Frame Top

ระบบและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง :

ต่อมไร้ท่อ  ต่อมใต้สมอง  ระบบมะเร็งวิทยา 

อาการที่เกี่ยวข้อง :

หน้าบวมเหมือนพระจันทร์ 

บทนำ

โรคคุชชิง (Cushing disease หรือ Cushing’s disease) เป็นโรคที่เกิดจากร่างกายมีฮอร์โมน Glucocorticoid (ย่อว่า GC, จีซี) หรืออีกชื่อคือ ฮอร์โมน Cortisol ที่ปกติสร้างจากต่อมหมวกไตมากเกินปกติ ทั้งนี้สาเหตุจากมีเนื้องอกของต่อมใต้สมองที่ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่เรียกว่า Basophilic adenoma ซึ่งเซลล์เนื้องอกนี้สามารถสร้างฮอร์โมนชื่อ ACTH/เอซีทีเอช (Adrenocorticotropic hormone หรือ Corticotropin) และฮอร์โมน ACTH นี้จะไปกระตุ้นให้เซลล์ต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมน Glucocorticoid เพิ่มมากขึ้น จึงส่งผลให้เกิดกลุ่มอาการผิด ปกติที่เรียกว่า “กลุ่มอาการคุชชิง (Cushing syndrome หรือ Cushing’s syndrome)”

Glucocorticoid

เป็นฮอร์โมนสำคัญของร่างกายที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของอวัยวะเกือบทุกระบบเช่น

ซึ่งจากหน้าที่ที่หลากหลายของ Glucocorticoid จึงส่งผลให้เกิดกลุ่มอาการต่างๆได้ในทุกระบบของร่างกาย เมื่อร่างกายมีภาวะผิดปกติจากมีปริมาณฮอร์โมนนี้สูงเกินโดยเฉพาะการสูงขึ้นอย่างต่อเนื่องเรื้อรัง

คุชชิง (Cushing) เป็นชื่อศัลยแพทย์ระบบประสาทชาวอเมริกันคือ Harvey Cushing ที่ได้รายงานในปี ค.ศ. 1932 (พ.ศ. 2475) ถึงโรคเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดหนึ่งที่สร้างฮอร์โมน ACTH ที่กระตุ้นให้ต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมน Glucocorticoid ร่างกายจึงเกิดอาการผิดปกติจากมีฮอร์โมน Glucocorticoid สูง เพื่อเป็นเกียรติกับ นพ. Cushing จึงเรียกโรคจากมีฮอร์โมน Glucocorticoid สูงเฉพาะสาเหตุจากเนื้องอกต่อมใต้สมองนี้ว่า “โรคคุชชิง (Cushing disease หรือ Cushing’s disease)” และเรียกโรค/ภาวะที่มีอาการต่างๆที่ผิดปกติสาเหตุจากฮอร์โมน Glucocorticoid สูงจากทุกๆหลากหลายสาเหตุ (รวม Cushing disease) ว่า “กลุ่มอาการคุชชิง (Cushing syndrome หรือ Cushing’s syndrome)” ดังนั้น “โรคคุชชิงจึงเป็นเพียงโรคหนึ่ง/เป็นสาเหตุหนึ่งของกลุ่มอาการคุชชิง

โรคคุชชิงเป็นโรคพบได้น้อยมาก สถิติการเกิดโรคจึงไม่ค่อยมีรายงาน ที่พอมีรายงานคือ พบโรคนี้ในแต่ละปีประมาณ 2.4 รายต่อประชากร 1 ล้านคน มักพบในช่วงอายุ 20 - 50 ปี แต่พบได้ในทุกอายุ พบในผู้หญิงได้บ่อยกว่าในผู้ชายประมาณ 3 - 6 เท่า และมักพบในผู้หญิงช่วงวัยเจริญพันธุ์

โรคคุชชิงเกิดจากอะไร?

โรคคุชชิง

โรคคุชชิงมีสาเหตุเกิดจากเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดที่เซลล์เนื้องอกสร้างฮอร์โมนชื่อ ACTH ได้ ซึ่งมักเป็นเซลล์เนื้องอกชนิด Basophilic adenoma แต่อาจเกิดจากมะเร็งต่อมใต้สมองที่จะพบได้น้อยมากๆ

ACTH เป็นฮอร์โมนที่สร้างตามปกติของต่อมใต้สมองโดยมีหน้าที่กำกับการสร้างฮอร์ โมน Glucocorticoid ของต่อมหมวกไต ซึ่งถ้ามีฮอร์โมน Glucocorticoid มากเกินไปจะก่อให้ เกิดอาการผิดปกติต่างๆที่เรียกว่า “กลุ่มอาการคุชชิง” ดังนั้นเมื่อมีการสร้าง ACTH มากขึ้นจากเซลล์เนื้องอกต่อมใต้สมอง จึงส่งผลให้ต่อมหมวกไตสร้าง Glucocorticoid มากขึ้น จึงเป็นเหตุให้เกิด”กลุ่มอาการคุชชิง” ซึ่งเรียกกลุ่มอาการคุชชิงที่สาเหตุเกิดจากเนื้องอกต่อมใต้สมองว่า “โรคคุชชิง

โรคคุชชิงมีอาการอย่างไร?

