อายุสั้นเพราะซิสติกไฟโบรซิส (ตอนที่ 2)

อายุสั้นเพราะซิสติกไฟโบรซิส-2

      

      ส่วนอาการที่เกิดกับระบบย่อยอาหารจะเกิดจากการที่เมือกไปอุดตันท่อส่งเอนไซม์จากตับอ่อนไปยังลำไส้เล็ก เพราะการขาดเอนไซม์ตัวนี้จะทำให้ลำไส้ไม่สามารถดูดซึมสารอาหารที่กินเข้าไปได้ จึงมีผลทำให้

  • อุจจาระเป็นคราบน้ำมันมีกลิ่นเหม็นเขียว (Foul-smelling, greasy stools)
  • น้ำหนักตัวน้อยและเจริญเติบโตช้า
  • ลำไส้อุดตัน โดยเฉพาะในเด็กแรกเกิด (Meconium ileus)
  • ท้องผูกอย่างรุนแรง จนทำให้ลำไส้ตรงปลิ้น (Rectal prolapse) เวลาถ่าย

      เด็กที่เป็นโรคนี้จะต้องได้รับยีนทั้งจากพ่อและแม่ หากได้รับยีนเพียงฝั่งเดียวจะไม่เป็นโรค แต่จะเป็นตัวพาหะ (Carriers) ส่งต่อยีนให้ลูกหลานต่อไป

      ซึ่งกรณีที่มีทั้งพ่อและแม่เป็นตัวพาหะ ความเป็นไปได้จะเป็นดังนี้

  • เด็กร้อยละ 25 จะมีโอกาสเป็นโรคนี้
  • เด็กร้อยละ 50 จะมีโอกาสเป็นตัวพาหะแต่ไม่เป็นโรคนี้
  • เด็กร้อยละ 25 จะไม่เป็นตัวพาหะและไม่เป็นโรคนี้

      ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดโรคนี้ ได้แก่

  • มีประวัติคนในครอบครัวเป็น
  • เชื้อชาติ ซึ่งส่วนใหญ่เกิดในคนผิวขาวที่มีบรรพบุรุษเป็นชาวยุโรปตอนเหนือ

      โดยมีอาการแทรกซ้อนของโรคซิสติกไฟโบรซิสมีดังนี้คือ

      อาการแทรกซ้อนต่อระบบทางเดินหายใจ

  • ทางเดินหายใจถูกทำลายเป็นโรคหลอดลมโป่งพอง (Bronchiectasis) เพราะมีเมือกอุดตันอากาศที่เข้าออกปอด
  • ติดเชื้อเรื้อรัง (Chronic infections) เมือกในปอดและจมูกเป็นตัวแพร่เชื้อแบคทีเรียและเชื้อรา ดังนั้นผู้ที่เป็นโรคนี้จึงมีโอกาสเป็นไซนัสอักเสบหรือหลอดลมอักเสบ (Pneumonia)
  • มีติ่งเนื้อในจมูก (Nasal polyps) เพราะผนังจมูกอักเสบและบวมจนกลายเป็นติ่งเนื้อ
  • ไอเป็นเลือด (Hemoptysis)
  • ภาวะปอดรั่ว (Pneumothorax) เป็นเหตุให้เจ็บหน้าอก ปอดขยายตัวได้ไม่เต็มที่และทำงานได้ไม่ดี ส่งผลต่อการหายใจของผู้ป่วย เป็นภาวะที่ต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์อย่างเร่งด่วน เพราะหากปล่อยไว้จะเป็นอันตรายถึงแก่ชีวิตได้
  • ทางเดินหายใจล้มเหลว (Respiratory failure) เพราะการทำงานของปอดแย่ลง
  • มีการกำเริบของโรคอย่างเฉียบพลัน (Acute exacerbations)

      

แหล่งข้อมูล:

  1. Cystic fibrosis. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353700 [2019, May 8].
  2. Everything you need to know about cystic fibrosis. https://www.medicalnewstoday.com/articles/147960.php [2019, May 8].