ดักแด้น้อย (ตอนที่ 2 และตอนจบ)

ดักแด้น้อย-2

ทารกที่เป็นดักแด้จำเป็นต้องได้รับการดูแลอย่างทันทีทันใดเป็นการเฉพาะในห้องอภิบาลทารกแรกเกิดหรือที่เรียกว่า หอผู้ป่วยทารกแรกเกิดภาวะวิกฤต (Neonatal intensive care unit =NICU) ทั้งนื้ เพราะทารกจะไม่สามารถควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย และมีแนวโน้มที่จะสูญเสียน้ำ เกิดภาวะขาดน้ำ (Dehydration) และเสียชีวิตจากการติดเชื้อในสัปดาห์แรกหลังคลอด

โดยการดูแลทารกรวมถึง

  • การให้สารน้ำและสารอาหารทางสายยาง
  • การเฝ้าสังเกตระดับเกลือแร่ (Electrolytes) และโซเดียม
  • การให้ความชุ่มชื้นและป้องกันดวงตา กรณีที่ไม่สามารถปิดเปลือกตาลงได้
  • การรักษาความร้อน ความชื้น อุณหภูมิของร่างกาย และการป้องกันผิวแตก
  • การให้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
  • การให้ Retinoids ซึ่งเป็นสารในกลุ่มเบต้าแคโรทีน (Beta carotene) ที่พบตามธรรมชาติ ซึ่งเรารู้จักกันในชื่อ วิตามินเอและอนุพันธุ์ของวิตามินเอ

ทั้งนี้ การดูแลรักษาผิวต้องทำอย่างต่อเนื่องเพื่อให้ผิวชุ่มชื้น ไม่แตกแห้งจนทำให้เกิดการติดเชื้อได้

ส่วนใหญ่ผู้ที่เป็นโรคนี้มักเสียชีวิตตั้งแต่ตอนเป็นทารก อัตราการเสียชีวิตของเด็กดักแด้ค่อนข้างสูงถึงร้อยละ 50 โดยสาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากภาวะหายใจล้มเหลว (Respiratory failure) และติดเชื้อเฉียบพลัน (Fulminant sepsis)

อย่างไรก็ดี เนื่องจากในปัจจุบันมีวิวัฒนาการในการรักษาที่ก้าวหน้าขึ้น ทำให้ทารกมีโอกาสรอดชีวิตเป็นเด็กและผู้ใหญ่ได้ โดยผู้ที่รอดมาได้อาจจะมีลักษณะ

  • ผิวหนังแห้ง แดง
  • ผิวหนา เป็นสะเก็ด
  • เคลื่อนไหวได้จำกัดเพราะผิวหนังที่ไม่ยืดหยุ่น
  • ผมบางเพราะต่อมรากขน (Hair follicle) ตัน
  • พัฒนาการทางร่างกายช้า เพราะแคลอรี่ส่วนใหญ่ถูกใช้ไปในการซ่อมแซมผิวหนัง (แต่พัฒนาการทางสมองมักจะปกติ)
  • รู้สึกร้อนมาก (Overheating) เพราะความสามารถในการระบายเหงื่อน้อยลง
  • บกพร่องทางการได้ยินหรือการเห็น เนื่องจากผิวหนังปิดหูและตา
  • แหล่งข้อมูล:

    1. Harlequin ichthyosis. http://www.webmd.boots.com/skin-problems-and-treatments/guide/harlequin-ichthyosis [2017, June 08].
    2. Harlequin Ichthyosis. http://emedicine.medscape.com/article/1111503-overview [2017, June 08].