โรคสมองฝ่อ อีกหนึ่งอันตรายจากการถ่ายเลือด (ตอนที่ 2)

  • โดย วันทนีย์ โลหะประกิตกุล
  • 20 ธันวาคม 2556
  • Tweet

โรค CJD แบ่งออกได้เป็น

  • variant (vCJD) ซึ่งเชื่อว่า มีสาเหตุมาจากการบริโภคอาหารที่ปนเปื้อนพรีออน ที่เป็นต้นเหตุของโรค BSE ด้วย
  • sporadic (sCJD) มีประมาณร้อยละ 85 ของการเกิด CJD
  • familial (fCJD) มีประมาณร้อยละ 15 ของการเกิด CJD โดยมีสาเหตุเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน (Genes)
  • iatrogenic โดย CJD ชนิดนี้เกิดจากการติดเชื้อจากคนที่เป็นแล้ว ซึ่งมักจะเป็นการติดเชื้อจากการรักษาของแพทย์ (Iatrogenic infection) โดยเกิดจากการฉีดฮอร์โมนกระตุ้นการเจริญเติบโตที่เตรียมมาจากต่อมพิทูอิตารีของมนุษย์ (Human-derived pituitary growth hormones) การผ่าตัดกระจกตา หรือการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อ (Meningeal transplants)

ประมาณร้อยละ 5-10 ของ CJD เป็นการถ่ายทอดทางพันธุกรรม เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน ถ้ายีนพรีออนมีการกลายพันธุ์ในเชื้ออสุจิหรือเซลล์ของไข่ ก็สามารถถ่ายทอดเป็นลักษณะเด่น (Dominant traits) ไปยังลูกหลานได้ ดังนั้นประวัติครอบครัวจึงเป็นส่วนสำคัญที่ช่วยในการวินิจฉัยโรค

อาการของ CJD มักเกิดจากการตายของเซลล์ประสาทสมอง ที่สัมพันธ์กับการสร้างโปรตีนพรีออนที่กลายเป็นอะมีลอยด์ (Amyloids) และเมื่อมีการตรวจเนื้อเยื่อสมองด้วยกล้องจุลทรรศน์จะพบว่ามีรูเหมือนรูฟองน้ำเกิดขึ้นมากมายในบริเวณเซลล์ประสาทที่ตาย หรือที่เรียกว่า "Spongiform" ที่เกิดในโรคสมองอักเสบแบบติดต่อ (Transmissible spongiform encephalopathies = TSEs)

CJD ทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม (Dementia) อย่างรวดเร็ว เป็นเหตุให้ความจำเสื่อม บุคลิกภาพเปลี่ยนไป และเกิดอาการประสาทหลอน (Hallucinations)

อาการอื่นที่เกิดขึ้นประจำได้แก่ อาการวิตกกังวล ซึมเศร้าหดหู่ โรคจิตหวาดระแวง (Paranoia) โรคย้ำคิดย้ำทำ (Obsessive-Compulsive Disorder = OCD) และโรคจิต (Psychosis)

ซึ่งมักเกิดร่วมกับอาการทางร่างกาย เช่น การพูดลำบาก กล้ามเนื้อกระตุก (Myoclonus) เดินเซ หรือภาวะกล้ามเนื้อทำงานไม่ประสานกัน (Ataxia) ท่าเดินเปลี่ยนไป ท่าทางแข็งๆ (Rigid posture)

ระยะเวลาของโรคจะแตกต่างกันมาก โดยเฉพาะ CJD ที่ไม่ได้เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม สามารถทำให้เสียชีวิตได้ภายในไม่กี่เดือนหรือไม่กี่สัปดาห์ บางคนก็มีอาการอยู่เป็นปี ผู้ป่วยโดยทั่วไปจะมีการควบคุมการเคลื่อนไหวไม่ได้ และจะพบอาการผิดปกติทางกายเมื่อมีการตรวจด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง (Electroencephalogram = EEG)

ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเสียชีวิตภายใน 6 เดือน หลังอาการเริ่มปรากฏ ซึ่งมักจะเป็นอาการปอดอักเสบ (Pneumonia) เพราะไออยู่เป็นประจำ ประมาณร้อยละ 15 จะมีชีวิตอยู่ได้ 2 ปี หรือมากกว่า บางรายก็มีอาการทางจิตอยู่ 4-5 ปี จึงค่อยเกิดอาการทางกายซึ่งนำไปสู่การตรวจวินิจฉัย และมักจะเสียชีวิตในปีแรกของการตรวจพบ

แหล่งข้อมูล:

  1. Creutzfeldt–Jakob disease. http://en.wikipedia.org/wiki/Creutzfeldt%E2%80%93Jakob_disease [2013, December 20].
  2. CJD. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/ [2013, December 20].