Hydomyelia Syringohydromyelia Syringobulbia Syringomyelia Chiari malformatiom Arnold Chiari malformation ไซริงโกมัยอีเลีย กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง - หาหมอ.com
Frame Top

ระบบและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง :

อาการที่เกี่ยวข้อง :

บทนำ

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง หรือ ไซริงโกมัยอีเลีย (Syringomyelia) เป็นโรคที่เกิดจากมีการบาดเจ็บเสียหายของเซลล์ไขสันหลังจากการเกิดมีโพรง/หลอด/ท่อน้ำ (Syrinx มาจากภาษากรีก แปลว่า หลอด หรือท่อ /Tube) หรือแพทย์บางคนใช้คำว่า ถุงน้ำ (Cyst) เกิดขึ้นในไขสันหลัง (Spinal cord) โดยทั่วไปมักพบในไขสันหลังส่วนคอ/ลำคอ (Cervical spinal cord) หรือในส่วนต้นๆของไขสันหลังส่วนทรวงอก (Thoracic spinal cord) แต่ทั้งนี้อาจเกิดขึ้นกับส่วนไหนของไขสันหลังก็ได้

ไขสันหลัง เป็นเนื้อเยื่อในระบบประสาทชนิดหนึ่งที่อยู่ต่อเนื่องจากสมองลงมาโดยอยู่ในช่องตรงกลางของกระดูกสันหลังตั้งแต่กระดูกสันหลังส่วนลำคอ (Cervical spine) ลงมาจนถึงกระดูกสันหลังส่วนเอว (Lumbar spine) ประมาณข้อที่1ต่อกับข้อที่2

ไขสันหลังมีลักษณะกลมยาวเป็นแท่ง/เป็นเส้น ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 6-13 มิลลิเมตร (มม.) โดยส่วนบริเวณลำคอและบริเวณเอว มีขนาดใหญ่กว่า ทั้งนี้ความยาวทั้งหมดของไขสันหลังในผู้ชายจะประมาณ 45 เซนติเมตร (ซม.) ของผู้หญิงประมาณ 43 ซม.

ไขสันหลังมีหน้าที่ รับและส่งสัญญาณต่างๆระหว่างสมองกับเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆของร่างกายผ่านทางเส้นประสาทซึ่งแยกออกจากไขสันหลังทั้งด้านซ้ายและด้านขวาและแตกแขนงออกไปเป็นร่างแหครอบคลุมเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆทั่วร่างกาย ทั้งนี้แต่ละด้านซ้าย ขวา ของไขสันหลังมีเส้นประสาทหลักทั้งหมดประมาณ 33 เส้น

ไขสันหลัง ถูกหุ้มล้อมด้วยเนื้อเยื่อเช่นเดียวกับสมอง คือ เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง (Meninges) และตรงกลางของไขสันหลังจะมีโพรงน้ำขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 1-2 มม. ยาวตลอดไขสันหลัง ซึ่งเป็นโพรงน้ำที่ต่อเนื่องมาจากโพรงน้ำของสมอง และภายในโพรงน้ำมีน้ำ/ของเหลวชนิดเดียวกับในโพรงน้ำสมอง เรียกว่า น้ำสมองร่วมไขสันหลัง หรือ น้ำสมอง หรือน้ำไขสันหลัง เรียกย่อว่า ซีเอสเอฟ (CSF, Cerebrospinal fluid) ซึ่งน้ำ/ของเหลวนี้นอกจากจะมีอยู่ในโพรงสมองและโพรงไขสันหลังแล้ว ยังมีอยู่ในโพรงระหว่างชั้นของเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มไขสันหลัง โดยน้ำ/ของเหลวนี้มีหน้าที่เป็นหมอนที่คอยปกป้องสมองและไขสันหลังไม่ให้กระแทกกับกะโหลกและ/หรือกระดูกสันหลัง และเป็นทางผ่านของอาหารจากหลอดเลือดเพื่อหล่อเลี้ยงสมองและไขสันหลัง และนำของเสียจากสมองและไขสันหลังกลับเข้าสู่หลอดเลือดดำ

