome [2015,Feb14]
3. http://emedicine.medscape.com/article/1124127-overview#showall [2015,Feb14]
4. http://en.wikipedia.org/wiki/Toxic_epidermal_necrolysis[2015,Feb14]

Updated 2015, Feb 14


สมาชิกที่ใช้งานอยู่ขณะนี้ 2 คน Nongbeer Lankly
Frame Bottom