Frame Top

ระบบและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง :

ต่อมหมวกไต  ระบบมะเร็งวิทยา 

อาการที่เกี่ยวข้อง :

ความดันโลหิตสูงไม่ทราบสาเหตุ 

บทนำ

ฟีโอโครโมไซโตมา (Pheochromocytoma) เป็นเนื้องอกของเซลล์ระบบประสาทชนิดหนึ่งที่เกิดกับเนื้อเยื่อในชั้นด้านในของต่อมหมวกไต (ที่เรียกว่า Adrenal medulla) แต่เนื้องอกชนิดนี้สามารถเกิดได้ในเซลล์/เนื้อเยื่อระบบประสาทที่อยู่ในอวัยวะอื่นๆทั่วร่างกายที่นอกเหนือ จากต่อมหมวกไตได้ (แต่พบได้น้อยมาก) เช่น ที่บริเวณศีรษะ ลำคอ ลำตัว ช่องอก และช่องท้อง ซึ่งเมื่อเกิดนอกต่อมหมวกไตจะเรียกเนื้องอกเหล่านี้ว่า ‘พาราแกงกลิโอมา (Paragangli oma)’ ซึ่งฟีโอโครโมไซโตมาและพาราแกงกลิโอมาจะมีธรรมชาติของโรค วิธีรักษา และการพยากรณ์โรคเหมือนกันทุกประการ ต่างกันเฉพาะตำแหน่งที่เกิดโรค

ส่วนใหญ่ของเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาคือประมาณ 85 - 90% พบเกิดในต่อมหมวกไต ส่วนน้อยประมาณ 10 - 15% ที่เกิดนอกต่อมหมวกไต และโดยทั่วไปมักพบในต่อมหมวกไตเพียงข้างเดียว ข้างซ้ายและข้างขวามีโอกาสเกิดได้ใกล้เคียงกัน และมีโอกาสเกิด 2 ข้างของต่อมหมวกไตพร้อมกัน หรือในหลายๆตำแหน่งของต่อมหมวกไต หรือในหลายๆตำแหน่งของอวัยวะต่างๆได้พร้อมกันประมาณ 10%

ฟีโอโครโมไซโตมาเป็นเนื้องอกชนิดที่พบได้น้อยมาก พบได้ประมาณ 2 - 8 รายต่อประ ชากร 1 ล้านคน พบได้ทุกอายุตั้งแต่เด็ก (พบได้ประมาณ 10%) จนถึงผู้สูงอายุ แต่ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ 40 - 50 ปี ผู้หญิงและผู้ชายมีโอกาสเกิดโรคนี้ได้เท่ากัน

ฟีโอโครโมไซโตมาเกิดได้อย่างไร? มีปัจจัยเสี่ยงไหม?

ฟีโอโครโมไซโตมา

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุเกิดที่แน่นอนของเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมา แต่พบว่าประ มาณ 25 - 30% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มักเกิดร่วมกับเนื้องอกชนิดต่างๆของระบบประสาท จึงถือได้ว่าการมีความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้เป็นปัจจัยเสี่ยงได้ ซึ่งในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงจะพบเนื้องอกชนิดนี้ได้ในอายุที่ต่ำกว่ากลุ่มที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงประมาณ 10 ปีคือประ มาณอายุ 30 - 40 ปี

ฟีโอโครโมไซโตมามีอาการอย่างไร?

ประมาณ 10% ของฟีโอโครโมไซโตมาพบโดยบังเอิญโดยผู้ป่วยไม่มีอาการ จากการตรวจช่องท้องด้วยอัลตราซาวด์และ/หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ/หรือเอมอาร์ไอเพื่อวินิจฉัย โรคอื่นๆเช่น โรคตับ โรคไต และประมาณ 50% พบจากการตรวจชัณสูตรศพภายหลังผู้ป่วยเสียชีวิตแล้วด้วยโรคต่างๆรวมไปถึงจากอุบัติเหตุโดยไม่มีอาการเช่นกัน ส่วนผู้ป่วยที่มึอาการพบได้ประมาณ 40 - 50% ของโรคนี้ทั้งหมด

เซลล์เนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาของบางคนสามารถสร้างฮอร์โมนที่เป็นฮอร์โมนคล้ายฮอร์โมนต่อมหมวกไตคือ Catecholamine ซึ่งสาร/ฮอร์โมนตัวนี้จะมีผลให้หัวใจทำงานเพิ่มขึ้น หลอดเลือดหดตัว และมีน้ำตาลและไขมันในเลือดสูงกว่าปกติ ซึ่งส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติต่างๆตามมา โดยอาการที่พบบ่อยเช่น

อนึ่งอาการเหล่านี้จะเป็นมากขึ้นหรืออาจเกิดขึ้นหลังมีตัวกระตุ้นเช่น ความเครียด ความกลัว ตกใจ วิตกกังวล การเปลี่ยนท่าทางของร่างกายเช่น จากนอนเป็นยืน การเบ่งในขณะขับถ่าย เป็นต้น

