ถึงเวลากระดูกทำลายตัวเอง (ตอนที่ 2)

ถึงเวลากระดูกทำลายตัวเอง-2

      

      ผู้ที่เป็นโรค GSD จะมีการสลายของกระดูก (Osteolysis) ซึ่งมีสาเหตุจากท่อน้ำเหลืองโตเกิน โดยท่อนี้เป็นสิ่งปกติของระบบต่อมน้ำเหลืองที่ทำหน้าที่คอยลำเลียงของเหลว (Lymph) ที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำลายสารพิษและของเสีย แต่ในผู้ป่วยโรค GSD ท่อนี้จะขยายตัวทวีคูณจนทำให้เกิดการสลายตัวของกระดูกอย่างรวดเร็ว (Bone resorption)

      และเนื่องจาก โรค GSD จะมีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อบริเวณที่เป็นด้วย จึงทำให้มีอาการแทรกซ้อนเกิดขึ้นด้วย

      โรค GSD มักเกิดในเด็กและผู้ใหญ่ที่อายุต่ำกว่า 40 ปี อย่างไรก็ดี มีรายงานว่า ทารกอายุน้อยกว่า 1 เดือน และผู้สูงอายุมากกว่า 70 ปี ก็เป็นโรคนี้เหมือนกัน เป็นโรคที่พบยาก และยังไม่มีใครทราบถึงสาเหตุที่แท้จริงของโรค GSD

      โดยกระดูกส่วนที่ถูกกระทบจากโรคนี้อาจได้แก่

  • กระดูกซี่โครง
  • กระดูกสันหลัง
  • กระดูกเชิงกราน
  • กระโหลก
  • กระดูกไหปลาร้า (Clavicle)
  • ไหล่
  • ขากรรไกร

      อาการของโรค GSD จะแตกต่างกันมากในแต่ละคน มีตั้งแต่อาการระดับอ่อนไปจนถึงระดับรุนแรง ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระดูกและเนื้อเยื่อที่เป็น มีอาการโดยรวมเริ่มแรก คือ อาการปวดและบวมบริเวณที่เป็นโดยไม่ทราบสาเหตุ หรืออาจไม่แสดงอาการจนกระทั่งมีกระดูกหักเอง (Spontaneous fracture) หลังเกิดอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อยที่กระดูก

      ส่วนอาการที่แตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่เป็น เช่น

      บริเวณกระดูกซี่โครงหรือ กระดูกสันหลังส่วนอก (Thoracic vertebrae)

  • หายใจลำบาก
  • เจ็บหน้าอก
  • น้ำหนักลด
  • มีอาการคั่งของน้ำเหลืองในช่องปอด (Chylothorax) ที่เป็นสาเหตุให้เกิดการติดเชื้อหรือการหายใจลำบาก (Respiratory distress)
  • บางคนอาจมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ (Pericardial effusion)

      บริเวณกระดูกสันหลังและกระโหลกศีรษะ

  • อาการแทรกซ้อนทางประสาท (Neurological complications)
  • ปวดกระดูกสันหลังเฉียบพลัน
  • อัมพาต (ขึ้นกับว่าเป็นที่กระดูกสันหลังส่วนไหนและรุนแรงขนาดไหน)
  • บางครั้งมีน้ำไขสันหลังรั่ว (Spinal fluid leak)

แหล่งข้อมูล:

  1. Gorham Stout Disease | Symptoms & Causes. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/g/gorham-stout-disease/symptoms-and-causes [2018, December 9].
  2. Gorham-Stout Disease. https://rarediseases.org/rare-diseases/gorham-stout-disease/ [2018, December 9].