อาการของโรคคุชชิงจะเช่นเดียวกับอาการใน “กลุ่มอาการคุชชิง” คือ มี 2 กลุ่มอาการหลักได้แก่ อาการทั่วไป และอาการเฉพาะที่

  1. อาการทั้วๆไป: เป็นอาการที่เกิดจากผลของ Glucocorticoid ต่อเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆเช่น
  • อาการเฉพาะที่: เป็นอาการจากก้อนเนื้อที่โตจนกดเบียดทับเนื้อเยื่อข้าง เคียงต่อมใต้สมองคือ เนื้อเยื่อสมองและประสาทตา แต่โดยทั่วไปเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดเซลล์สร้าง ACTH มักมีขนาดเล็กไม่เกิน 1 เซนติเมตร (ซม.) จึงมักไม่ก่อให้เกิดอาการเฉพาะที่ มีแต่อาการทั่วไป ซึ่งแพทย์ตรวจพบเนื้องอกได้จากการสงสัยว่า อาการผู้ป่วยอาจเกิดจากเนื้องอกนี้ จึงตรวจภาพสมองด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ/หรือเอมอาร์ไอเพื่อดูก้อนเนื้องอกต่อมใต้สมอง
  • แต่ถ้าก้อนเนื้อโตมากกว่า 1.5 ซม. ผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการเฉพาะที่ซึ่งอาการพบบ่อยคือ ปวดศีรษะเรื้อรังและมีความผิดปกติในการเห็นภาพที่เป็นอาการที่ช่วยให้แพทย์วินิจฉัยโรคได้แม่นย่ำขึ้น โดยผู้ป่วยมักมองเห็นภาพเฉพาะตรงหน้า มองไม่เห็นภาพด้านข้างทั้งซ้าย - ขวา ซึ่งแพทย์จะตรวจสืบค้นเพิ่มเติมเพื่อการยืนยันโดยการตรวจลานสายตาของผู้ป่วย

    ใครมีปัจจัยเสี่ยงเกิดโรคคุชชิง?

    เนื่องจากโรคคุชชิงพบได้น้อยมากๆ จึงยังไม่มีการศึกษาที่ระบุได้แน่ชัดว่า อะไรเป็นสาเหตุหรือเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดเซลล์สร้าง ACTH

    เมื่อไหร่ควรพบแพทย์

    ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอเมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ อาการ

    แพทย์วินิจฉัยโรคคุชชิงอย่างไร?

    แพทย์วินิจฉัยโรคคุชชิงได้ด้วยวิธีการเดียวกับในการวินิจฉัย “กลุ่มอาการคุชชิง” โดยวินิจ ฉัยจากประวัติอาการ ประวัติโรคประจำตัว ประวัติการใช้ยาต่างๆ รวมทั้งสมุนไพร ยาชุด ยาพื้น บ้าน การตรวจร่างกาย การตรวจเลือด การตรวจปัสสาวะ ดูค่า Glucorticoid และฮอร์โมนต่างๆตามดุลพินิจของแพทย์ อาจมีการตรวจเลือดด้วยวิธีเฉพาะที่ใช้เทคโนโลยีสูงเช่น Low dose dexamethasone suppression test, Dexamethasone corticotrophin releasing hormone test

    นอกจากนั้นคือ การตรวจตาเพื่อการตรวจลานสายตา และการตรวจภาพสมองและต่อมใต้สมองด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ/หรือเอมอาร์ไอ

    รักษาโรคคุชชิงอย่างไร?

    การรักษาโรคคุชชิงได้แก่ การรักษาสาเหตุและการรักษาประคับประคองตามอาการ

    1. การรักษาสาเหตุ: การรักษาหลักคือ การผ่าตัดก้อนเนื้องอกในต่อมใต้สมองออก ซึ่งมีเทคนิคการผ่าตัดหลายวิธี ขึ้นกับขนาด ตำแหน่งของเนื้องอก และดุลพินิจของแพทย์ผ่า ตัดเช่น อาจผ่าตัดผ่านทางช่องโพรงไซนัส/โพรงอากาศใต้กระดูกฐานสมอง (Trasphenoid hypophysectomy) หรือผ่าตัดผ่านกะโหลกศีรษะ (Craniotomy) แต่ในกรณีที่ทำผ่าตัดไม่ได้ แพทย์จะพิจารณารักษาด้วยรังสีรักษา/การฉายรังสี