แพทย์วินิจฉัยฟีโอโครโมไซโตมาได้อย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยฟีโอโครโมไซโตมาได้จากประวัติอาการ การตรวจร่างกาย การตรวจสัญญาณชีพ การตรวจเลือดดูค่าการทำงานของตับไต ปริมาณน้ำตาลในเลือด ค่าฮอร์โมนต่อมหมวกไต การเก็บปัสสาวะ 24 ชั่วโมงเพิ่อตรวจหาฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต การตรวจภาพช่องท้องด้วยอัลตราซาวด์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ/หรือเอมอาร์ไอ การตรวจภาพต่อมหมวกไตทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ด้วยยาสารกัมมันตรังสีที่ใช้ตรวจเฉพาะโรคนี้ (MIBG scintiscan, Metaiodobenzylguanidine scintiscan) และ/หรือการตรวจทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ที่เรียกว่า เพทสะแกน (PET scan)

การตรวจวินิจฉัยโรคนี้ที่ได้ผลแน่นอนคือ การตรวจก้อนเนื้อของต่อมหมวกไตภายหลังการผ่าตัด ซึ่งในโรคนี้จะไม่มีการตัดชิ้นเนื้อรอยโรค/ต่อมหมวกไตมาตรวจก่อนผ่าตัดเพราะผล ข้างเคียงจะสูงมากคือ ภาวะเลือดออกมากที่หยุดได้ยากจากแผลที่ตัดชิ้นเนื้อ และภาวะที่จะมีฮอร์โมนจากก้อนเนื้อ (ที่ถูกตัดชิ้นเนื้อ) ถูกดูดซึมเข้าร่างกายในปริมาณสูงอย่างรวดเร็วจนอาจก่ออาการของโรคนี้ที่รุนแรงโดยเฉพาะอาการจากความดันโลหิตที่สูงมากจนอาจส่งผลให้เกิดภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรงและ/หรือภาวะหัวใจเต้นผิดปกติจนก่อภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งทั้ง 2 กรณีเป็นสาเหตุให้ผู้ป่วยเสียชีวิต (ตาย) ได้ และอีกเหตุผลที่ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อตรวจก่อนผ่าตัดคือ การรักษาหลักในผู้ป่วยที่มีอาการ (ดังกล่าวในหัวข้อ อาการ) ร่วมกับตรวจพบก้อนเนื้อที่ต่อมหมวกไตคือ การผ่าตัดต่อมหมวกไต

ฟีโอโครโมไซโตมาแบ่งเป็นกี่ชนิดและมีกี่ระยะโรค?

ดังกล่าวแล้วในหัวข้อ บทนำ และในหัวข้อ อาการ ฟีโอโครโมไซโตมา

ถ้าแบ่งตามตำแหน่งที่เกิดโรค จะแบ่งได้เป็น 2 กลุ่ม/ชนิดที่มีธรรมชาติของโรค มีวิธีรักษา และมีการพยากรณ์โรคเช่นดียวกันคือ ชนิดเกิดที่ต่อมหมวกไต (Pheochromocytoma) และชนิดที่เกิดนอกต่อมหมวกไต (Paraganglioma)

แต่ถ้าแบ่งตามการสร้างฮอรโมนของเซลล์เนื้องอก ก็จะแบ่งได้เป็น 2 ชนิดเช่นกัน คือชนิดที่เซลล์ไม่สร้างฮอร์โมน (ผู้ป่วยมักไม่ค่อยมีอาการ) และชนิดที่เซลล์สร้างฮอร์โมน (ผู้ป่วยมักมีอาการ)

นอกจากนั้นถ้าแบ่งตามลักษณะทางพยาธิวิทยาของก้อนเนื้อ จะแบ่งได้เป็น 2 ชนิดเช่นกันคือ ชนิดเนื้องอกที่ไม่ใช่มะเร็ง (Benign pheochromocytoma พบได้ประมาณ 90%ของเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาทั้งหมด) และชนิดที่เป็นมะเร็ง (Malignant pheochromocytoma พบได้ประมาณ 10%) โดยทั้ง 2 ชนิดจะมีสาเหตุ อาการ วิธีวินิจฉัยได้เหมือนกัน ต่างกันที่วิธีรักษาและที่การพยากรณ์โรค

ในการแบ่งระยะโรค ถ้าเป็นชนิดไม่ใช่มะเร็งจะไม่มีการแบ่งระยะโรค เพราะโรคไม่มีการลุกลามเข้าอวัยวะข้างเคียง ต่อมน้ำเหลือง และ/หรือแพร่กระจายตากระแสโลหิต แต่ถ้าเป็นชนิดที่เป็นมะเร็ง เนื่องจากเป็นโรคพบได้น้อย การแบ่งระยะโรคจึงมักแบ่งตาลักษณะทางคลินิกโดยแบ่งเป็น

รักษาฟีโอโครโมไซโตมาอย่างไร?

