สาระน่ารู้จากหมอตา ตอน โรคไร้ม่านตา (Aniridia)

  • โดย ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิง สกาวรัตน์ คุณาวิศรุต
  • 15 ตุลาคม 2558
  • Tweet
สาระน่ารู้จากหมอตา

ม่านตา (iris) เป็นส่วนของตาที่อยู่ภายในลูกตา มีสีน้ำตาลถึงค่อนข้างดำในชาวเอเชีย แต่ออกสีฟ้าหรือเทาอ่อนในชาว caucacian เป็นส่วนของตาที่มีเลือดมาเลี้ยงมากมาย เป็นแผ่นคล้ายเหรียญสตางค์ที่มีรูตรงกลาง (ที่เรียกว่า รูม่านตา) ยืดและหดได้เพื่อปกป้องให้แสงเข้าตาอย่างเหมาะสม กล่าวคือ ถ้าอยู่ในที่แสงจ้ามาก ม่านตาจะหดทำให้รูม่านตาเล็กลง ถ้าอยู่ในที่มืดม่านตาจะขยายเพิ่มขนาดรูม่านตาช่วยในการมองเห็น ผู้ป่วยบางรายเกิดมาไม่มีม่านตา ไม่มีเครื่องปกป้องให้แสงเข้าตาพอเหมาะพอควร แม้ชื่อของโรคที่ว่าไม่มีม่านตานั้น อาจจะเป็นแค่ม่านตาน้อยไปจนถึงไร้ม่านตาและภาวะที่ไร้ม่านตานั้นแท้จริงยังพอมีอยู่บ้างเฉพาะที่ขอบนอก ซึ่งมองจากข้างหน้าไม่เห็น จึงเป็นที่มาของคำว่า aniridia หรือไม่มีม่านตาเลย

ภาวะนี้เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดจากการพัฒนาม่านตาที่ผิดปกติมักเป็นในตาทั้ง 2 ข้าง อาจจะพบเป็นพันธุกรรมที่ถ่ายทอดแบบปมเด่นหรือไม่มีประวัติครอบครัวชัดเจนที่เรียกว่า sporadic case มีบ้างที่ถ่ายทอดแบบปมด้อย อาจแบ่งโรคนี้ออกเป็น 3 กลุ่ม

  1. มีเฉพาะภาวะไร้ม่านตาเท่านั้น มักจะเป็นกลุ่มถ่ายทอดแบบปมเด่น
  2. มีความผิดปกติของระบบอื่นในร่างกาย เช่น มีความผิดปกติทางเดินปัสสาวะ มีมะเร็งไต (Wilm tumor) ร่วมกับปัญญาอ่อน มักจะอยู่ในกลุ่ม sporadic
  3. มีความผิดปกติของสมองส่วน cerebella ร่วมกับปัญญาอ่อนร่วมด้วย มักจะถ่ายทอดแบบปมด้อย อาการและอาการแสดง
    1. มีสายตาผิดปกติ แก้ไขด้วยแว่น หรือเลนส์สัมผัส แม้แก้ไขสายตาที่ผิดปกติแล้ว การมองเห็นมักจะยัง ต่ำกว่าปกติ
    2. ตากระตุก
    3. กระจกตาอาจมีขนาดเล็กกว่าปกติ (microconus) มีการติดเชื้อของผิวกระจกตา มีฝ้าขาวบริเวณขอบกระจกตา และมีหลอดเลือดจากตาขาวเข้ามาที่ขอบตาดำ (ปกติบริเวณนี้จะไม่มีหลอดเลือด)
    4. ไม่มีม่านตาเลย ความเป็นจริง คือ คนที่ว่าไม่มีม่านตาเลยมักจะยังมีบริเวณขอบๆ เท่านั้นทำให้ผู้ป่วยมีอาการกลัวแสง อาจต้องใช้แว่นตากันแสง หรือใช้คอนแทคเลนส์ที่ย้อมสีทึบบริเวณขอบๆ
    5. แก้วตาอาจเคลื่อนไปจากตำแหน่งปกติร่วมกับมีต้อกระจกในเวลาต่อมา จำเป็นต้องแก้ไขโดยวิธีผ่าตัดร่วมกับฝังแก้วตาเทียม
    6. มีการพัฒนาของ fovea ที่ไม่สมบูรณ์ (foveal hypoplasia) ภาวะนี้แก้ไขไม่ได้ ทำให้ผู้ป่วยกลุ่มนี้มีสายตาที่ต่ำกว่าคนทั่วไป
    7. ต้อหิน การที่มีพัฒนาการของม่านตาผิดปกติจึงมักจะมีความผิดปกติบริเวณมุมตาที่ทำหน้าที่กรองน้ำในลูกตา (trabecular meshwork) ผู้ป่วยกลุ่มนี้จึงมักมีความดันตาสูง ในเวลาต่อมาเมื่ออายุ 5-15 ปี จึงไม่มีลักษณะของต้อหินแต่กำเนิดแต่จะทำให้มีการทำลายประสาทตาไปเรื่อยๆ ในภายหลังเป็นภาวะที่หากตรวจพบและรีบรักษาทำให้ถนอมสายตาไม่ให้เลวลงได้ ผู้ป่วยภาวะไร้ม่านตาทุกรายจึงต้องรับการตรวจหาต้อหินเสมอ หากพบอาจรักษาด้วยยาหยอดลดความดันตา หรือด้วยการผ่าตัด (goniotomy)

โดยสรุป เมื่อพบผู้ป่วยไร้ม่านตาควรจะต้องตรวจระบบทางเดินปัสสาวะเพื่อค้นหาโรค Wilm tumor ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ที่สำคัญทางตาคือต้องติดตามความดันตาและโรคต้อหินที่ควรรับการรักษาทันทีที่ตรวจพบเพื่อไม่ให้สายตาเลวลง