    กรณีผ่าตัดและ/หรือให้รังสีรักษาไม่ได้ แพทย์จะพิจารณาให้การรักษาด้วยการให้ยาเพื่อลดการสร้าง Glucocorticoid ของต่อมหมวกไต ซึ่งส่วนใหญ่จะเป็นยาที่ต้องรับประทานต่อเนื่อง ตัวอย่างยาเช่น Ketoconazole, Aminogluethimide, Mitotane, Metyrapone, Mifepristone, Pasireotide

    นอกจากนี้ กรณีที่ให้การรักษาด้วยวิธีต่างๆแล้วยังควบคุมปริมาณ Glucocorticoid ไม่ได้ แพทย์จะปรึกษาผู้ป่วยและครอบครัว พิจารณารักษาด้วยการผ่าตัดเอาต่อมหมวกไตที่เป็นตัวสร้างฮอร์โมนตัวนี้ออกไป

    กรณีผ่าตัดเนื้องอก หลังผ่าตัด ระดับปริมาณ Glucocorticoid ในเลือดจะลดต่ำลงทันที จนร่างกายขาดฮอร์โมนตัวนี้จนอาจส่งผลให้เกิดภาวะที่เรียกว่า “Adrenal crisis” อาการเช่น ไข้สูง เหงื่อออกท่วมตัว ปวดท้องมาก ท้องเสียรุนแรง หัวใจเต้นเร็ว คลื่นไส้อาเจียน ความดันโล หิตต่ำ อ่อนเพลียมาก อาจช็อก ดังนั้นหลังผ่าตัดแพทย์มักให้ยา Glucocorticoid ต่อเนื่องกับผู้ป่วย แต่จะค่อยๆปรับลดปริมาณยาลงเรื่อยๆจนถึงระดับที่ร่างกายกลับมาเป็นปกติ จึงจะหยุดการให้ยานี้

    ข. การรักษาประคับประคองตามอาการ: คือ รักษาโรค/อาการต่างๆที่เป็นผลจาก Glucocorticoid เช่น ให้ยารักษาโรคเบาหวานเมื่อมีน้ำตาลในเลือดสูง และ/หรือให้ยาลดความดันโลหิตเมื่อมีความดันโลหิตสูง เป็นต้น

    โรคคุชชิงมีผลข้างเคียงอย่างไร?

    ผลข้างเคียงจากโรคคุชชิงจะเช่นเดียวกับใน “กลุ่มอาการคุชชิง” ที่พบบ่อยคือ

    จากการทำงานที่ผิดปกติของน้ำตาลกลูโคลสและเกลือแร่ต่างๆ ที่มักรุนแรงจนก่อให้เกิดอาการทางโรคหัวใจ ซึ่งเป็นสาเหตุเสียชีวิต (ตาย) ที่พบได้บ่อยที่สุดของผู้ป่วยโรคคุชชิง

    โรคคุชชิงมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

    โรคคุชชิงเป็นโรคมีการพยากรณ์โรคดีปานกลาง เป็นโรคที่ย้อนกลับเป็นซ้ำอีกได้เสมอ ซึ่งอาจต้องผ่าตัดรักษาหลายครั้ง และเป็นโรคที่ธรรมชาติของโรคมีผลข้างเคียงที่กระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะมีอายุไขเฉลี่ยสั้นกว่าคนปกติทั่วไป

    ดูแลตนเองอย่างไร?

    การดูแลตนเองเมื่อเป็นโรคคุชชิงคือ

    เมื่อไหร่ควรพบแพทย์ก่อนนัด

    ควรพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลก่อนนัดเสมอเมื่อ

    ป้องกันโรคคุชชิงอย่างไร?

    ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกันโรคคุชชิง ดังนั้นวิธีที่ดีที่สุดคือหมั่นสังเกตตนเอง ถ้ามีอาการผิด ปกติดังกล่าวในหัวข้อ อาการ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเพื่อได้รับการตรวจรักษาแต่เนิ่น ๆ ลดโอกาสเกิดผลข้างเคียงเรื้อรังต่างๆจากโรคดังได้กล่าวในหัวข้อ ผลข้างเคียง ที่จะส่งผลถึงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย

    บรรณานุกรม

    1. Castinetti,F. et al. (2012). Orphanet Journal of Rare Disease. 7,41-50
    2. Fleseriu, M., and Petersenn, S. (2013). J Neuro Oncol. 114, 1-11
    3. Kirk,L. et al. (2000). Am Fam Physician. 62, 1119-1127
    4. http://en.wikipedia.org/wiki/Cushing%27s_disease [2015,May30]
    5. http://en.wikipedia.org/wiki/Glucocorticoid[2015,May30]
    6. http://en.wikipedia.org/wiki/Adrenocorticotropic_hormone[2015,May30]


    สมาชิกที่ใช้งานอยู่ขณะนี้ คน
    Frame Bottom