ฟีโอโครโมไซโตมาทั้งชนิดที่ไม่ใช่มะเร็งและชนิดที่เป็นมะเร็งมีการรักษาหลักคือ การผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกรวมถึงต่อมหมวกไตด้านเกิดโรคออก ร่วมกับการกินยาต่างๆเพื่อควบคุมอาการที่เกิดจากฮอร์โมนที่สร้างจากเซลล์เนื้องอกเช่น ยาลดความดันโลหิตสูง ยารักษาโรคหัวใจ เป็นต้น ซึ่งโรค/ภาวะ/ผลข้างเคียงต่างๆที่เกิดจากฮอร์โมนนี้จะค่อยๆดีขึ้นและหายได้หลังจากตัดก้อนเนื้องอกออกหมดแล้ว

ฟีโอโครโมไซโตมาชนิดเป็นมะเร็ง จะเป็นมะเร็งชนิดที่ดื้อต่อทั้งยาเคมีบำบัดและรังสีรักษา ดังนั้นภายหลังการผ่าตัด แพทย์จะพิจารณาผู้ป่วยเป็นรายๆไปว่า กรณีใดจะได้ประโยชน์จากการรักษาต่อเนื่องด้วยยาเคมีบำบัด การฉายรังสีรักษา และ/หรือจากการให้รังสีด้วยวิธีทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์คือการฉีดยาน้ำแร่รังสี (ที่รังสีทำลายเฉพาะเซลล์มะเร็งนี้) เข้าหลอดเลือดดำ

ฟีโอโครโมไซโตมามีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

ฟีโอโครโมไซโตมาชนิดไม่ใช่มะเร็งเป็นโรคมีการพยากรณ์โรคที่ดี มักผ่าตัดรักษาได้หาย ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมากที่เกิดจากฮอร์โมนที่สร้างจากเนื้องอกที่อาจเป็นสาเหตุให้เสียชีวิต (ตาย) ได้

ส่วนการพยากรณ์โรคในฟีโอโครโมไซโตมาชนิดเป็นมะเร็งจะขึ้นกับระยะโรค อาการผู้ป่วย การผ่าตัดก้อนเนื้อออกได้หมดหรือไม่ อายุ และสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วย แต่เนื่องจากเป็นโรคพบได้น้อยมาก การศึกษาที่พยากรณ์โรคเป็นอัตรารอดที่ 5 ปีจึงเป็นไปไม่ได้ ดังนั้นแพทย์จะให้การพยากรณ์โรคเป็นรายๆไป ทั้งนี้โดยทั่วไปมะเร็งฟีโอโครโมไซโตมามีความรุนแรงโรคปานกลาง ดังนั้นโดยทั่วไปเฉลี่ยทุกระยะโรคอัตราอยู่รอดที่ 5 ปีประมาณ 50%

ผลข้างเคียงจากฟีโอโครโมไซโตมาเป็นอย่างไร?

ผลข้างเคียงจากฟีโอโครโมไซโตมาจะเกิดจากชนิดที่เซลล์สร้างฮอร์โมน โดยฮอร์โมนจะส่งผลให้เกิดผลข้างเคียงที่สำคัญอันอาจนำไปสู่การเสียชีวิต (ตาย) ได้คือ ความดันโลหิตที่สูงมากและภาวะหัวใจเต้นผิดปกติจนเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

นอกจากนั้นภาวะความดันโลหิตที่สูงมากอาจก่อให้เกิดภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ ภาวะไตวาย และมีปัญหาในการมองเห็นจนตาอาจบอดได้จากเส้นประสาทตาถูกทำลาย

ดูแลตนเองอย่างไร? ควรพบแพทย์เมื่อไร?

การดูแลตนเองคือ เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ อาการ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเสมอ และเมื่อทราบว่าเป็นโรคฟีโอโครโมไซโตมา การดูแลตนเองคือ

ตรวจคัดกรองหรือป้องกันฟีโอโครโมไซโตมาได้ไหม?

เนื่องจากเป็นโรคยังไม่ทราบสาเหตุ และปัจจัยเสี่ยงคือความผิดปกติทางพันธุกรรม ดังนั้นจึงยังไม่สามารถป้องกันโรคเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมาได้ ดังนั้นที่ดีที่สุดคือ เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้อ อาการ ควรรีบพบแพทย์/ไปโรงพยาบาลเพื่อการวินิจฉัย/รักษาโรคแต่เนิ่นๆ ซึ่งจะให้ผลการรักษาควบคุมโรคได้ดีกว่า

บรรณานุกรม

  1. Blake,M. et al.(2014) http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview#showall [2015,Dec5]
  2. Root, R. (1988). West J Med. 148, 561-567
  3. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®) http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/pheochromocytoma/Patient/page1 [2015,Dec5]
  4. General Information About Pheochromocytoma and Paraganglioma http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/pheochromocytoma/HealthProfessional/page1 [2015,Dec5]


สมาชิกที่ใช้งานอยู่ขณะนี้ คน
Frame Bottom