ทั้งนี้ น้ำสมอง/น้ำไขสันหลังนี้ ประมาณ 50-70% สร้างจากเนื้อเยื่อในสมองที่เรียกว่า Choroid plexus โดยส่วนที่เหลือสร้างจากเซลล์ที่บุล้อมรอบโพรงสมอง ร่วมกับสารน้ำที่ซึมผ่านออกจากหลอดเลือดที่เลี้ยงสมอง ซึ่งน้ำสมอง/น้ำไขสันหลังในภาวะปกติ จะมีระบบไหลเวียนของตัวมันเอง โดยมีแรงดันและการกระเพื่อมเป็นจังหวะ (Pulse) คล้ายการเต้นของชีพจร/การเต้นของหัวใจตลอดเวลา เรียกว่า “ระบบไหลเวียนน้ำสมอง/น้ำไขสันหลัง (CSF circulation)” โดยมีลักษณะคล้ายการเต้นของชีพจร/การเต้นของหัวใจ (Pulse หรือ Heart rate) ตลอดเวลา ซึ่งเมื่อเกิดความผิดปกติในระบบไหลเวียนนี้ จะเป็นกลไกส่งผลให้เกิด “กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง” ได้

การมีโพรงน้ำในไขสันหลังส่วนใดก็ตาม เรียกรวมกันว่า Syringomyelia แต่ถ้าโพรงน้ำเกิดเฉพาะจากการขยายตัวของโพรงที่อยู่กลางไขสันหลัง (Central canal) เรียกอีกชื่อว่า Hydromyelia ถ้าโพรงน้ำเกิดต่อเนื่องร่วมกันทั้งในไข สันหลังและในโพรงกลางไขสันหลัง เรียกได้อีกชื่อว่า Syringohydromyelia และถ้าโพรงน้ำขยายจากไขสันหลังเข้าไปอยู่ในสมองส่วนที่ต่อกับไขสันหลังที่เรียกว่า ก้านสมอง (Brain stem) เรียกว่า Syringobulbia

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคที่พบได้น้อย โดยในสหรัฐอเมริกา พบโรคนี้ได้ประมาณ 8.4 รายต่อประชากร 100 000 คน ส่วนสถิติในประเทศอื่นๆไม่มีรายงานชัดเจน เป็นโรคพบได้ในทุกอายุ ตั้งแต่เด็กจนถึงผู้สูงอายุ แต่พบได้บ่อยกว่าในผู้ใหญ่ ในช่วงอายุ 30 ปีขึ้นไป โดยพบในผู้ชายพบได้บ่อยกว่าในผู้หญิงเล็กน้อย

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงมีกลไกเกิดได้อย่างไร?

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง

กลไกการเกิดกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงที่แน่นอนยังไม่ทราบชัดเจน แต่มีการศึกษาให้เชื่อได้ว่า โรคน่าเกิดจากมีความผิดปกติในการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง โดยมักเกิดการอุดกั้นหรือการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง ส่งผลให้น้ำ/ของเหลวนี้ซึมเข้าไปอยู่ในไขสันหลัง และ/หรือในโพรงน้ำกลางไขสันหลัง จึงส่งผลให้เกิดโพรงน้ำในไขสันหลังขึ้น ซึ่งโพรงน้ำนี้จะค่อยๆขยายตัวใหญ่ และยาวขึ้นเรื่อยๆ

เมื่อแรกเกิดโรค ที่โพรงน้ำยังมีขนาดเล็ก ไม่ได้ก่อความเสียหายต่อเซลล์ไขสันหลัง ผู้ป่วยจึงมักยังไม่มีอาการ แต่เมื่อโพรงน้ำใหญ่ขึ้น จะกด เบียด ดันให้เซลล์ไขสันหลังบาดเจ็บในวงกว้างทุกทิศทาง ก่อให้เกิดอาการผิดปกติต่างๆครอบคลุมทั้งด้านซ้ายและด้านขวา และในทุกส่วนของร่างกายที่ควบคุมโดยประสาทที่มาจากไขสันหลังในส่วนนั้น เช่น การเกิดโพรงน้ำบริเวณไขสันหลังส่วนลำคอ จะส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติทั้งด้านซ้าย ขวา ตั้งแต่ลำคอ ไหล่ ท่อนบนของลำตัว แขน มือ และถ้าเป็นมากขึ้นก็จะส่งผลถึงส่วนล่างของลำตัว และขาทั้งสองข้างได้

อะไรเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง?

สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง แบ่งเป็น 2 สาเหตุ/ปัจจัยหลัก คือ ความผิดปกติแต่กำเนิด (Congenital syringomyelia) และความผิดปกติที่เกิดขึ้นในภายหลัง (Acquired syringomyelia)

อย่างไรก็ตาม บางครั้งแพทย์ไม่สามารถหาสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดโรคนี้ได้ (Idiopathic syringomyelia)

 

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงมีอาการอย่างไร?

ดังกล่าวแล้วในหัวข้อ กลไกการเกิดโรคว่า เมื่อเริ่มแรกที่โพรงน้ำยังมีขนาดเล็กและไม่ได้ก่อให้เกิดการบาดเจ็บเสียหายกับเซลล์ของไขสันหลัง ผู้ป่วยจะยังไม่มีอาการ แพทย์มักตรวจพบโดยบังเอิญจากการตรวจภาพลำคอหรือทรวงอกเพื่อวินิจฉัยโรคอื่นๆ (เช่น โรคกระดูกคอเสื่อม) แต่เมื่อโพรงน้ำมีขนาดใหญ่ขึ้นจนทำลายเซลล์ไขสันหลัง ผู้ป่วยจึงจะเกิดอาการ

อาการที่อาจพบได้ในกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง ทั้งนี้ไม่จำเป็นต้องมีครบทุกอาการ คือ

 

แพทย์วินิจฉัยแยกกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงได้จาก ประวัติอาการ ประวัติการเจ็บป่วยต่างๆทั้งในอดีตและในปัจจุบัน การตรวจร่างกาย และการตรวจภาพสมองและไขสันหลังด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ/หรือเอมอาร์ไอ แต่ทั้งนี้อาจมีการตรวจอื่นๆเพิ่มเติม เพื่อการวินิจฉัยหาสาเหตุของโรค เช่น การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG, Electromyography) การตรวจน้ำไขสันหลังเพื่อดู ความดันของน้ำไขสันหลัง หรือเซลล์ผิดปกติ (เช่น เซลล์มะเร็ง) หรือการติดเชื้อต่างๆ เป็นต้น ทั้งนี้ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยและดุลพินิจของแพทย์

รักษากลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?

การรักษากลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง จะอยู่ในการดูแลรักษาโดยแพทย์เฉพาะทาง คือ ประสารทศัลยศาสตร์ (Neurosurgery) โดยในขณะที่ยังไม่มีอาการและโพรงน้ำมีขนาดเล็ก แพทย์อาจใช้การเฝ้าติดตาโรค ด้วยการตรวจร่างกายและการตรวจภาพไขสันหลังเป็นระยะๆ (อาจด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ หรือ เอมอาร์ไอ) แต่เมื่อโพรงน้ำมีขนาดใหญ่ และ/หรือผู้ป่วยเริ่มมีอาการ การรักษาคือการผ่าตัด รวมทั้งการรักษาสาเหตุที่รักษาได้ เช่น การผ่าตัดเนื้องอกไขสันหลัง เป็นต้น และการหาทางให้น้ำไหลออกได้สม่ำเสมอ ไม่กลับมาขังในโพรงอีก

นอกจากการผ่าตัดแล้ว การให้ยาแก้ปวดบรรเทาอาการปวด และการทำกายภาพบำบัด กายภาพฟื้นฟูกล้ามเนื้อที่ ฝ่อ ลีบ อ่อนแรง เพื่อให้พอใช้งานในชีวิตประจำวันได้ เพื่อลดการพึ่งพาผู้อื่นลงบ้าง ก็เป็นอีกการรักษาที่สำคัญ

