สาระน่ารู้จากหมอตา ตอน: ปัญหาทางตาจากโรค Steven Johnson

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง สกาวรัตน์ คุณาวิศรุต
  • 9 ตุลาคม 2557
  • Tweet
สาระน่ารู้จากหมอตา

โรค Steven Johnson ถูกเรียกตามชื่อของหมอ Steven และ Johnson ที่พบและรายงานโรคนี้เป็นสองคนแรก เป็นภาวะที่มีผลจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายของผู้ป่วยตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นที่อาจเป็น ยา การติดเชื้อ หรือการเจ็บป่วย โดยมีอาการแสดงเกิดที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว ถ้าไม่รุนแรงอาจจะผิดปกติที่ผิวหนังเท่านั้น ชนิดที่เป็นรุนแรงพบได้ร้อยละ 20 นั้น มีความผิดปกติของเยื่อบุผิวตำแหน่งอื่นๆที่ไม่ใช่ผิวหนังด้วย(เช่น ที่ตา) เคยมีผู้รายงานว่าพบอุบัติการณ์ของโรคนี้ 1 ในประชากร 1 ล้านคนต่อปี คำนวณคร่าวๆ คนไทยเราจึงพบได้ประมาณ 60 คน ต่อปี คาดกันว่าผู้ป่วยที่เป็นเอดส์ที่ภูมิคุ้มกันผิดปกติ มีโอกาสเป็นโรคนี้มากกว่าคนปกติ

อาการเบื้องต้น คือ เป็นไข้ อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยเนื้อตัว เจ็บคอ ไอ อาการเหมือนไข้หวัดทั่วๆ ไป จึงยากแก่การวินิจฉัยในระยะแรก ต่อเมื่อเกิดผื่นที่ผิวหนังที่มีลักษณะจุดแดงตรงกลางร อบด้วยผื่นสีซีด และมีผื่นวงแดงล้อมอีกที ในบางคนผื่นนี้อาจจะลุกลามเป็นน้ำใส ส่วนความผิดปกติที่เยื่อบุผิวอื่นๆ พบที่เยื่อบุผิวปาก เยื่อบุตา เยื่อบุบริเวณอวัยวะเพศและรอบทวารหนัก โดยจะมีลักษณะเป็นตุ่มใส อาจมีแผ่นเนื้อเยื่อปกคลุมและหลุดลอกออกเป็นหย่อมๆ

เหตุชักนำที่ทำให้เกิดโรคที่สำคัญที่ทราบกัน ได้แก่

  1. ยา เรียกกันว่า แพ้ยานั่นเอง ยาที่พบบ่อย ได้แก่ ยากลุ่ม sulfa , penicillin , cephalosporin , ciprofloxacin ยากันชัก ยาแก้ปวดข้อ ยาต้านไวรัสเอดส์ เป็นต้น
  2. การติดเชื้อ ทั้งแบคทีเรีย ไวรัส หรือแม้แต่เชื้อรา
  3. เนื้องอก หรือมะเร็ง ที่มีรายงานมาก ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
  4. แม้ vaccine บางชนิดที่ใช้ป้องกันโรคก็มีรายงานว่า ทำให้เกิดภาวะนี้ได้ ผู้ป่วยที่ได้รับรังสีรักษาหรือผู้ป่วยที่ มีโรคอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (collagen vasculitis) ฯ ล ฯ

อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายอาจไม่พบมีเหตุ ชักนำอะไรก็ได้ (พบได้ประมาณกว่าร้อยละ 50) ซึ่งหากเป็นแบบไม่รุนแรงจะหายไปเองใน 1 – 2 สัปดาห์ หากเป็นรุนแรง มีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ 3 – 15 จากภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจ ปอดอักเสบ ไตวายเฉียบพลัน ติดเชื้ออย่างรุนแรง เกิดภาวะโลหิตเป็นพิษ/การติดเชื้อในกระแสโลหิต

มีผู้รายงานว่ามีโอกาสเกิดความผิดปกติทางตาได้ร้อยละ 40 และในกลุ่มที่มีความผิดปกติทางตา มักทำให้สายตาลดลงได้บ้าง ความผิดปกติทางตาแบ่งได้เป็น 2 ระยะ

ระยะเฉียบพลัน (1 – 3 สัปดาห์แรก) มีการอักเสบของเยื่อบุตา ตาแดงทั้ง 2 ข้าง มีน้ำตา ขี้ตา เปลือกตาบวม เยื่อบุตาบวมน้ำ (chemosis) ผิวตาดำแห้งและอาจมีผิวลอก epithelium ทำให้มีการติดเชื้อของตาดำได้ ร่วมกับภูมิต้านทานของผู้ป่วยลดลง การอักเสบอาจลามกว้างไปทั่วตาดำ

ระยะเรื้อรัง เป็นระยะที่เกิดแผลเป็น เมื่อโรคสงบลง การอักเสบจะทำลายต่อมสร้างน้ำตา มีพังผืดยึดเยื่อบุตาให้ติดกัน (symblepharon) ทำให้ตาแห้ง ขนตาร่วง ผิวตาดำไม่เรียบ พังผืดอาจดึงรั้งทำให้ขนตาม้วนเข้าไปเขี่ยตาดำ ตาดำเป็นแผลร่วมกับมีหลอดเลือดเกิดเข้าไปในตาดำ (ทำให้การผ่าตัดเปลี่ยนตาดำไม่ได้ผล)

ผลแทรกซ้อนทางตา

ผลแทรกซ้อนระยะยาวที่ก่อให้เกิดอาการทางตา ได้แก่

  1. ตาแห้ง ทำให้มีอาการแสบ ระคายเคือง ตาแดง เป็นๆ หายๆ ใช้สายตาไม่ทน จากต่อมต่างๆ ที่สร้างน้ำตาถูกทำลาย ทำให้ต้องระงับด้วยการหยอดน้ำตาเทียม
  2. เปลือกตาผิดรูป มีขนตาเก เยื่อบุตายึดติดกัน ทำให้กลอกตาไม่คล่องตัว อาจต้องรับการแก้ไขโดยวิธีผ่าตัด
  3. มีการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดผิวกระจกตา (limbal stem cell) ซึ่งเป็นเซลล์สร้างผิวกระจกตา หากถูกทำลาย ผิวกระจกตาจะขรุขระมีหลอดเลือดวิ่งเข้ามา ทำให้กระจกตาฝ้ามัว ต้องมีการปลูกถ่าย stem cell
  4. หากกระจกตาอักเสบรุนแรง หรือเป็นฝ้าขาว ต้องรับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายกระจกตาจากผู้บริจาค
  5. ในรายที่เป็นรุนแรง กระจกตาฝ้าขาว มีหลอดเลือดมาที่กระจกตา มีการทำลายของ stem cell การผ่าตัดปลูกถ่ายกระจกตามักไม่ได้ผล สุดท้ายต้องลงเอยด้วยการทำกระจกตาเทียม (keratoprosthesis) ซึ่งค่อนข้างยุ่งยาก วัสดุมีราคาแพง แต่เป็นวิธีสุดท้ายที่ช่วยให้ผู้ป่วยพอมองเห็นขึ้นมาบ้าง