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคเรื้อรัง และการรักษาให้หายขาดเป็นไปไม่ได้ มักเป็นการรักษาเพื่อชะลอไม่ให้น้ำ/ของเหลวกลับมาในโพรงรวดเร็ว ดังนั้น การดูแลผู้ป่วยด้านอารมณ์/จิตใจ จึงเป็นการรักษาที่จำเป้นอย่างยิ่ง โรคนี้ต้องการความเข้าใจจากครอบครัวเป็นอย่างยิ่ง

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงรุนแรงไหม? มีผลข้างเคียงอย่างไร?

กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคเรื้อรัง ที่มีผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน จากอาการปวดเรื้อรัง และกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ภายหลังการรักษา ผู้ป่วยบางราย อาจมีอาการคงที่หลังผ่าตัด บางรายอาการดีขึ้น บางรายอาการเลวลง ซึ่งแพทย์มักพยากรณ์ไม่ได้ว่า ใครจะได้ผลอย่างไร แพทย์ต้องคอยดูแลรักษาติดตามผลไปเรื่อยๆ แต่โดยทั่วไปถ้าเกิดจากสาเหตุที่รักษาได้ เช่น เนื้องอกที่แพทย์สามารถผ่าตัดเนื้องอกออกได้หมด ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีอาการดีขึ้นหลังการรักษา

ผลข้างเคียงสำคัญของโรคนี้ คือ อาการปวดเรื้อรัง และการลีบ ฝ่อ อ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ซึ่งจะส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้มาก การดูแลรักษาด้านอารมณ์/จิตใจของทั้งผู้ป่วย และของผู้ดูแลผู้ป่วย จึงเป็นสิ่งสำคัญและจำเป็นอย่างยิ่ง

ดูแลตนเองอย่างไร? ควรพบแพทย์เมื่อไร?

การดูแลตนเองที่สำคัญ คือ การรีบพบแพทย์เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้ออาการ ด้วยเหตุผลที่ยิ่งวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว โอกาสที่ความรุนแรงโรคลดลงยิ่งสูงขึ้น

ส่วนเมื่อได้ทราบแล้วว่า เป็นโรคกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง การดูแลตนเองและ การพบแพทย์ คือ

 

ป้องกันกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?

เมื่อดูจากสาเหตุ การป้องกันกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นไปได้ค่อนข้างยาก ดังนั้นเมื่อมีอาการผิดปกติต่างๆดังกล่าวในหัวข้ออาการ จึงควรรีบพบแพทย์ เพื่อการวินิจฉัยและรักษาโรคแต่เนิ่นๆ ก่อนที่จะมีการบาดเจ็บเสียหายอย่างมากมายของเซลล์ไขสันหลังจนโอกาสที่ไขสันหลังจะฟื้นตัวเป็นไปได้ยาก

บรรณานุกรม

  1. Braunwald, E., Fauci, A., Kasper, L., Hauser, S., Longo, D., and Jameson, J. (2001). Harrison’s principles of internal medicine (15th ed.). New York: McGraw-Hill
  2. Cerebrospinal fluid http://en.wikipedia.org/wiki/Cerebrospinal_fluid [2013,July14 ].
  3. Dilated central canal http://www.asap.org/index.php/medical-articles/dilated-central-canal/ [2013,July14].
  4. Hassan-Al-Shatoury,H. et al. Syringomyelia http://emedicine.medscape.com/article/1151685-overview#showall [ 2013,July14].
  5. Spinal cord http://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cord [2013,July14].
  6. Syringomyelia http://en.wikipedia.org/wiki/Syringomyelia [2013,July14].
  7. Syrinx (medicine) http://en.wikipedia.org/wiki/Syrinx_(medicine) [2013,July14].


สมาชิกที่ใช้งานอยู่ขณะนี้ 1 คน yothin_zz
Frame Bottom